Suy tim ở bệnh nhân tim bẩm sinh: Sinh lý bệnh, chẩn đoán, điều trị

Nguyễn Lân Hiếu

Hoàng Văn Kỳ

Nguyễn Văn Hiếu

Suy tim là một hội chứng lâm sàng trong đó chức năng tim không đáp ứng đủ với nhu cầu chuyển hóa của cơ thể. Suy tim có thể do các bất thường về cấu trúc hoặc chức năng tim làm giảm khả năng tống máu hoặc đổ đầy thất. Trong bài viết dưới đây nhà thuốc Ngọc Anh xin gửi đến quý bạn đọc những vấn đề cần lưu ý trong quản lý bệnh nhân suy tim mắc bệnh tim bẩm sinh.

• Quá tải áp lực (hẹp tại van, dưới van hay quanh van, hẹp eo động mạch chủ).
• Quá tải thể tích (hở van động mạch chủ, thông liên thất, còn ống động mạch, hở van hai lá).
• Tổn thương cơ tim (hạn chế trong bảo vệ cơ tim trong quá trình bypass, rạch tâm thất).
• Thay đổi cấu trúc cơ tim (không đông đặc).
• Thay đổi hình dạng tâm thất dưới phổi (sub-pulmonary), có thể đẩy lệch tâm thất dưới phổi về phía tâm thất hệ thống, ảnh hưởng đến đổ đầy tâm trương thất hệ thống (hở van động mạch phổi nặng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot).

Rối loạn chức năng tâm thu tâm thất dưới phổi (sub-pulmonary ventricle)

• Quá tải thể tích (hở van động mạch phổi nặng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, thông liên nhĩ với luồng thông trái → phải lớn).
• Quá tải áp lực (tắc nghẽn nặng đường ra thất phải).

Rối loạn chức năng tâm thu thất phải hệ thống

• Quá tải áp lực (chuyển vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh, hoán vị đại động mạch sau phẫu thuật chuyển đổi tầng nhĩ: Mustard hoặc Senning).
• Tổn thương cơ tim do thiếu máu cục bộ chức năng gặp trong động mạch vành phải đơn độc/ không có động mạch vành phải (single right coronary artery).

Rối loạn chức năng tâm thu tâm thất độc nhất

• Quá tải thể tích (sửa chữa Fontan).
• Tổn thương cơ tim (bảo vệ hạn chế trong quá trình phẫu thuật bắc cầu nối hoặc phẫu thuật trong buồng thất).

Rối loạn chức năng tâm thu của tâm thất hệ thống và/hoặc dưới phổi kèm theo tăng áp động mạch phổi hoặc không; có tím

• Tổn thương cơ tim do thiếu oxy mạn tính (thông liên thất kèm hẹp động mạch phổi).
• Quá tải áp lực (hội chứng Eisenmenger).

Bệnh tim thiếu máu cục bộ mắc phải và rối loạn chức năng tâm thất

• Yếu tố nguy cơ (THA, tăng mỡ máu, đái tháo đường, hút thuốc).
• Các bất thường động mạch vành bẩm sinh (bất thường xuất phát và/hoặc đường đi, chèn ép bên ngoài bởi một động mạch phổi giãn, động mạch vành xoắn sau khi cắm lại gốc).

Rối loạn chức năng tâm thất hệ thống do rối loạn nhịp tim nhanh

Suy tim phân suất tống máu bảo tồn

Ít phổ biến ở bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn, liên quan đến một số tình huống đặc biệt như hội chứng Shone (Shone complex) và thất phải sinh lý hạn chế trong teo tịt van động mạch phổi (pulmonary atresia), thông liên thất (ventricular septal defect) và các động mạch bàng hệ chủ – phổi chính (major aortopulmonary collateral arteries – MAPCAs).

Suy tim tâm trương được chẩn đoán khi có các triệu chứng/dấu hiệu suy tim nhưng trên siêu âm phân suất tống máu thất trái còn bảo tồn, thất trái không giãn nhưng giãn nhĩ trái hoặc dày thất trái. Đây là những dấu hiệu của tăng áp lực đổ đầy thất, hoạt hóa của nhiều hệ thống thần kinh nội tiết như hệ renin – angiotensin – aldosterone (RAA), hệ thần kinh giao cảm và giải phóng các cytokine như TNF. Hoạt động của các hệ thống thần kinh nội tiết làm thay đổi về chuyển hóa và cấu trúc của hệ cơ xương ngoại vi cũng như các phản xạ tim phổi bất thường như các phản xạ về áp lực và hóa học. Những điều này càng làm tăng áp lực lên thành tim và tạo thành vòng xoắn bệnh lý.

CÁC BỆNH LÝ PHỐI HỢP Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN

• Bệnh lý gan: do tăng áp lực tĩnh mạch gây xơ gan tim, thường liên quan đến biến chứng của tuần hoàn
• Bệnh lý ruột mất protein (protein-losing enteropathy – PLE): do tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống, hay xảy ra ở bệnh nhân với tuần hoàn Fontan không hiệu quả.
• Viêm phế quản nhựa (plastic bronchitis/ fibrinous bronchitis).
• Suy chức năng thận: khoảng 30-50% bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn có suy chức năng thận có ý nghĩa lâm sàng.
• Rối loạn huyết học: Tăng hematocrit dẫn đến tăng độ nhớt máu, dễ hình thành huyết khối; ngược lại rối loạn chức năng tủy xương làm giảm số lượng và chức năng tiểu cầu làm tăng nguy cơ chảy máu.
• Tăng acid uric máu: gây ra các cơn gút cấp, suy thận chức năng.

CHẨN ĐOÁN SUY TIM

Hiểu được các tổn thương cơ bản và bệnh sử của các can thiệp, phẫu thuật trước đây của bệnh nhân là vô cùng quan trọng ở bệnh nhân tim bẩm sinh. Chẩn đoán suy tim có thể khó vì bệnh nhân thường khó tự nhận ra những sự thay đổi tinh tế trong chức năng tim. Bệnh nhân có thể không có các triệu chứng, hội chứng lâm sàng điển hình, ngoại trừ giảm khả năng gắng sức.

Bảng 1. Dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân suy tim

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng được mô tả theo Bảng 1. Ở một số bệnh nhân với bệnh tim bẩm sinh phức tạp, có thể có tình trạng tím nặng lên trong bệnh cảnh có cả luồng thông (shunt) bên trong hoặc ngoài tim hoặc phẫu thuật mở cửa sổ. Cũng cần lưu ý, các rối loạn nhịp tim liên quan chặt chẽ với tình trạng suy tim và có thể là biểu hiện lâm sàng đầu tiên của suy tim.

Xem thêm: Quản lý bệnh nhân tim bẩm sinh bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Triệu chứng lâm sàng suy tim ở trẻ em

• Chẩn đoán suy tim sung huyết phụ thuộc vào nhiều kết quả lâm sàng, bao gồm bệnh sử, khám lâm sàng, Xquang ngực và siêu âm Không có kết quả cận lâm sàng đơn độc nào để chẩn đoán xác định suy tim sung huyết ở trẻ em.
• Ăn uống kém khởi phát gần đây, chậm tăng cân và ra mồ hôi lạnh ở trán gợi ý suy tim sung huyết ở trẻ nhũ Ở những trẻ lớn hơn, khó thở, đặc biệt khi hoạt động, dễ mệt mỏi, nặng mí mắt hoặc phù chân có thể là biểu hiện bệnh.
• Các triệu chứng thực thể có thể được phân chia thành các dưới nhóm sinh lý bệnh:

• Đáp ứng bù trừ do suy giảm chức năng tống máu của tim:

• Nhịp tim nhanh, nhịp ngựa phi (gallop), mạch yếu, khó bắt và bóng tim to trên phim Xquang tim phổi.
• Các dấu hiệu cường giao cảm như: chậm lớn, ra mồ hôi và da lạnh ẩm.

• Các dấu hiệu ứ huyết tĩnh mạch phổi (suy tim trái) bao gồm: thở nhanh, khó thở khi gắng sức (hoặc ăn bú kém ở trẻ nhỏ), khó thở khi nằm ở trẻ lớn và hiếm khi thở khò khè và có ran ẩm/nổ ở phổi.
• Các dấu hiệu ứ huyết ở tĩnh mạch hệ thống (suy tim phải) bao gồm: gan to và sưng nặng mí mắt. Tĩnh mạch cổ nổi và phù cổ chân đôi khi không rõ ở trẻ nhũ nhi.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ

Các bất thường cơ bản hay gặp: thời gian QRS kéo dài, chậm dẫn truyền trong thất, nhịp bộ nối, phì đại thất trái hoặc thất phải; bất thường dẫn truyền nhĩ thất (BAV hoàn toàn trong chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh) hoặc nhịp nhanh xoang không thích hợp…

Xquang tim phổi

Không có biến đổi đặc hiệu

• Xác định tình trạng sung huyết phổi và có thể có tràn dịch màng phổi.
• Vị trí và kích thước tim, chỉ số tim – ngực.
• Kích thước động mạch phổi và động mạch chủ ngực.
• Các bệnh lý phổi và lồng ngực đi kèm.

Hình ảnh phù phổi trên phim chụp Xquang ngực

Siêu âm tim: là thăm dò rất quan trọng giúp:

• Lượng giá chức năng các buồng tim.
• Xác định chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh.
• Xác định các tổn thương phối hợp, tồn lưu hoặc di chứng.
• Theo dõi tiến triển bệnh.
• Xác định các tổn thương mới xuất hiện hoặc mắc phải.
• Hướng dẫn cho các điều trị can thiệp, phẫu thuật.

Siêu âm tim 3D: Các hướng dẫn gần đây chỉ ra siêu âm tim 3D có độ nhạy cao hơn 2D trong lượng giá chức năng và thể tích các buồng thất cũng như các van tim, và vai trò trong hướng dẫn cho các điều trị can thiệp, phẫu thuật.

Siêu âm tim qua thực quản cũng có thể được chỉ định.

Siêu âm tim gắng sức: đánh giá khả năng dự trữ co bóp và chẩn đoán bệnh lý tim mắc phải như bệnh lý động mạch vành.

Chụp cộng hưởng từ (MRI)

Chụp cộng hưởng từ là “tiêu chuẩn vàng” giúp đánh giá hình thái giải phẫu, thể tích, chức năng các buồng thất, đánh giá tình trạng các mạch máu và xác định tình trạng xơ hóa cơ tim.

Chụp cắt lớp vi tính

Rất tốt cho đánh giá các bất thường giải phẫu tim và mạch máu lớn, tình trạng các van và stent hẹp eo động mạch chủ…

Thông tim

• Cung cấp các dữ liệu huyết động để tính sức cản mạch phổi và tiến hành can thiệp. Đánh giá chức năng thất phải, thất trái, các chênh lệch áp lực và ước lượng luồng thông.
• Chụp mạch qua da: đánh giá các mạch máu ngoài tim như các tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.

Nghiệm pháp gắng sức hô hấp tim mạch và test chức năng phổi

• Nghiệm pháp gắng sức hô hấp tim mạch là thăm dò có giá trị cho tiên lượng bệnh nhân. Khả năng gắng sức ở các bệnh nhân tim bẩm sinh giảm với mức độ khác nhau. Mức tiêu thụ oxy tối đa khác nhau giữa các tổn thương và có giá trị tham chiếu. Có mối tương quan giữa kết quả test gắng sức và tỷ lệ tử vong, dường như tăng ở bệnh nhân có thể tích tiêu thụ oxy tối đa < 15 ml/phút/kg. Các chỉ số tiên lượng khác như đáp ứng thông khí và kiểu dao động cũng có giá trị lâm sàng quan trọng.
• Đo chức năng hô hấp là thăm dò cần thiết giúp phát hiện bệnh lý phế quản – phổi kèm

Các xét nghiệm khác

• Các xét nghiệm cơ bản: công thức máu toàn phần, chức năng gan, thận, protein và albumin, chức năng tuyến giáp, acid .. Các chỉ số cũng giúp theo dõi điều trị một cách toàn diện.
• Thiếu máu, suy chức năng gan thận, giảm albumin máu, tăng natri máu và thiếu sắt là các yếu tố tiên lượng có ý nghĩa.
• Peptid lợi niệu: BNP và NT-proBNP là các hormone lợi niệu được giải phóng từ tim, đặc biệt từ tâm thất, có giá trị trong đánh giá mức độ và tiên lượng bệnh nhân suy tim với bệnh lý tim mắc phải và tim bẩm sinh. Tiền thân là chuỗi peptid proBNP trong các tế bào cơ tim, khi phóng thích vào máu sẽ bị thủy phân tạo thành NT-proBNP và BNP.

• NT-proBNP có thời gian bán hủy dài hơn và ổn định hơn BNP nên có độ nhạy cao hơn và thường được sử dụng trên lâm sàng. NT-proBNP có giá trị cao trong chẩn đoán âm tính bệnh nhân suy tim với ngưỡng là 125 pg/ mL (suy tim mạn) và 300 pg/mL (đợt cấp) với giá trị dự báo âm tính lên đến 94-98%. Tuy nhiên, giá trị dự báo dương tính chỉ 44-57% (suy tim mạn) và 66-67% (suy tim cấp).
• Tăng peptid natri lợi niệu tâm nhĩ (atrial natriuretic peptide – ANP) và peptit natri lợi niệu type B (BNP) hữu ích trong việc phân biệt nguyên nhân khó thở (do phổi hay do tim) ở bệnh nhân người lớn, nhưng giá trị sử dụng của nồng độ các peptid này bị giới hạn ở bệnh nhân trẻ em. Nồng độ các peptid này trong máu thường tăng trong các tuần đầu đời.

Chẩn đoán suy tim

Chẩn đoán suy tim dựa trên các tiêu chuẩn:

• Các triệu chứng cơ năng điển hình (khó thở khi gắng sức, khi nghỉ, mệt);
• Các dấu hiệu thực thể (nhịp tim nhanh, nhịp thở nhanh, tăng áp lực tĩnh mạch cảnh, phù ngoại vi, ứ huyết phổi);
• Bằng chứng của bất thường cấu trúc và chức năng tim (phân suất tống máu, phì đại cơ tim, tăng nồng độ NT-proBNP…).

ĐIỀU TRỊ

Điều trị suy chức năng tâm thu thất trái hệ thống

• Hướng dẫn điều trị suy tim gần đây của Hội Tim mạch Châu u (ESC) chỉ ra các thuốc lợi tiểu, các thuốc ức chế men chuyển/ức chế thụ thể, các thuốc chẹn beta giao cảm và thuốc đối kháng aldosterone có thể dùng cho điều trị nhóm bệnh nhân tim bẩm
• Mục đích điều trị: cải thiện tiên lượng hoặc giảm triệu chứng.
• Vai trò của digoxin, một thuốc thường được sử dụng rộng rãi ngày càng hạn chế do không cải thiện tử vong khi so sánh với placebo, và vai trò bị giảm xuống trên lâm sàng.

Điều trị suy chức năng tâm thu thất phải hệ thống

• Gặp trong các bệnh cảnh lâm sàng: chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh (congenitally corrected transposition of the great arteries – ccTGA) hoặc chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries – dTGA) sau phẫu thuật chuyển đổi tầng nhĩ (Mustard hoặc Senning).
• Rất ít các nghiên cứu điều trị nội khoa cho các bệnh nhân nhóm bệnh này, đặc biệt ở đối tượng trẻ em.
• Ở các bệnh nhân có triệu chứng, có thể cân nhắc sử dụng các thuốc ức chế men chuyển/ức chế thụ thể và các thuốc chẹn beta giao cảm sau phẫu thuật, can thiệp hoặc khi các vấn đề rối loạn nhịp tim đã được giải quyết.
• Hiệu quả ở nhóm bệnh nhân không có triệu chứng chưa rõ ràng.

Suy chức năng tâm thu tâm thất đơn độc

• Thuốc ức chế thụ thể PDE5 hoặc nhóm ức chế thụ thể endothelin có thể cải thiện chức năng tâm thất ở bệnh nhân Fontan, khi có tăng sức cản mạch phổi làm giảm đổ đầy thất.
• Hiệu quả của bosentan cũng như các thuốc ức chế hệ RAA ở bệnh nhân Fontan chưa rõ ràng.
• Carvedilol chỉ ra giúp cải thiện triệu chứng suy tim.
• Điều trị chuẩn cho những bệnh nhân tim một thất chức năng với luồng thông trong tim rất khó để đạt sự cân bằng tối ưu. Tình trạng phù ngoại vi và ứ huyết phổi có thể điều trị với các thuốc lợi tiểu. Tuy nhiên, các thuốc giảm hậu gánh có thể làm tăng các luồng thông phải → trái (right to left shunt) và làm giảm độ bão hòa oxy hệ thống.

Suy chức năng tâm thu hình thái thất phải dưới phổi (morphological sub-pulmo-nary right ventricle)

• Không có các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên, có đối chứng về điều trị thuốc ở nhóm bệnh nhân này.
• Vai trò các thuốc ức chế men chuyển/ức chế thụ thể và chẹn beta giao cảm chưa được nghiên cứu.
• Không có chỉ định điều trị cho các bệnh nhân không có triệu chứng.
• Sử dụng lợi tiểu giúp cải thiện triệu chứng. Lợi tiểu thiazid có thể thêm vào ở những bệnh nhân phù nhiều và kháng trị với lợi tiểu Tuy nhiên, phải theo dõi chặt chẽ chức năng thận và các chỉ số sinh hóa khác.
• Nếu suy thất phải thứ phát do tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension), điều trị thuốc tập trung vào tuần hoàn phổi bằng việc dùng các nhóm thuốc ức chế thụ thể endothelin, ức chế thụ thể PDE5 và các prostacyclin.

Suy tim với phân suất tống máu bảo tồn

Theo ESC 2016 về quản lý suy tim cấp và mạn tính, không có thuốc điều trị đặc hiệu làm giảm tỷ lệ mắc và tử vong ở bệnh nhân có phân suất tống máu được bảo tồn. Thuốc lợi tiểu được sử dụng để giảm triệu chứng và thuốc chẹn beta giao cảm giúp cải thiện đổ đầy thất.

Không có nghiên cứu nào về việc dùng ivabradine trong tim bẩm sinh ở người lớn. Tuy nhiên, trong trường hợp kháng trị liệu, ivabradine có thể được chỉ định với các chỉ định tương tự như được liệt kê trong hướng dẫn điều trị suy tim của ESC 2016. Tương tự với hydralazin và isosorbide dinitrate, tuy nhiên cả hai thuốc đều giảm sức cản mạch hệ thống, do đó độ bão hòa oxy toàn thân phải được theo dõi một cách cẩn thận.

Thiếu sắt đã được báo cáo ở những bệnh nhân suy tim ổn định và ở những bệnh nhân nhập viện vì làm xấu đi tình trạng suy tim. Ở những bệnh nhân không có bệnh tim bẩm sinh, việc bổ sung sắt giúp cải thiện các triệu chứng cơ năng và chất lượng cuộc sống (QoL) và giảm số lần nhập viện do suy tim. Mặc dù không có thử nghiệm chuyên sâu về điều trị bổ sung sắt ở bệnh nhân người lớn suy tim do bệnh tim bẩm sinh, tuy nhiên, thiếu sắt không phải là hiếm ở nhóm bệnh nhân này và cần bổ sung sắt nếu thiếu.

Thiếu vitamin B12 và folate tương đối hiếm ở bệnh nhân suy tim mạn tính bao gồm cả bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn và có ảnh hưởng đến tiên lượng, tuy nhiên đây là vấn đề cần được nghiên cứu thêm.

Liệu pháp kháng kết tập tiểu cầu hoặc thuốc chống đông đường uống: Một số dữ liệu chỉ ra việc này có thể cải thiện kết quả trong suy tim, tuy nhiên chưa được nghiên cứu ở bệnh nhân tim bẩm sinh ở người lớn có suy tim. Thuốc kháng kết tập tiểu cầu được chỉ định trên nhóm suy tim thứ phát do bệnh lý thiếu máu cơ tim hoặc sau phẫu thuật thay van tim sinh học hay can thiệp đặt stent. Nhóm thuốc chống đông đường uống có thể chỉ định trong các rối loạn nhịp nhĩ như rung nhĩ/cuồng nhĩ/cơn tim nhanh nhĩ hoặc van tim cơ học hay các bệnh lý huyết khối.

Bảng 2. Các thuốc thường dùng để điều trị suy tim trong bệnh tim bẩm sinh

Bảng 3. Điều trị nội khoa cho suy tim liên quan đến rối loạn chức năng nội tại cơ tim

A. Suy chức năng tâm thu (systolic heart failure)
a. Tâm thất hệ thống (systemic ventricle)
	Hình thái thất trái (EF < 40%)	Có hoặc không có triệu chứng	Thuốc ức chế hệ RAAThuốc chẹn beta Kháng aldosterone Lợi tiểu (lợi tiểu quai, thiazide) Digoxin
Hình thái thất phải (EF < 40%)	Không có triệu chứng	Không điều trị nội khoa
Có triệu chứng	Thuốc ức chế hệ RAAChẹn beta Kháng aldosterone Lợi tiểu (lợi tiểu quai, thiazide) Digoxin
b. Tâm thất dưới phổi (sub-pulmonary ventricle)
	Hình thái thất phải hoặc thất trái (EF < 40%)	Không triệu chứng	Không điều trị nội khoa
Có triệu chứng	Lợi tiểu (lợi tiểu quai, thiazide)Kháng aldosterone Thuốc giãn mạch phổi

Chú thích: EF (ejection fraction): Phân suất tống máu; Thuốc ức chế hệ RAA: Thuốc ức chế men chuyển/ức chế thụ thể.

Xử trí suy tim cấp

Không có các hướng dẫn cụ thể cho điều trị suy tim cấp ở bệnh nhân tim bẩm sinh. Tuy nhiên, hầu hết các hướng dẫn của ESC 2016 về điều trị suy tim cấp và mạn tính có thể được áp dụng trong trường hợp này, có cân nhắc đến các tình huống phức tạp và các bất thường đồng mắc trong từng trường hợp.

Trong trường hợp bệnh nhân tăng áp mạch máu phổi (pulmonary hypertension) và tồn tại luồng thông trong hoặc ngoài tim, sự cân bằng giữa sức

cản mạch phổi và sức cản mạch hệ thống phải được lưu ý và phải được xem xét một cách thận trọng khi kê thuốc điều trị.

• Bất kỳ thuốc nào làm tăng sức cản mạch phổi sẽ làm giảm cung lượng tim, và trong trường hợp tồn tại luồng thông trong tim, giảm sức cản mạch hệ thống sẽ làm tăng luồng thông phải → trái và giảm độ bão hòa oxy máu.
• Các yếu tố làm tăng sức cản mạch phổi (thiếu oxy, tăng CO2, tăng hematocrit, thông khí áp lực dương, lạnh, toan acid, kích thích hệ giao cảm) và những yếu tố làm giảm sức cản hệ thống (thuốc giãn mạch, gây tê toàn thân và tăng thân nhiệt) nên được tránh một cách tối đa.
• Hơn thế nữa, nếu tồn tại luồng thông phải → trái cố định (hội chứng Eisenmenger), có nguy cơ xảy ra tắc mạch do khí và huyết khối nghịch thường, do đó các đường truyền tĩnh mạch phải được theo dõi một cách chặt chẽ bằng cách gắn hệ thống bộ lọc. Bệnh nhân tím có hiện tượng tăng hồng cầu thứ phát và làm tăng cả nguy cơ chảy máu đồng thời với nguy cơ huyết khối tắc mạch, và dường như hay gặp hơn trong các trường hợp suy tim cấp. Do đó cần theo dõi chặt chẽ các yếu tố đông máu và tiểu cầu, điều chỉnh sự thiếu hụt sắt và cân nhắc rút máu khi hematocrit > 65%.
• Cần phải tìm nguyên nhân khởi phát tình trạng suy chức năng tâm thất cấp tính, phổ biến nhất là các rối loạn nhịp Các nguyên nhân khác có thể gây suy tim cấp như: tình trạng nhiễm trùng, thiếu máu, chảy máu, huyết khối tắc mạch hoặc không tuân thủ điều trị…
• Đánh giá tình trạng bệnh nhân suy tim cấp:

• Đánh giá cơ bản về hồi sức cấp cứu theo các bước A – B – C (Airway – Breathing – Circulation).
• Các tổn thương cấu trúc tim và mối liên quan đến suy tim?
• Có hay không tổn thương mới gây rối loạn huyết động cần can thiệp cấp cứu (ví dụ đứt dây chằng van hai lá).
• Bệnh nhân có nhịp xoang không. Nếu không phải nhịp xoang, cân nhắc xử trí rối loạn nhịp.
• Có bằng chứng của viêm nội tâm mạc hay nhiễm trùng hệ thống hay không?
• Bệnh nhân có được sửa chữa Fontan không?
• Vị trí của vấn đề nằm ở đâu? Thất phải, thất trái, hay cả hai?
• Vấn đề chính là gì? Cung lượng tim thấp, ứ trệ tuần hoàn ngoại vi, phù phổi cấp
• Những bất lợi khi sử dụng thuốc trên cung lượng hệ thống, áp lực đổ đầy thất và chức năng gan thận…?
• Vị trí khi phải thiết lập đường vào mạch máu (đặc biệt ở bệnh nhân sửa chữa Fontan và Glenn, tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái)?

Một điều cần nhấn mạnh rằng nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh rất khó điều trị khi tình trạng diễn biến cấp tính. Các dấu hiệu kinh điển như tăng áp lực tĩnh mạch cảnh, ran ẩm/nổ phổi, phù có thể bị che khuất do bệnh lý nền kéo dài. Nên tham vấn các bác sĩ chuyên khoa tim bẩm sinh ngay khi có thể.

• Theo dõi các chỉ số tim mạch ở bệnh nhân suy tim cấp cần phải xem xét dựa trên từng loại tổn thương bẩm sinh. Ví dụ: với bệnh nhân đóng động mạch dưới đòn trong phẫu thuật sửa chữa hẹp eo động mạch chủ nên được theo dõi huyết áp ở tay phải khi động mạch dưới đòn trái đã được sửa chữa; hoặc vị trí đường truyền trung tâm ở bệnh nhân Fontan, do nằm trong động mạch phổi, nên không dùng để đo áp lực đổ đầy hệ thống tĩnh mạch.
• Cuối cùng, nếu điều trị nội khoa tối ưu không giúp duy trì tình trạng huyết động ổn định, khi đó hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể (ECMO) và dụng cụ hỗ trợ thất nên được cân nhắc như là cầu nối cho việc ghép tim.

Phục hồi chức năng ở bệnh nhân tim bẩm sinh

• Phục hồi chức năng tim phổi cũng được khuyến cáo từ lâu đối với các bệnh nhân tim bẩm sinh với sự an toàn và nhiều lợi ích trên lâm sàng. Tập thể dục đều đặn mang lại nhiều lợi ích trên thể chất, tâm thần và xã hội.
• Tuy nhiên, ở bệnh nhân tim bẩm sinh, đặc biệt là trẻ em thường có xu hướng hạn chế hoặc tránh các hoạt động thể lực. Các chương trình phục hồi chức năng tim mạch giúp cải thiện chất lượng cuộc sống ở bệnh nhân tim bẩm Các hướng dẫn gần đây chỉ ra nên có các chương trình tập luyện cá thể hóa cho mỗi bệnh nhân tùy vào từng loại tổn thương và khả năng gắng sức của bệnh nhân.
• Các test đánh giá khả năng gắng sức (test đi bộ 6 phút, nghiệm pháp điện tâm đồ gắng sức, test gắng sức hô hấp tim mạch) được chỉ định để đưa ra các chương trình, bài tập cụ thể cho mỗi bệnh nhân.

CÁC THIẾT BỊ HỖ TRỢ CƠ HỌC TRONG ĐIỀU TRỊ SUY TIM

Máy phá rung tự động ICD

Tỷ lệ đột tử ở quần thể tim bẩm sinh là thấp (0,1% mỗi năm), tuy nhiên tỷ lệ đột tử là 20-25% trong số ca tử vong muộn ở các bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn. Các nhóm bệnh tim bẩm sinh có tỷ lệ đột tử cao hơn như sau phẫu thuật sửa chữa Fallot, chuyển gốc đại động mạch đã phẫu thuật sửa chữa Mustard hay Senning, chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh, hội chứng Eisenmenger, bất thường Ebstein (Ebstein anomaly) với bất thường van ba lá.

Chỉ định ICD tương tự như nhóm bệnh nhân tim mạch khác:

Dự phòng thứ phát:

• Người bệnh trước đó có ngừng tim hoặc rung thất/tim nhanh thất bền bỉ (mà không do các nguyên nhân có thể hồi phục được).
• Cơn tim nhanh thất bền bỉ không khống chế được bằng triệt đốt hoặc phẫu thuật.
• Ngất chưa khẳng định nguyên nhân nhưng gây được cơn tim nhanh thất bền bỉ có rối loạn huyết động hoặc rung thất khi thăm dò điện sinh lý học

Dự phòng tiên phát:

• Chỉ định tương tự như trong bệnh lý thiếu máu cơ tim cục bộ và bệnh cơ tim không do bệnh tim thiếu máu cục bộ, theo hướng dẫn ESC
• Chức năng tâm thu thất trái (LVEF) dưới 35% và mức độ cơ năng NYHA II hoặc III khi đã được điều trị nội khoa tối ưu.

Không khuyến cáo cấy ICD ở các bệnh nhân:

• Hội chứng Eisenmenger.
• Suy tim mức độ NYHA IV đã trơ với điều trị nội khoa và không phải là ứng viên để ghép tim hay tạo nhịp điều trị tái đồng bộ tim.
• Bệnh nhân rối loạn tâm thần không hợp tác trong thủ thuật cấy máy và theo dõi sau cấy máy.
• Tim nhanh thất và rung thất dai dẳng, không thể ngưng được cơn.
• Các trường hợp kỳ vọng sống với mức độ cơ năng chấp nhận được kéo dài không quá 1 năm, ngay cả khi thỏa mãn các chỉ định cấy ICD ở trên.

Máy tạo nhịp

• Chỉ định giống với các chỉ định đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn thông thường.
• Khi có chỉ định cấy máy, nên cấy máy tạo nhịp hai buồng để đảm bảo đồng bộ nhĩ thất (trừ trường hợp block nhĩ thất cấp III).
• Ở những bệnh nhân suy tim phân suất tống máu giảm (EF ≤ 40%) cần tạo nhịp tại thất (do block nhĩ thất mức độ cao) ưu tiên cấy máy CRT tái đồng bộ cơ tim hơn là cấy điện cực thất phải đơn thuần thông thường.

Liệu pháp tái đồng bộ cơ tim CRT

• Chưa có các nghiên cứu lớn về vai trò của CRT ở bệnh nhân suy tim do bệnh tim bẩm sinh, do có rất nhiều nhóm tổn thương khác nhau.
• Nhìn chung, ở bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn, liệu pháp tái đồng bộ được chỉ định cho các bệnh nhân: suy tim NYHA II-IV có triệu chứng dù được điều trị nội khoa tối ưu, suy giảm chức năng co bóp của tâm thất hệ thống, giãn buồng thất hệ thống và phức bộ QRS giãn rộng.
• Một số vấn đề về đáp ứng của CRT ở nhóm bệnh nhân này :
  • Thất trái hệ thống có đáp ứng CRT tốt hơn thất phải hệ thống.
  • Bệnh nhân tâm thất độc nhất cũng có thể hưởng lợi từ CRT

Ghép tim

• Chỉ định cho các bệnh nhân suy tim giai đoạn cuối.
• Theo International Society for Heart Transplantation (ISHLT) Registry 2014, số lượng bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn chiếm khoảng 10% ở các bệnh nhân có chỉ định ghép tim từ 18 đến 30 tuổi. Tỷ lệ sống sót và kết cục lâm sàng sau 10 năm ghép tim tương tự với nhóm tim mắc phải.

Chỉ định (theo ESC về quản lý suy tim cấp và mạn tính 2016):

• Suy tim giai đoạn cuối với tiên lượng nặng, tiên lượng xấu và không còn phương pháp điều trị nào thay thế.
• Bệnh nhân đủ điều kiện về tâm lý và sinh lý cho phẫu thuật và các di chứng hậu phẫu.
• Đỉnh tiêu thụ oxy < 10 mL/phút/kg khi làm test gắng sức tim phổi.
• Bệnh nhân phụ thuộc thuốc vận mạch đường tĩnh mạch và các hỗ trợ tuần hoàn cơ học.

Chống chỉ định/thận trọng:

• Nghiện rượu/thuốc.
• Nhiễm trùng tiến triển.
• Rối loạn tâm lý trường diễn không được kiểm soát đầy đủ.
• Ung thư đang điều trị với tiên lượng < 5 năm.
• Bệnh hệ thống với tổn thương nhiều cơ quan.
• Suy gan nặng.
• Suy thận nặng (mức lọc cầu thận < 30 mL/phút).
• Tăng sức cản mạch phổi cố định (sức cản mạch phổi 6-8 đơn vị Wood và chênh áp trung bình trong phổi > 15 mmHg và áp lực động mạch phổi tâm thu > 60 mmHg).
• Biến chứng thuyên tắc mạch phổi mới.
• Bệnh lý mạch máu não và mạch ngoại biên nặng nề.
• Loét tiêu hóa không lành.
• Các bệnh lý có tiên lượng tồi khác.

Thiết bị hỗ trợ thất

• Sử dụng như liệu pháp bắc cầu trong thời gian chờ ghép tim.
• Có báo cáo một vài ca lâm sàng sử dụng dụng cụ hỗ trợ thất trái trong điều trị suy thất phải hệ thống.
• Các dụng cụ hỗ trợ thất cũng có thể áp dụng trong suy tuần hoàn Fontan, tuy nhiên chỉ áp dụng cho những bệnh nhân suy chức năng tâm thu tâm thất.
• Trong trường hợp suy chức năng tâm thất dưới phổi, dụng cụ hỗ trợ thất phải cũng có thể được sử dụng, tuy nhiên còn thiếu dữ liệu về kết cục lâm sàng ở nhóm này.

Quản lý sự chăm sóc, vấn đề tâm lý học và quản lý điều dưỡng

Sự phức tạp của hầu hết các bệnh lý tim mạch cần đến việc theo dõi một cách hệ thống tại các trung tâm đặc biệt cho bệnh tim bẩm sinh, đặc biệt là các bệnh nhân có tổn thương phức tạp. Bệnh nhân phải được phát hiện các dấu hiệu suy tim ở ngay giai đoạn sớm.

• Tần suất theo dõi: Tái khám hàng năm cho bệnh nhân suy tim tim bẩm sinh người lớn, ngay cả khi không có triệu chứng cũng được khuyến cáo. Điều này rất quan trọng cho tối ưu hóa các hành vi sức khỏe và sự tuân thủ điều trị. Những lần ghé thăm và can thiệp giáo dục cho bệnh nhân giúp nâng cao hiểu biết của bệnh nhân về bệnh tim của họ. Tùy thuộc vào triệu chứng và tình trạng ổn định của bệnh nhân và quá trình tiến triển của bệnh, tần suất thăm khám có thể cần thường xuyên hơn.
• Các đánh giá tại các lần thăm khám: Tập trung vào các yếu tố nguy cơ (như hồi hộp trống ngực, ngất), thăm khám lâm sàng, đánh giá điện tim và siêu âm tim. Tùy thuộc vào triệu chứng học, sự thay đổi nồng độ BNP cần phải được kiểm soát, Holter điện tim 24 giờ và nghiệm pháp gắng sức đạp xe cần được chỉ định. Nếu bệnh nhân không ổn định, có thể cân nhắc các đánh giá xâm lấn.
• Vấn đề tâm lý và xã hội: Nhiều bệnh nhân tim gặp phải các vấn đề về tâm lý, xã hội như: cảm giác bị phân biệt, đối xử, khó khăn về thể hiện cảm xúc, thiếu nhận thức về bệnh tật, vấn đề giáo dục và hành vi, liên quan đến vấn đề tuyển dụng, công việc và bảo hiểm xã hội… Tình trạng tâm lý liên quan đến trầm cảm, lo âu và làm giảm chất lượng cuộc sống. Các can thiệp có thể cải thiện nhận thức về bệnh tật và nâng cao chất lượng cuộc sống, bằng các nâng cao sự hiểu biết về bệnh của họ, thông tin cho bệnh nhân về các sự lựa chọn điều trị, hỗ trợ tâm lý xã hội, liệu pháp nhận thức hành vi và vấn đề chăm sóc giảm nhẹ.

KẾT LUẬN

Suy tim ở bệnh nhân mắc tim bẩm sinh làm xấu đi tiên lượng ở nhóm bệnh nhân này. Không có một nghiên cứu lâm sàng ngẫu nhiên lớn nào giúp đưa ra hướng dẫn điều trị và tiên lượng. Tuy nhiên, các chiến lược cho suy tim, ảnh hưởng của bệnh tim thiếu máu và sung huyết, thường được áp dụng cho bệnh nhân tim bẩm sinh. Bài viết này mục đích cung cấp một nền tảng trong điều trị suy tim ở nhóm tim bẩm sinh. Tuy nhiên cần thêm nhiều nghiên cứu để đạt được mức khuyến cáo dựa trên y học bằng chứng.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Werner Budts1*, Jolien Roos-Hesselink2, Tanja Radle-Hurst3, et al. Treatment of heart failure in adult con- genital heart disease: a position paper of the Working Group of Grown-Up Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2016) 37, 1419– 1427 doi:10.1093/eurheartj/ehv741.

2. Piotr Ponikowski, Adriaan A. Voors, et al. “2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure”.

3. Clyde Yancy, MD, MSc, FACC, FAHA, “2013 ACCF/AHA Guideline for the Management of Heart Failure”.

4. Clyde Yancy, MD, MSC, MACC, FAHA, FHFSA, “2017 ACC/AHA/HFSA Focused Update of the 2013 ACCF/ AHA Guideline for the Management of Heart Failure”.

5. Douglas L. Mann, G. Michael Felker (2016), Heart failure a Companion to Braunwald’s Heart Disease, 3