Suy thượng thận: Nguyên tắc chung, chẩn đoán và điều trị

Bài viết Suy thượng thận: Nguyên tắc chung, chẩn đoán và điều trị Dịch từ: Chapter 24, The Washington Manual of Medical Therapeutics 36th bởi bác sĩ Nguyễn Thế Bảo Trường Đại học Y Dược Cần Thơ – Liêu Minh Huy Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh. Để tải về file pdf mời các bạn click vào link ở đây.

NGUYÊN TẮC CHUNG

Suy thượng thận có thể do bệnh lý tại tuyến thượng thận (suy thượng thận nguyên phát, bệnh Addison) với sự thiếu hụt cả cortisol và aldosterone cùng với sự gia tăng nồng độ adrenocorticotropic hormone (ACTH) trong huyết tương, hoặc do thiếu hụt ACTH gây ra bởi các bệnh lý của tuyến yên hoặc vùng hạ đồi (suy thượng thận thứ phát) thì chỉ kèm theo thiếu hụt cortisol đơn độc.

Suy thượng thận nguyên phát thường là do viêm tuyến thượng thận tự miễn, có thể đi kèm với bất thường của các tuyến nội tiết khác (ví dụ như suy giáp).

Suy thượng thận cũng có thể xuất hiện ở bệnh nhân có bệnh lý thâm nhiễm tuyến thượng thận, như lymphoma thượng thận, ung thư di căn, nhiễm cytomegalovirus lan tỏa, do nhiễm mycobacterium hoặc vi nấm. Lưu ý, có một số tác nhân nhiễm trùng thường gặp hơn trên những bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch.

Nhồi máu thượng thận xuất huyết có thể xảy ra trong thời gian hậu phẫu, rối loạn đông máu, tình trạng tăng đông hoặc nhiễm trùng huyết. Xuất huyết tuyến thượng thận thường gây đau bụng hoặc hạ sườn kèm sốt, CT scan bụng thấy được hai tuyến thượng thận có đậm độ cao.

Các nguyên nhân hiếm gặp hơn là loạn sản chất trắng thượng thận thường gây suy thượng thận ở người nam trẻ tuổi và có thể do các loại thuốc như ketoconazole và etomidate do gây ức chế tổng hợp hormone steroid.

Suy thượng thận thứ phát thường là do điều trị với glucocorticoid; ACTH có thể bị ức chế kéo dài tới một năm sau khi ngưng điều trị. Các bệnh lý của tuyến yên và vùng hạ đồi cũng có thể gây thiếu hụt ACTH, nhưng thường biểu hiện với dấu hiệu khác của những rối loạn này rõ ràng hơn.

Liệu pháp ức chế chốt kiểm soát (Checkpoint inhibitors), thường được dùng như liệu pháp miễn dịch để điều trị nhiều loại ung thư, có thể gây ra viêm tuyến yên hoặc hiếm gặp hơn là viêm tuyến thượng thận, từ đó có nguy cơ gây suy thượng thận thứ phát hoặc nguyên phát.

CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng

Suy thượng thận nên được nghi ngờ ở bệnh nhân có các tình trạng sau nhưng không giải thích được: hạ huyết áp, sụt cân và nôn ói kéo dài, hạ natri máu, tăng kali máu và hạ đường huyết.

Biểu hiện lâm sàng của suy thượng thận thường không đặc hiệu, vì thế nếu không cẩn thận thì sẽ dễ dàng chẩn đoán sót một tình trạng nguy hiểm nhưng điều trị dễ dàng này.

• Triệu chứng bao gồm chán ăn, buồn nôn, nôn, sụt cân, yếu và mệt. Hạ huyết áp tư thế và hạ natri máu cũng thường gặp.
• Triệu chứng thường biểu hiện mạn tính nhưng tình trạng shock có thể xuất hiện đột ngột và nguy hiểm trừ khi được điều trị phù hợp. Thường các đợt suy thượng thận cấp này được khởi phát bởi một bệnh lý, chấn thương hay phẫu thuật. Tất cả các triệu chứng trên là do thiếu hụt cortisol và xuất hiện trên cả suy thượng thận nguyên phát và thứ phát.

Tăng sắc tố da (do dư thừa ACTH đáng kể), tăng kali máu và giảm thể tích dịch ngoại bào (do thiếu hụt aldosterone) chỉ xảy ra trên suy thượng thận nguyên phát.

Cận lâm sàng chẩn đoán.

Test kích thích cosyntropin có thể dùng để chẩn đoán. Cosyntropin, 250 μg, tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp, và đo nồng độ cortisol huyết tương khoảng 30-60 phút sau đó. Đáp ứng bình thường là cortisol huyết tương > 18 μg/dL. Test này được dùng để xác định suy thượng thận nguyên phát và thứ phát, chỉ trừ khi tình trạng suy tuyến yên mới xuất hiện trong khoảng thời gian vài tuần gần đây (ví dụ như mới xuất hiện sau phẫu thuật tuyến yên; xem thêm phần về Adenoma tuyến yên và suy tuyến yên) (Lý giải thêm: cosyntropin là hóa chất nhân tạo có tác dụng giống ACTH).

Triệu chứng lâm sàng thường sẽ giúp phân biệt suy thượng thận nguyên phát và thứ phát. Tăng kali máu, tăng lắng đọng sắc tố, và các bệnh tự miễn liên quan tới các tuyến nội tiết khác gợi ý nhiều tới suy thượng thận nguyên phát, trong khi sự thiếu hụt hormone tuyến yên, triệu chứng của khối u tuyến yên (như đau đầu, mất thị trường) hoặc tiền căn có bệnh về tuyến yên hoặc hạ đồi gợi ý tới suy thượng thận thứ phát nhiều hơn.

Khi chưa xác định rõ được nguyên nhân thì nồng độ ACTH trong huyết tương có thể dùng để phân biệt suy thượng thận nguyên phát (khi có thì nồng độ ACTH sẽ tăng cao đáng kể) và suy thượng thận thứ phát. Nồng độ renin cao và aldosterone thấp trong máu gợi ý suy thượng thận nguyên phát. • Hầu hết những trường hợp suy thượng thận nguyên phát là do viêm thượng thận tự miễn, nhưng những nguyên nhân khác cũng nên được nghĩ tới. Hình ảnh phì đại hay vôi hóa tuyến thượng thận trên X quang gợi ý tới các nguyên nhân nhiễm trùng hoặc xuất huyết. • Những bệnh nhân bị suy thượng thận thứ phát nên được xét nghiệm để phát hiện sự thiếu hụt các hormone khác của tuyến yên và nên được đánh giá khả năng có khối u ở tuyến yên hoặc vùng hạ đồi (xem thêm phần Adenoma tuyến yên và Suy tuyến yên).

ĐIỀU TRỊ

Cơn suy thượng thận cấp có kèm hạ huyết áp nên được điều trị ngay lập tức. Bệnh nhân cần được đánh giá để tìm bệnh lý nền gây ra tình trạng suy thượng thận cấp.

Khi đã chẩn đoán suy thượng thận cấp thì cần sử dụng hydrocortisone 100mg đường tĩnh mạch mỗi 8h và truyền nhanh saline 0,9% và dextrose 5% cho tới khi điều chỉnh được tình trạng hạ huyết áp. Liều của hydrocortisone nên được giảm từ từ trong vài ngày khi triệu chứng và bệnh nguyên gây suy thượng thận được điều chỉnh, sau đó chuyển sang duy trì bằng đường uống. Bổ sung thêm mineralcorticoid là không cần thiết cho tới khi liều của hydrocortisone < 100 mg/ngày.

Khi chưa chẩn đoán được tình trạng suy thượng thận (tức chưa xác định được có hay không suy thượng thận và là do nguyên phát hay thứ phát) thì sử dụng trước một liều dexamethasone, 10 mg đường tĩnh mạch kèm theo truyền nhanh saline 0,9% cùng với dextrose 5%. Test kích thích cortrosyn nên được tiến hành bất kể thời gian trong ngày. Dexamethasone được sử dụng vì nó không ảnh hưởng tới việc đo cortisol trong huyết tương. Sau khi hoàn thành test kích thích cortrosyn, nên sử dụng hydrocortisone, 100 mg đường tĩnh mạch mỗi 8 giờ cho tới khi có kết quả xét nghiệm. (Lưu ý: hydrocortisol có hoạt tính mineralcorticoid là 1, trong khi dexamethasone là 0, vì vậy nên nếu là suy thượng thận cấp nguyên phát thì hydrocortisol đủ để mang lại sự thiếu hụt của mineralcorticoid lẫn glucocorticoid luôn. Còn là suy thượng thận cấp thứ phát thì chỉ ảnh hưởng glucocorticoid.).

Hydrocortisone liều cao như vậy là đủ hiệu quả để mang lại tác dụng mineralcorticoid cho tình trạng suy thượng thận nguyên phát đang nghi ngờ cho tới khi chẩn đoán được xác định.

Liệu pháp duy trì ở mọi bệnh nhân cần phải bổ sung cortisol bằng prednisone. Hầu hết bệnh nhân suy thượng thận nguyên phát cũng cần phải bổ sung thêm aldosterone bằng fludrocortisone.

• Nên khởi đầu điều trị với prednisone, 5 mg đường uống mỗi sáng. Sau đó chỉnh liều hướng tới mục tiêu giữ liều thấp nhất có thể giảm được triệu chứng của bệnh nhân, để giảm bớt nguy cơ loãng xương và các triệu chứng khác của hội chứng Cushing. Hầu hết bệnh nhân cần sử dụng khoảng 4,0 tới 7,5 mg đường uống mỗi ngày. Khi sử dụng kèm theo các thuốc rifampin, phenytoin hay phenobarbital sẽ làm tăng chuyển hóa glucocorticoid và cần phải được tăng liều cao hơn.
• Khi có các bệnh nền khác, chấn thương hay chuẩn bị phẫu thuật, liều glucocorticoid phải được tăng lên. Với các tình trạng bệnh nhẹ, nên tăng gấp đôi liều prednisone trong 2-3 ngày. Nếu bệnh thuyên giảm thì tiếp tục lại với liều duy trì.
• Khi nôn ói cần được chăm sóc y tế ngay với liệu pháp glucocorticoid đường tĩnh mạch và truyền dịch tĩnh mạch. Bệnh nhân có thể tự tiêm tĩnh mạch lọ dexamethasone 4mg khi có nôn ói hoặc tình trạng bệnh nặng khi không có chăm sóc y tế kịp thời.
• Với các bệnh lý nền nặng hay chấn thương, nên sử dụng hydrocortisone, 50 mg đường tĩnh mạch mỗi 8h, sau đó giảm dần liều khi bệnh thuyên giảm. Liệu pháp tương tự cũng được áp dụng cho bệnh nhân phẫu thuật, với liều hydrocortisone được dùng trước khi mổ. Liều có thể giảm dần để duy trì trong 2-3 ngày sau khi được phẫu thuật không phức tạp.

Trong suy thượng thận nguyên phát, nên chỉ định fludrocortisone, 0,1 mg đường uống mỗi ngày. Liều được điều chỉnh để duy trì huyết áp (khi đứng và khi nằm) và nồng độ kali huyết tương trong khoảng giới hạn bình thường; liều thường dùng là 0,05-0,20 mg đường uống mỗi ngày.

Bệnh nhân nên được giáo dục để quản lý tình trạng bệnh nền của bản thân, bao gồm điều chỉnh liều prednisone khi mắc các bệnh khác. Bệnh nhân nên được đeo thẻ hoặc vòng tay để nhận diện bệnh.