Một số vấn đề quản lý chuyên biệt bệnh tim bẩm sinh

Nguyễn Lân Hiếu

Đỗ Thị Thu Trang

Nguyễn Văn Hiếu

SỬ DỤNG THUỐC CHỐNG ĐÔNG Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH

Thuốc chống đông và kháng kết tập tiểu cầu có thể cần thiết ở các đối tượng người trưởng thành có bệnh tim bẩm sinh để phòng ngừa huyết khối và thuyên tắc huyết khối. Các chỉ định liên quan với:

• Van tim cơ học hoặc sinh học.
• Rối loạn nhịp trên thất.
• Một số trường hợp đặc biệt trong tim bẩm sinh: cầu nối Blalock-Taussig, cầu nối Fontan, tim bẩm sinh có tím, hội chứng Eisenmenger, các cầu nối khác, bệnh nhân có đặt stent và dụng cụ.

Ngoài ra, vấn đề điều chỉnh thuốc chống đông khi bệnh nhân có thai hoặc cần phẫu thuật ở những trường hợp đang duy trì chống đông kéo dài cũng là một vấn đề cần lưu tâm.

Van nhân tạo và van tự nhiên bệnh lý

Van nhân tạo cơ học

Tất cả các bệnh nhân có van nhân tạo cơ học cần được dùng kháng vitamin K nếu không có chống chỉ định, liều dùng được trình bày trong Bảng 1.

Bảng 1. Các loại van nhân tạo cơ học và mục tiêu điều trị chống đông

Nếu thuyên tắc do huyết khối vẫn xảy ra dù INR đạt giá trị khuyến cáo, có 2 giải pháp: thêm aspirin liều thấp hoặc tăng INR lên dải điều trị tiếp theo. Với những bệnh nhân chống chỉ định với aspirin, có thể thay thế bằng dipyridamole hoặc clopidogrel.

Van nhân tạo sinh học

Khuyến cáo điều trị theo Bảng 2.

Bảng 2. Các loại van nhân tạo sinh học và mục tiêu điều trị chống đông

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; VHL: Van hai lá.

Các rối loạn nhịp nhĩ

Điều trị chống đông

Trong trường hợp rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ, cần cân nhắc sử dụng thuốc chống đông.

• Chỉ định dùng thuốc chống đông: Rung nhĩ và cuồng nhĩ kèm theo một số yếu tố khác làm tăng nguy cơ thuyên tắc do huyết khối như: tiền sử đột quỵ não/cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua hoặc các thuyên tắc huyết khối hệ thống khác, tăng huyết áp, chức năng tâm thu thất trái giảm và tuổi.
• Có thể đánh giá nguy cơ thuyên tắc huyết khối theo thang điểm CHA2DS2-VASc

Trường hợp nhịp nhanh nhĩ, khác với nhóm bệnh nhân tim mạch không có chỉ định dùng thuốc chống đông, cần cân nhắc sử dụng thuốc chống đông ở bệnh nhân tim bẩm sinh, đặc biệt bệnh nhân có nguy cơ cao thuyên tắc huyết khối.

Thuốc chống đông được sử dụng: khuyến cáo dùng kháng vitamin K (mục tiêu PT-INR 2-3). Các thuốc chống đông trực tiếp đường uống – DOAC hiện chưa được khuyến cáo ở bệnh nhân tim bẩm sinh.

Cần lưu ý sử dụng thuốc chống đông kháng vitamin K ở bệnh nhân tim bẩm sinh, đặc biệt nhóm tim bẩm sinh có tím và hội chứng Eisenmenger do các nguyên nhân:

• Bệnh nhân đồng thời có nguy cơ thuyên tắc huyết khối và nguy cơ xuất huyết, do đó mục tiêu PT-INR có thể cân nhắc mức thấp hơn để giảm tỷ lệ xuất huyết.
• Đáp ứng nhạy cảm với thuốc chống đông: Mức INR dễ dao động.

Hiện chưa có thang điểm tính riêng nguy cơ xuất huyết ở bệnh nhân tim bẩm sinh, có thể tham khảo thang điểm HAS-BLED thường được sử dụng ở bệnh nhân (tuổi trưởng thành) giúp ước lượng tương đối nguy cơ xuất huyết ở bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn.

Bảng 3. Thang điểm HAS-BLED đánh giá nguy cơ xuất huyết

Chú thích:

• Tăng huyết áp: Huyết áp tâm thu > 160mmHg.
• Bất thường chức năng thận: Thận nhân tạo chu kỳ hoặc ghép thận hoặc Creatinin huyết thanh ≥ 220μmol/L;
• Bất thường chức năng gan: Bệnh gan mạn tính (ví dụ: xơ gan) hoặc thay đổi sinh hóa chứng tỏ có giảm chức năng gan đáng kể (ví dụ: Bilirubin tăng trên 2 lần giới hạn bình thường trên…).
• Xuất huyết: Gồm tiền sử xuất huyết và/hoặc nguy cơ xuất huyết có sẵn như cơ địa xuất huyết, thiếu máu.
• Bất thường INR: INR tăng/không ổn định hoặc thời gian đạt ngưỡng thấp (ví dụ: 60%).
• Sử dụng thuốc hoặc rượu: Dùng đồng thời các thuốc như kháng ngưng tập tiểu cầu, kháng viêm không steroid hoặc nghiện rượu.

Giá trị của thang điểm: ước nguy cơ chảy máu lớn ở bệnh nhân sử dụng thuốc chống đông kháng vitamin K (Không áp dụng cho bệnh nhân đang dùng thuốc chống đông trực tiếp đường uống – DOAC).

• HAS-BLED < 3: Nguy cơ chảy máu thấp.
• HAS-BLED ≥ 3: Nguy cơ chảy máu

Kiểm soát nhịp

Chuyển nhịp rung nhĩ về xoang:

Trong trường hợp chỉ định chuyển nhịp đối với cuồng nhĩ/rung nhĩ sử dụng sốc điện chuyển nhịp hoặc dùng thuốc, cần lưu ý một số khuyến cáo sau:

• Duy trì sử dụng kháng vitamin K (mục tiêu PT-INR 2-3) ít nhất 3 tuần trước và 4 tuần sau chuyển nhịp.
• Trong trường hợp chuyển nhịp cấp cứu, cần truyền tĩnh mạch heparin sớm nhất có thể, sau đó làm siêu âm tim qua thực quản. Thực hiện chuyển nhịp nếu siêu âm tim qua thực quản khẳng định không có huyết khối. Sau đó duy trì kháng vitamin K ít nhất 4 tuần sau chuyển nhịp.
• Với rung nhĩ/cuồng nhĩ mới xảy ra trong vòng 48 giờ, cần truyền heparin tĩnh mạch trong giai đoạn chuyển nhịp và kháng vitamin K sau đó ít nhất 4 tuần.
• Cân nhắc vấn đề duy trì kháng vitamin K kéo dài ở các bệnh nhân đã từng chuyển nhịp.

Trường hợp không chuyển nhịp về xoang, cần kiểm soát tần số thất: Các thuốc có thể sử dụng như digoxin, chẹn beta giao cảm, amiodarone…

Một số trường hợp dùng thuốc chống đông đặc thù trong tim bẩm sinh

Cầu nối Blalock-Taussig

Mặc dù hiện nay việc sử dụng các cầu nối chủ – phổi tạm thời đã giảm nhưng cầu nối Blalock – Taussig cải tiến bằng đoạn mạch nhân tạo Gore-Tex vẫn được thực hiện trên lâm sàng. Để giảm nguy cơ huyết khối cấp ở cầu nối, heparin được sử dụng trong giai đoạn chu phẫu, sau đó là aspirin 3-5 mg/kg/ngày.

Duy trì heparin để đạt đích ACT: 140-160. Sau đó, chuyển sang dùng aspirin sớm (khi trẻ có thể ăn uống). Một số trung tâm tại Mỹ không dùng heparin mà dùng aspirin thụt hậu môn liều 3-5 mg/kg/ngày ngay sau phẫu thuật cầu nối Blalock – Taussig.

Một số trung tâm có quan điểm dùng aspirin khi đã rút hết dẫn lưu sau mổ để tránh nguy cơ chảy máu.

Cầu nối Fontan

Sau phẫu thuật Fontan, bệnh nhân tăng nguy cơ bị huyết khối mạch, với tỷ lệ gặp biến cố 3-19% (các mạch có thể gặp biến cố huyết khối bao gồm: tĩnh mạch, động mạch phổi, tuần hoàn hệ thống). Biến cố có thể xảy ra bất kỳ thời gian nào sau phẫu thuật, nhưng các yếu tố dự báo trước vẫn chưa được xác định rõ ràng. Các thử nghiệm lâm sàng chưa cho thấy hiệu quả của thuốc chống đông trong việc làm giảm nguy cơ huyết khối.

Vì vậy còn nhiều cách xử trí khác nhau: Một số trung tâm Tim mạch dùng kháng vitamin K trong vài tháng sau phẫu thuật, sau đó duy trì aspirin lâu dài. Một số trung tâm chỉ sử dụng aspirin kéo dài. Trong khi đó một số trung tâm khác theo dõi bệnh nhân trưởng thành đã từng phẫu thuật Fontan khuyến cáo dùng kháng vitamin K, đặc biệt với Fontan kiểu cổ điển.

Chỉ định khác cần dùng chống đông là các bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan có hội chứng mất protein ruột (protein losing enteropathy – PLE). Trong trường hợp này chỉ định dùng heparin tiêm dưới da liều thấp (5.000 đơn vị/ngày), giúp làm cải thiện các bất thường liên quan đến hội chứng mất protein ruột; hiệu quả không phải nhờ tác dụng chống đông máu của heparin, mà có thể là do sự ổn định nội mạc hệ mao mạch.

Bệnh nhân có tím

Các bệnh nhân có tím đồng thời có cả hai nguy cơ chảy máu và thuyên tắc huyết khối, dẫn đến việc sử dụng thuốc chống đông khó khăn hơn những bệnh nhân thông thường. Các nguy cơ xuất huyết do nguyên nhân:

• Giảm các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin
• Giảm tiểu cầu.
• Rối loạn chức năng tiểu cầu.
• Bất thường của yếu tố giống von
• Tăng hoạt động tiêu

Những bất thường đông máu này biểu hiện bằng việc kéo dài thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (aPTT), INR và thời gian máu chảy. Các vấn đề thường hay xảy ra là chảy máu niêm mạc và dễ thâm tím. Xuất huyết có thể biểu hiện nặng và dẫn tới ho máu, chảy máu trong phổi. Nên tránh dùng thuốc chống đông và chống ngưng tập tiểu cầu. Điều chỉnh các rối loạn đông máu trong trường hợp có tình trạng chảy máu.

Những bệnh nhân có tím đồng thời cũng có nguy cơ thuyên tắc huyết khối: huyết khối tĩnh mạch, huyết khối động mạch phổi và thuyên tắc mạch hệ thống. Bệnh nhân tím thường tiến triển đến rung nhĩ – một yếu tố nguy cơ gây huyết khối trong buồng nhĩ. Khi sử dụng chống đông ở bệnh nhân nguy cơ cao thuyên tắc huyết khối, cần theo dõi sát lâm sàng và xét nghiệm đông máu.

Bên cạnh đó, việc đạt được INR mục tiêu có thể khó khăn do: bệnh nhân tím rất nhạy cảm với kháng vitamin K; việc đo chính xác INR khi hematocrit cao cũng là một vấn đề khó khăn (máu được cho vào ống xét nghiệm với một lượng chống đông cố định – lượng chống đông này thường đủ cho trường hợp hematocrit trong dải giá trị bình thường, và sẽ dư thừa trong trường hợp huyết tương ít do hematocrit cao, gây ra kết quả sai cao hơn thực tế).

Do vậy, ở bệnh nhân tim bẩm sinh có tím cần dùng thuốc kháng vitamin K, INR mục tiêu có thể thấp hơn mức mục tiêu ở các bệnh nhân không tím. Như trong rung nhĩ, mục tiêu INR thông thường từ 2-3, thì một số trung tâm có thể sử dụng mục tiêu INR 1,8-2,5 để giảm tỷ lệ biến chứng chảy máu.

Hội chứng Eisenmenger

Ở bệnh nhân tăng áp mạch máu phổi nguyên phát (primary pulmonary hypertension), huyết khối mạch phổi lớn và mạch nhỏ làm nặng thêm tình trạng bệnh và tăng tỷ lệ tử vong. Việc dùng thuốc chống đông hiệu quả làm giảm những nguy cơ nói trên.

Ở bệnh nhân Eisenmenger, do cũng có nguy cơ huyết khối động mạch phổi, một số trung tâm sử dụng thường quy kháng vitamin K cho nhóm bệnh nhân này. Tuy nhiên, tương tự nhóm tim bẩm sinh có tím, bệnh nhân Eisenmenger đồng thời có nguy cơ xuất huyết và nguy cơ thuyên tắc huyết khối, cũng như việc sử dụng thuốc chống đông kháng vitamin K cũng khó khăn do nhóm bệnh nhân này đáp ứng nhạy cảm với thuốc chống đông.

Nhiều quan điểm hiện tại cho rằng chỉ nên dùng chống đông khi có huyết khối tĩnh mạch, khi có biến cố thuyên tắc huyết khối hoặc rung nhĩ/cuồng nhĩ hoặc kèm theo nguy cơ rất cao gây thuyên tắc huyết khối. Chưa có thử nghiệm nào chứng minh hiệu quả của việc sử dụng thường quy chống đông trong hội chứng Eisenmenger.

Bệnh nhân phẫu thuật có ống nối có van (con- duit), stent và các dụng cụ bít lỗ thông

Stent được dùng trong các trường hợp hẹp động mạch phổi (pulmonary stenosis), hẹp tĩnh mạch phổi (pulmonary vein stenosis), hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation), và các hẹp sau phẫu thuật. Heparin được dùng tại thời điểm đặt stent, sau đó là aspirin liều thấp (liều 2-5 mg/kg/ngày ở trẻ em và 75-100 mg/ngày ở người lớn) kéo dài 3-6 tháng.

Sau can thiệp bít lỗ thông/rò bằng dụng cụ, phần lớn các trung tâm sử dụng phối hợp heparin và aspirin thời điểm quanh thủ thuật, sau đó duy trì aspirin (liều 3-5 mg/kg/ngày ở trẻ em và 75-100 mg/ ngày ở người lớn) hoặc clopidogrel (0,2-0,5 mg/ ngày ở trẻ em, hoặc 75 mg/ngày ở người lớn) trong thời gian 3-6 tháng.

Kiểm soát chống đông trong thai kỳ

Thuốc chống đông có thể cần dùng trong thai kỳ nếu có huyết khối tĩnh mạch hoặc để phòng ngừa huyết khối van cơ học. Cần cân nhắc nguy cơ cho cả mẹ và thai. Về phía mẹ, nguy cơ là chảy máu, loãng xương và giảm tiểu cầu. Các nguy cơ về phía thai bao gồm: sảy thai, thai lưu, sinh non, dị tật bẩm sinh và xuất huyết. Một số nguy cơ có tính cá thể đặc hiệu.

Heparin không phân đoạn (UFH), heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) và kháng vitamin K là 3 loại thuốc chống đông được dùng trong thai kỳ. LMWH được ưu tiên sử dụng hơn vì sự thuận tiện, dễ sử dụng và giảm nguy cơ loãng xương. Nhược điểm là không kiểm soát được liều và điều trị tối ưu. Khi sử dụng LMWH trong thai kỳ vẫn có trường hợp xảy ra huyết khối và tử vong. Hy vọng trong tương lai các số liệu bổ sung sẽ hướng dẫn chi tiết, cụ thể hơn về sử dụng chống đông trong thai kỳ.

Nguy cơ về phía mẹ

• Kháng vitamin K:
  • Cần phải thay đổi liều trong thai kỳ.
  • Thời gian bán thải dài (tính bằng ngày).
• Heparin:
  • Đáp ứng rất thay đổi với liều cơ bản.
  • Thời gian bán thải ngắn (60 phút).
  • aPTT có thể thay đổi.
  • Nguy cơ loãng xương và gãy xương. LMWH nguy cơ thấp hơn
  • Heparin làm giảm tiểu cầu, mặc dù nguy cơ giảm tiểu cầu thực sự do heparin thấp hơn 3% (định nghĩa giảm tiểu cầu: tiểu cầu < 100 G/L hoặc giảm < 50% so với mức cơ bản). Ở nhiều bệnh nhân tim bẩm sinh, số lượng tiểu cầu vốn đã thấp hoặc ở ngưỡng thấp của bình thường.
  • Nguy cơ huyết khối trên

Nguy cơ về phía thai

• Kháng vitamin K:

• Thuốc qua được nhau thai, làm tăng nguy cơ chảy máu (có thể nghiêm trọng) và có thể gây dị tật (nguy cơ 6,4%).
• Dị tật phôi (thiểu sản xương mũi, thiểu sản hộp sọ và nứt đốt sống) cao nhất trong quý đầu, đặc biệt ở tuần thai 6-12.
• Nguy cơ dị tật phôi có thể giảm bớt với liều thấp (nhỏ hơn 5 mg/ngày).
• Chưa thấy ảnh hưởng về đông máu ở trẻ bú mẹ đang sử dụng kháng vitamin

• Heparin:

• Vì heparin không phân đoạn hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp không qua được nhau thai, nguy cơ chảy máu hoặc dị tật ở thai không đáng ngại. Chảy máu ở vị trí bám của bánh rau vào tử cung có thể xảy
• Trẻ bú mẹ không bị ảnh hưởng về đông máu khi mẹ sử dụng UFH và LMWH vì không tiết qua sữa.

Khuyến cáo sử dụng thuốc chống đông

Phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ đang điều trị kháng vitamin K lâu dài cần được tư vấn về nguy cơ của thuốc chống đông trong thai kỳ. Những nguy cơ này không thể xem nhẹ và bao gồm cả tử vong mẹ với tỷ lệ 2,9%, chảy máu nghiêm trọng (2,9%) và huyết khối/thuyên tắc huyết khối (3,9%).

Nếu có kế hoạch có thai, một trong hai biện pháp chống đông sau có thể lựa chọn:

• Thử thai định kỳ, khi phát hiện có thai chuyển sang dùng heparin không phân đoạn.
• Biện pháp thay thế là chuyển sang dùng heparin không phân đoạn từ trước khi có thai (ngay từ giai đoạn bệnh nhân cố gắng mang thai). Hạn chế của biện pháp này kéo dài thời gian dùng heparin không phân đoạn và làm tăng nguy cơ loãng xương.

Khi bệnh nhân đang sử dụng kháng vitamin K lâu dài được khẳng định có thai (thông thường ở tuần thứ 6), có 3 lựa chọn sau:

• Heparin trọng lượng phân tử thấp từ thời điểm xác định có thai đến 12 tuần, sau đó dùng lại kháng vitamin K, và sau đó lại chuyển sang dùng heparin khi gần đến thời điểm chuyển dạ. Với phác đồ điều trị này, nguy cơ huyết khối van nhân tạo và thuyên tắc huyết khối hệ thống là thấp nhất. Khoảng INR khuyến cáo trong thai kỳ là 2-3.
• Vẫn tiếp tục điều trị kháng vitamin K ngay cả khi xác định có thai và chuyển sang heparin khi gần đến thời điểm chuyển dạ. Phác đồ này có thể là lựa chọn tối ưu nếu liều kháng vitamin K trong thai kỳ ≤ 5mg/ngày, duy trì INR 2-3. Với liều thấp này, mặc dù vẫn có nguy cơ chảy máu thai nhưng nguy cơ gây ra bệnh lý phôi thai thấp.
• Heparin toàn bộ thai kỳ. Phác đồ này tránh được nguy cơ gây bệnh lý phôi thai của kháng vitamin K nhưng hiệu quả phòng tránh huyết khối và thuyên tắc huyết khối là thấp nhất.

Với aspirin:

• Nguy cơ bao gồm chảy máu mẹ hoặc thai và khiếm khuyết lúc sinh (tỉ lệ rất thấp).
• Sử dụng liều thấp aspirin trong quý 2 và 3 của thai kỳ là an toàn.
• Với liều cao hơn, sự an toàn không được đảm bảo.
• Không có số liệu về nguy cơ/lợi ích của liệu pháp bổ sung aspirin liều thấp cùng với kháng vitamin K hoặc heparin trong thai kỳ.

VẤN ĐỀ PHẪU THUẬT NGOÀI TIM Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH

• Phẫu thuật ngoài tim ở các bệnh nhân có bệnh lý tim bẩm sinh nên được tiến hành tại các trung tâm chuyên khoa và đa chuyên ngành.
• Nếu không có bác sĩ gây mê tim mạch có kinh nghiệm với bệnh lý tim bẩm sinh, lựa chọn vô cảm bằng gây tê tại chỗ hoặc gây tê tuỷ sống nếu có thể.
• Xem xét rút máu trước phẫu thuật nếu Hb > 20 g/dL hoặc Hct > 65%. Nên sử dụng màng lọc khí trong quá trình rút máu.

Vấn đề thuốc chống đông giai đoạn chu phẫu

Bệnh nhân dùng thuốc chống đông kéo dài cần được dừng chống đông khi cần phẫu thuật. Đa số các phẫu thuật an toàn với mức INR < 1,6. Khi không có chỉ định kiểm soát đặc biệt khác, có thể theo hướng dẫn bên dưới.

Điều chỉnh thuốc chống đông bệnh nhân đang uống kháng vitamin K với INR trong dải điều trị:

• Với bệnh nhân cần phẫu thuật cấp cứu:
  • Nguyên tắc xử trí: Phục hồi tình trạng đông máu càng sớm càng tốt, bất kể giá trị INR hiện tại.
  • Dừng thuốc kháng vitamin K.
  • Truyền tĩnh mạch 2-5 mg vitamin K1, để tránh nguy cơ phản vệ nên pha loãng 2-5 mg vitamin K1 trong 50 mL natri clorid 0,9% hoặc glucose 5% và truyền kéo dài ít nhất 20 phút.
  • Cân nhắc truyền huyết tương tươi đông lạnh 2-4 đơn vị.
  • Kiểm tra lại INR sau 4-8 giờ, bổ sung vitamin K1 nếu cần thiết.
• Với phẫu thuật thường quy:
  • Ngừng 4 liều định kỳ kháng vitamin
  • Kiểm tra INR ngày trước ngày phẫu thuật.
  • Nếu INR > 1,6: uống hoặc tiêm tĩnh mạch vitamin K để đưa INR về mức an toàn cho phẫu thuật.
  • Với phác đồ này, bệnh nhân sẽ ở tình trạng dưới liều điều trị mục tiêu 2 ngày trước và ít nhất 2 ngày sau điều trị. Những bệnh nhân nguy cơ huyết khối cao thường cần duy trì chống đông đầy đủ bằng heparin đường tiêm (nếu INR < 2,0).
• Dùng lại thuốc kháng vitamin K sau phẫu thuật: dùng lại heparin không phân đoạn truyền tĩnh mạch hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp sau phẫu thuật 12 giờ nếu không có nguy cơ chảy máu. Kháng vitamin K có thể được dùng lại 24 giờ sau phẫu thuật nếu nguy cơ chảy máu thấp hoặc càng sớm càng tốt khi an toàn sau mổ. Khi INR đạt liều mục tiêu thì dừng Cần làm lại INR sau 3-5 ngày để đảm bảo liều điều trị đã ổn định trước khi cho bệnh nhân ra viện.

Gây mê ở bệnh nhân tim bẩm sinh

Bệnh nhân tim bẩm sinh có nguy cơ thiếu oxy, rối loạn huyết động… Bên cạnh đó một số thuốc gây mê có thể gây làm tăng áp lực động mạch phổi. Do đó gây mê ở bệnh nhân tim bẩm sinh cần rất thận trọng và theo dõi sát để phát hiện và xử trí các biến chứng nếu có.

• Khởi mê:
  • Trên bệnh nhân tim bẩm sinh chức năng tim tốt. Thuốc mê được lựa chọn sử dụng propofol với liều 0,5-2 mg/kg.
  • Trên bệnh nhân có luồng thông phải trái, có tím nên duy trì hoặc làm tăng sức cản hệ thống do đó ưu tiên sử dụng ketamine 1-2 mg/kg.
  • Bệnh nhân có luồng thông trái phải nên duy trì hoặc giảm sức cản hệ thống do đó liều thấp propofol 0,5-1 mg/kg được ưu tiên lựa chọn. Khi bệnh nhân có chức năng tim kém, giảm nặng thì lựa chọn ketamine 1-2 mg/kg.
  • Bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan ưu tiên sử dụng ketamine 1-2 mg/kg mục đích duy trì co bóp cơ tim và sức cản hệ thống, trong khi ít ảnh hưởng đến sức cản mạch phổi.
  • Bệnh nhân có chức năng tim giảm nhẹ hoặc trung bình thì liều thấp propofol 0,25-1 mg/kg được ưu tiên.
  • Bệnh nhân có chức năng tim giảm nặng: ketamine 0,5-2 mg/kg hoặc etomidate 0,2-0,3 mg/kg.
  • Thuốc opioid thường được dùng cùng thuốc mê trên là: fentanyl 0,5-2 μg/kg. Bệnh nhân có chức năng tim giảm nặng, thường phải hồi sức thở máy kiểm soát dài ngày sau mổ thì dùng liều cao opioid fentanyl 5-10 μg/kg, có thể dùng kèm
  • Bệnh nhân tim bẩm sinh trẻ em hoặc bệnh nhân không hợp tác, ưu tiên dùng loại thuốc mê bốc hơi là sevoflurane. Các thuốc mê đường tĩnh mạch được tiếp tục sử dụng khi đã lấy được đường truyền tĩnh mạch.
• Duy trì mê:
  • Thuốc mê bốc hơi được ưu tiên lựa chọn. Ở bệnh nhân có luồng thông trong tim, tăng áp động mạch phổi, sau phẫu thuật Fontan cần chỉnh liều thuốc mê để duy trì Qp/Qs (tỷ lệ lưu lượng máu lên phổi/lưu lượng máu hệ thống) gần với giá trị bình thường của chính bệnh nhân đó.
  • Khi bệnh nhân được duy trì mê bằng thuốc mê tĩnh mạch, có thể phối hợp thêm:
    • Propofol 50-150 μg/kg/phút và fentanyl 1-2 μg/kg/h hoặc:
    • Remifentanyl 0,05-0,3 μg/kg/phút và ketamine 5 μg/kg/phút hoặc:
    • Dexmedetomidine 0,2-1 μg/kg/h.
  • Khi tiên lượng bệnh nhân nặng, phải thở máy kéo dài sau mổ tại phòng hồi sức, cần sử dụng liều cao opioid trong mổ: fentanyl 5-10 μg/kg/h và duy trì mê bằng thuốc mê bốc hơi kèm thêm dexmedetomidine 0,2-1 μg/kg/h.

Điều trị tăng áp động mạch phổi

Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi có nguy cơ cao trong gây mê và phẫu thuật. Các điều trị giảm áp động mạch phổi bao gồm điều trị nguyên nhân, điều trị thuốc (nhóm dẫn xuất prostacyclin, đối kháng thụ thể endothelin, tác động thông qua con đường NO).

Các thảo luận về điều trị được đề cập cụ thể trong bài viết: TĂNG ÁP MẠCH MÁU PHỔI VÀ HỘI CHỨNG EISENMENGER.

MỘT SỐ VẤN ĐỀ LƯU Ý KHÁC TRONG QUẢN LÝ BỆNH TIM BẨM SINH

Tình trạng cô đặc máu và thiếu sắt

Tình trạng cô đặc máu

Theo tiến triển tự nhiên, cô đặc máu là do hậu quả của tình trạng thiếu oxy mạn tính của bệnh tim bẩm sinh có tím, dẫn đến kích thích sản xuất erythropoi- etin và hồng cầu, hậu quả là gia tăng số lượng hồng cầu và tăng thể tích máu. Cơ chế bù trừ này giúp tăng khả năng vận chuyển oxy tuy nhiên có thể gây triệu chứng do cô đặc máu.

Tình trạng cô đặc máu ở trẻ rất nhỏ những năm đầu đời ít gặp. Vấn đề rút máu (hay còn gọi là thay máu 1 phần) ở trẻ nhỏ cần cân nhắc kỹ lưỡng vì nguy cơ sụt giảm khối lượng tuần hoàn, cũng như các ảnh hưởng lâu dài về phát triển thể chất và thần kinh. Ưu tiên giảm tình trạng cô đặc máu bằng bổ sung lượng dịch qua đường uống và truyền tĩnh mạch.

Triệu chứng cô đặc máu thường biểu hiện rõ hơn ở trẻ lớn và người lớn: đau đầu, rối loạn thị giác (nhìn mờ hoặc nhìn đôi), giảm ý thức, mệt, liệt, ù tai, đau cơ, yếu cơ, đỏ chân, cơn thiếu máu não thoáng qua hoặc đột quỵ thiếu máu não.

Chỉ số xét nghiệm quan trọng đánh giá tình trạng cô đặc máu là hematocrit (Hct), nồng độ hemoglobin (Hb) và số lượng hồng cầu.

Chỉ định và kỹ thuật rút máu:

• Ở trẻ em: Chỉ định rút máu khi Hct > 65% và có triệu chứng hoặc Hct > 70% dai dẳng dù đã áp dụng các biện pháp khác. Lượng máu toàn phần rút ra: 5mL/kg cân nặng và truyền dịch thay thế ngay lập tức với lượng tương đương (NaCl 0,9%). Cho tới nay, các ảnh hưởng lâu dài về phát triển thể chất và thần kinh ở nhóm trẻ có thay máu 1 phần chưa có đánh giá đầy đủ.
• Ở người lớn: Rút máu có thể chỉ định ở bệnh nhân có Hgb > 20 g/dL hoặc khi Hct > 65% và có triệu chứng cô đặc máu trên lâm sàng. Kỹ thuật: rút tối đa 500 mL máu trong vòng 30-45 phút đồng thời truyền thay thế thể tích tuần hoàn bằng 500-1000 mL muối đẳng trương, hoặc glucose (nếu suy tim). Tránh thay đổi đột ngột thể tích tuần hoàn gây tụt huyết áp.

Lưu ý:

• Khuyến cáo duy trì mức hemoglobin lý tưởng là 17-18 g/dL.
• Không nên rút máu quá hai lần mỗi năm vì làm tăng nguy cơ đột quỵ não và thiếu sắt. Nên sử dụng màng lọc cho đường truyền tĩnh mạch.
• Nếu các triệu chứng của tăng độ nhớt là hậu quả của mất nước cấp tính hoặc thiếu sắt: không rút máu mà cần bù dịch và/hoặc điều trị bổ sung sắt.

Thiếu sắt

Cần bổ sung sắt tích cực (sắt sulphate 600mg đường uống mỗi ngày) ở những bệnh nhân đa hồng cầu, kiểm tra lại nồng độ Hgb sau 8-10 ngày điều trị.

• Nhiều bệnh nhân kém dung nạp sắt qua đường uống (biểu hiện: đau bụng, tiêu chảy, táo bón); đặc biệt ở các bệnh nhân suy tim tâm thu, bệnh tim có tím với áp lực tĩnh mạch cao (gan to và tăng áp lực tĩnh mạch cửa), vì thế cần xem xét bổ sung sắt đường tĩnh mạch.
• Bổ sung sắt sucrose tĩnh mạch: lọ 5 ml chứa 100 mg:
  • Liều tiêu chuẩn: 200 mg (2 lọ, 10 ml).
  • Liều test nhỏ: liều đầu tiêm 2 ml, sau đó 8 ml còn lại sau 10 phút.
• Khi pha loãng và tiêm chậm hơn 10 phút tương đối an toàn.
• Các lần sau đó không cần liều test lại.

Rối loạn nhịp tim

Rối loạn nhịp là nguyên nhân quan trọng làm tăng tỷ lệ tử vong và làm nặng bệnh; cũng là nguyên nhân chính cần nhập viện ở bệnh nhân tim bẩm sinh. Rối loạn nhịp tim là tình trạng kém dung nạp và có thể dẫn đến rối loạn huyết động.

Nguyên nhân gây rối loạn nhịp tim:

• Do bất thường giải phẫu
• Diễn biến tự nhiên của bệnh: do thay đổi về huyết động gây ra giãn các buồng tim hoặc sẹo hóa cơ
• Các bất thường tồn dư sau mổ.

Nguyên tắc xử trí:

• Rối loạn nhịp tim mới xuất hiện cần được đánh giá huyết động và đánh giá điện sinh lý. Đôi khi, đảo ngược các biến đổi huyết động sau mổ đã có thể khắc phục được tình trạng rối loạn nhịp và là biện pháp điều trị quan trọng nhất.
• Ghi điện tâm đồ 12 chuyển đạo để chẩn đoán rối loạn nhịp. Chỉ định Holter 24 giờ nếu rối loạn nhịp phức tạp.
• Có thể tiêm tĩnh mạch adenosine để chẩn đoán phân biệt các cơn nhịp tim nhanh. Adenosine rất hiệu quả để cắt cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất.
• Nếu có rối loạn nhịp tim gây rối loạn huyết động cần chuyển nhịp cấp cứu, dùng sốc điện hoặc thuốc chuyển nhịp. Trong trường hợp rung nhĩ nhanh, tốt nhất cần siêu âm qua thực quản để loại trừ huyết khối buồng tim trước khi chuyển nhịp tim về xoang. Nếu bệnh nhân đang uống kháng vitamin K, cần xét nghiệm PT-INR và điện giải máu trước khi chuyển nhịp

Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Theo khuyến cáo của ESC về viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) năm 2015, kháng sinh dự phòng nên được xem xét cho bệnh nhân tim bẩm sinh, bao gồm:

• Bệnh nhân với bất kỳ van nhân tạo nào, bao gồm cả van nhân tạo đặt qua ống thông hoặc được sửa van với vật liệu nhân tạo.
• Bệnh nhân tim bẩm sinh loại: (1) tim bẩm sinh có tím; (2) tim bẩm sinh có vật liệu nhân tạo (sau phẫu thuật hoặc can thiệp qua da).
• Liệu trình kháng sinh dự phòng được sử dụng cho đến 6 tháng sau thủ thuật, hoặc suốt đời nếu còn luồng thông tồn lưu hoặc hở van tim.

Vấn đề răng miệng: Lưu ý vệ sinh răng miệng (nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn đường vào từ răng miệng ở nhóm đối tượng này cao).

Vấn đề da:

• Thường gặp tình trạng mụn tương đối nặng ở những bệnh nhân tim bẩm sinh có tím và khả năng lành sẹo kém.
• Mụn ngoài da có thể là nguồn gốc của nhiễm trùng và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
• Cần khám điều trị tích cực tại chuyên khoa da liễu.
• Các vết thương khâu da sau các phẫu thuật mở nên cắt chỉ muộn hơn bình thường, sau khoảng 7-10 ngày.

Thuyên tắc huyết khối và xuất huyết

Bệnh nhân tim bẩm sinh (nhất là nhóm có tím) đồng thời có 2 nguy cơ thuyên tắc huyết khối và nguy cơ xuất huyết.

• Thuyên tắc huyết khối có thể gặp: huyết khối động mạch phổi, đột quỵ nhồi máu não, huyết khối tĩnh mạch đều có thể xảy ra. Rối loạn nhịp tim, mất nước hoặc uống thuốc tránh thai… là những yếu tố nguy cơ gây huyết khối.
• Biến chứng xuất huyết: bất thường chức năng tiểu cầu, bất thường đông máu và đa hồng cầu. Thời gian prothrombin (PT) và thời gian thrombo- plastin từng phần hoạt hóa (aPTT) có thể tăng do giảm các yếu tố V, VII, VIII và X. Biến chứng xuất huyết có thể gặp: ban xuất huyết, chảy máu mũi, ho máu, xuất huyết não…

Đột quỵ não

• Có thể là đột quỵ thiếu máu não và/hoặc đột quỵ xuất huyết não.
• Nguyên nhân:
  • Huyết khối động mạch, tắc mạch (tắc mạch nghịch thường do luồng thông phải → trái) và rút máu không đúng cách đều dẫn đến huyết khối tự phát.
  • Vấn đề cầm máu, đặc biệt là khi kết hợp với NSAID hoặc thuốc chống đông máu, có thể dẫn đến xuất huyết.
• Tất cả các tổn thương ở não đều có thể trở thành ổ nhiễm trùng nội sọ/hình thành áp

Ho máu

Là biến chứng thường gặp, hay gặp sau nhiễm trùng nhưng thường tự cầm. Khá khó để phân biệt với huyết khối động mạch phổi trên lâm sàng. Chẩn đoán phân biệt bằng chụp MSCT động mạch phổi hoặc đo thông khí tưới máu phổi (V/Q) giúp chẩn đoán thuyên tắc phổi.

Xử trí:

• Giữ cho bệnh nhân yên tĩnh và đảm bảo huyết áp.
• Thở oxy lưu lượng cao qua
• Chảy máu tự phát phần lớn tự cầm.
• Trong trường hợp chảy máu nghiêm trọng, các biện pháp chung có hiệu quả, bao gồm truyền tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh (FFP), tủa lạnh và vitamin
• Nếu lâm sàng có nghi ngờ nhiễm trùng (sốt, ho đờm, tăng bạch cầu, tăng protein phản ứng C (CRP), v.) thì cần dùng kháng sinh phổ rộng.

Dự phòng:

• Tránh dùng aspirin và nhóm NSAID để giảm nguy cơ chảy máu tự phát do những thuốc này làm giảm chức năng tiểu cầu.
• Có bằng chứng cho việc sử dụng heparin tĩnh mạch liều thấp pha trong dextran 40 (truyền tĩnh mạch 500ml trong 4-6 giờ), Arvin (làm giảm fibrinogen huyết tương bằng cách cắt đoạn fibrin), hoặc điều trị bằng kháng vitamin K liều thấp để giảm nguy cơ huyết khối ở những bệnh nhân này.

Bệnh thận và bệnh gút

Nguyên nhân: thiếu oxy ảnh hưởng đến chức năng của cầu thận và ống thận, dẫn đến protein niệu, giảm bài tiết urat, tăng tái hấp thu urat, và giảm độ thanh thải creatinin. Tuy nhiên, ít gặp hậu quả suy thận nặng.

Điều trị:

• Tránh mất nước, lưu ý khi dùng thuốc lợi tiểu và thuốc cản
• Tăng axit uric không triệu chứng không cần điều trị.
• Cơn gút cấp tính: colchicine và steroid là lựa chọn hàng đầu. Nên tránh sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID).

Một số triệu chứng cần lưu ý

Khó thở

Nguyên nhân: có thể là do phù phổi hoặc thiếu oxy (tăng luồng thông) thứ phát sau viêm phổi hoặc thuyên tắc động mạch phổi.

Đánh giá:

• So sánh với các phim Xquang ngực trước đó, đánh giá bằng chứng phù phổi.
• Áp lực tĩnh mạch cảnh (JVP) ở bệnh nhân tim bẩm sinh có tím thường cao và không nên được sử dụng để chẩn đoán suy tim. Nhìn chung, bệnh nhân cần áp lực đổ đầy cao hơn để duy trì lưu lượng máu phổi.

Xử trí:

• Thở oxy lưu lượng cao qua mask.
• Bắt đầu sử dụng kháng sinh nếu có nghi ngờ nhiễm trùng trên lâm sàng.
• Dùng thuốc lợi tiểu nếu có bằng chứng phù phổi hoặc suy tim phải nặng. Theo dõi hematocrit và chức năng thận chặt chẽ để tìm dấu hiệu của quá liều lợi tiểu.
• Không sử dụng thuốc lợi tiểu hoặc nitrat liều cao vì có thể làm giảm áp lực hệ thống gây trụy mạch cấp tính.

Đau ngực

• Nguyên nhân: thứ phát sau thuyên tắc động mạch phổi, viêm phổi, bệnh tim thiếu máu cục bộ, hoặc nguyên nhân cơ xương khớp.
• Đánh giá chi tiết để tìm nguyên nhân.

Ngất

• Nguyên nhân: rối loạn nhịp tim, đặc biệt là nhịp nhanh thất (VT) (theo dõi Holter điện tâm đồ), bệnh van tim nặng, hoặc dấu hiệu suy tim nặng.
• Điều trị theo nguyên nhân.

Đau khớp

• Chủ yếu do bệnh xương khớp phì đại. Ở bệnh nhân có luồng thông phải → trái (right to left shunt), tế bào nhân khổng lồ không đi qua tuần hoàn phổi mà ở lại trong các mạch máu hệ thống, thúc đẩy sự tân tạo xương mới.
• Đau khớp cũng có thể liên quan đến bệnh gút.

Đau bụng do sỏi mật

• Hay gặp ở bệnh nhân tim bẩm sinh có tím do nồng độ hemoglobin cao gây tăng bilirubin máu (bilirubin là sản phẩm giáng hóa của hemoglobin).
• Cần đặt chẩn đoán nghi ngờ sỏi mật nếu bệnh nhân có triệu chứng đau bụng/đầy bụng.

Lưu ý thuốc, thủ thuật và phẫu thuật

• Tránh thay đổi đột ngột huyết áp hoặc sức cản hệ thống.
• Các thuốc cản quang có thể gây phản xạ giãn mạch hệ thống, trụy mạch cấp tính. Thuốc cũng có thể kết tủa gây suy thận.
• Trước các phẫu thuật ngoài tim, cố gắng tối ưu hóa nồng độ hematocrit bằng rút máu chủ động và thay thế bằng dung dịch dextran. Liệu pháp oxy lưu lượng cao rất quan trọng trước và sau phẫu thuật.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Myung Park. The pediatric cardiology handbook (2015). Publisher Elsevier.

2. Stout K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al (2018). AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation, 139(14).

3. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et at (2018). ESC guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal, 39, 3165–3241.

4. Phạm Mạnh Hùng. Lâm sàng tim mạch học (2019). Nhà xuất bản Y học.

5. Phạm Mạnh Hùng, Phạm Trần Thuốc tim mạch trong thực hành lâm sàng (2020). Nhà xuất bản Y học.

6. Gatzoulis, Michael A., Swan, Lorna, et al. Adult Congenital Heart Disease A PRACTICAL GUIDE (2004). Black- well