Hội chứng thận hư: Định nghĩa, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Hội chứng thận hư

Tác giả: PGS.TS. Lê Thị Luyến, TS.BS. Lê Thị Hằng,

TS.BS. Nguyễn Thị Hương Giang, ThS.BS. Phan Thị Tố Như, ThS.BS. Trần Thị Thanh Huyền

Bài viết Hội chứng thận hư: Định nghĩa, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị được trích trong chương 5 sách Bệnh học (tái bản lần thứ hai năm 2021, có sửa chữa bổ sung), Nhà xuất bản y học.

Mục tiêu học tập

  1. Nêu được định nghĩa, cơ chế bệnh sinh của Hội chứng thận hư (HCTH).
  2. Trình bày được triệu chứng và tiêu chuẩn chẩn đoản Hội chứng thận hư.
  3. Trình bày được phương pháp điều trị và tiên lượng Hội chứng thận hư.

1. ĐỊNH NGHĨA VÀ NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH

1.1. Định nghĩa

Hội chứng thận hư có tên gọi tiếng anh là Nephrotic Syndrome. Nó có biểu hiện trên lâm sàng và sinh hóa,  xảy ra do có các tổn thương ở cầu thận và được đặc trưng bởi các triệu chứng bao gồm phù, protein niệu cao, protein máu giảm.

Diễn biến của hội chứng thận hư có thể dẫn tới Bệnh thận mạn hoặc nhiễm khuẩn do phải điều trị bằng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch.

1.2. Nguyên nhân và phân loại

Có nhiều nguyên nhân gây hội chứng thận hư và được phân loại: hội chứng thận hư nguyên phát ở cầu thận hoặc hội chứng thận hư thứ phát sau nhiều bệnh.

Các nguyên nhân gây hội chứng thận hư nguyên phát:

  • Hội chứng thận hư đơn thuần tổn thương tối thiểu (tổn thương đơn thuần tế bào biểu mô cầu thận, không lắng đọng phức hợp miễn dịch).
  • Hội chứng thận hư viêm cầu thận màng: dày lan tỏa, lắng đọng IgG và bổ thể ở màng mao mạch cầu thận).
  • Hội chứng thận hư viêm cầu thận màng tăng sinh (tăng sinh tế bào gian mạch và thể tích chất gian mạch, lắng đọng IgG, IgM, IgA và các thành phần bổ thể).
  • Hội chứng thận hư viêm cầu thận xơ hóa từng ổ (xơ hóa cầu thận thành ổ, các cầu thận bị xơ hóa từng đoạn, lắng đọng từng IgM và bổ thể từng ổ).
  • HCTH do bệnh cầu thận tăng sinh nội mạch (do Viêm cầu thận cấp).

Các nguyên nhân gây hội chứng thận hư thứ phát:

  • Hội chứng thận hư do các Bệnh hệ thống: Lupus ban đỏ hệ thống, đái tháo đường Bệnh thận amyloidois.
  • Hội chứng thận hư do nhiễm độc thuốc, hóa chất: lithium, muối vàng, NSAIDs.
  • Hội chứng thận hư do nhiễm khuẩn: sốt rét, giang mai…
  • Hội chứng thận hư do dị ứng, nọc độc.
  • Hội chứng thận hư do bệnh thận di truyền: hội chứng Alport, bệnh Fabry, bệnh hồng cầu hình liềm, hội chứng thận hư bẩm sinh.

2. SINH LÝ BỆNH VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

Cho đến nay, cơ chế bệnh sinh của hội chứng thận hư vẫn chưa được xác định rõ ràng. Có một số bằng chứng cho thấy hội chứng thận hư liên quan đến rối loạn miễn dịch, hay xảy ra sau tiêm phòng hoặc nhiễm khuẩn, thường có kết hợp với bệnh dị ứng khác như viêm mũi dị ứng, chàm, hen phế quản; đồng thời hội chứng thận hư có đáp ứng tốt với corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch.

Trong hội chứng thận hư, tổn thương chủ yếu xảy ra ở màng lọc cầu thận. Bình thường các lỗ lọc cầu thận có điện tích âm làm cho các protein (điện tích âm) không lọt qua được, hội chứng thận hư xảy ra khi thay đổi điện tích lỗ lọc cầu thận làm cho protein lọt được qua màng lọc cầu thận với số lượng lớn. Hiện tượng này được giải thích là do lắng đọng các phức hợp miễn dịch ở cầu thận gây hủy hoại lớp điện tích âm của màng lọc cầu thận, làm cầu thận lọt dễ dàng các phân tử mang điện tích âm như albumin. Cơ chế lắng đọng phức hợp miễn dịch ở cầu thận có thể theo các cơ chế sau đây:

(1) Sự lắng đọng phức hợp miễn dịch từ tuần hoàn.

(2) Sự hình thành các phức hợp miễn dịch tại cầu thận thông qua phản ứng của các tự kháng thể lưu hành với một kháng nguyên của cầu thận.

(3) Sự hình thành các phức hợp miễn dịch tại cầu thận với một kháng nguyên bên ngoài hên kết với tế bào biểu mô hoặc màng đáy cầu thận.

Dưới kính hiển vi điện tử, các lỗ lọc cầu thận bị giãn rộng làm cho các phân tử protein có trọng lượng > 60kDa có thể lọt qua màng lọc vào ống thận và thải ra ngoài qua nước tiểu.

Protein niệu (chủ yếu là albumin) càng nhiều protein máu càng giảm. Albumin mất nhiều sẽ khiến áp lực keo trong máu, do đó nước thoát ra ngoài lòng mạch gây phù và giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng. Đồng thời thể tích tuần hoàn giảm làm cho tăng tái hấp thu Na+ và nước ở ống lượn gần và gián tiếp làm tăng ADH và aldosteron, vì vậy tăng tái hấp thu nước ở ống lượn xa và ống góp, gây phù.

Do giảm áp lực keo trong máu bị giảm, lipid máu (cholesterol, triglycerid) tăng lên để cân bằng áp lực keo.

Do màng lọc cầu thận tổn thương để lọt ra ngoài quá nhiều protein, tế bào ống thận phải tái hấp thu nhiều để bù lại, gây rối loạn tính thấm màng tế bào và rối loạn khả năng tái hấp thu. Các thành phần protein ứ đọng lại trong bào tương các tế bào ống thận gây ra thoái hoá mỡ của các tế bào ống thận.

Hình 5.4. Sơ đồ tóm tắt sinh lý bệnh của Hội chứng thận hư
Hình 5.4. Sơ đồ tóm tắt sinh lý bệnh của Hội chứng thận hư

3. TRIỆU CHỨNG VÀ CHẨN ĐOÁN

3.1. Triệu chứng

Trong trường hợp điển hình thường có các triệu chứng sau:

  • Phù to toàn thân, phù trắng, mềm, ấn lõm. Ngoài ra, có thể có thêm các triệu chứng tràn dịch màng phổi, màng tim, màng bụng.
  • Đái ít, nước tiểu sủi bọt (do có nhiều protein); da xanh, mệt mỏi, kém ăn.
  • Huyết áp giảm, bình thường hoặc tăng tuỳ theo mức độ tăng tiết angiotensin.
  • Vô niệu hoặc suy thận cấp có thể xảy ra do giảm thể tích máu.
  • Xét nghiệm nước tiểu protein niệu cao, có trụ trong, hạt mỡ. Nếu có hồng cầu niệu thì nguyên nhân thường là hội chứng thận hư do viêm cầu thận.
  • Protein máu giảm, lipid máu tăng.

3.2. Tiến triển và biến chứng

Tiến triển tùy thuộc từng nguyên nhân:

  • Hội chứng thận hư nguyên phát đơn thuần tổn thương tối thiểu: có thể tự khỏi không cần điều trị (10%), hoặc đáp ứng nhanh với điều trị bằng corticosteroid.
  • Hội chứng thận hư do viêm cầu thận thường hay tái phát và nhanh dẫn đến suy thận.
  • Hội chứng thận hư thứ phát do bệnh khác: tiến triển và biến chứng tuỳ thuộc bệnh chính.

Những biến chứng sau đây có thể xảy ra với bệnh nhân hội chứng thận hư:

Suy dinh dưỡng: Xảy ra do không cung cấp đủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu, thường gặp ở trẻ em và cả ở người lớn.

Suy giảm chức năng thận: suy thận chức năng do rối loạn nước điện giải và giảm thể tích máu hiệu dụng. Trường hợp nặng có thể xuất hiện suy thận cấp có vô niệu.

Nhiễm khuẩn: Nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM và bổ thể trong huyết thanh do mất qua nước tiểu.

Giảm calci máu: calci máu giảm do giảm protein máu và giảm hấp thu calci từ ruột. Giảm calci máu có thể gây ra cơn tetani.

Nghẽn mạch: biến chứng nghẽn mạch máu có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân HCTH. Rối loạn đông máu có đặc điểm: giảm antithrombin ỊỊỊ máu do bị mất qua nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc hoạt tính của protein c, protein s trong máu. Tăng fibrin máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm phân giải fibrin và có vai trò quan trọng của tăng Ct2 antiplasmin, tăng ngưng tập tiểu cầu.

Biến chứng nghẽn tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận có tỉ lệ khá cao, đặc biệt hay gặp trong viêm cầu thận màng. Triệu chứng của nghẽn tĩnh mạch thận thường kín đáo, phát hiện dựa vào chức năng thận, mức lọc cầu thận suy giảm đột ngột. Siêu âm Doppler tĩnh mạch thận hoặc chụp tĩnh mạch thận thấy có cục nghẽn.

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Thuốc điều trị

Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch

Mặc dù chưa có bằng chứng thật đầy đủ về cơ chế rối loạn miễn dịch trong hội chứng thận hư nhưng trong thực tế cho thấy những bệnh nhân hội chứng thận hư đáp ứng tốt với corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, cần chú ý xử lý biên chứng và các tai biến do dùng thuốc.

Corticosteroid là thuốc điều trị cơ bản cho hội chứng thận hư nguyên phát.

Thuốc ức chế miễn dịch (cyclophosphamid, mycophenolate mofetil, thuốc ức chế calcineurin, levamisol) chỉ định khi bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid và hay tái phát. Khi bệnh nhân kháng corticosteroid, thuốc ức chế calcineurin là lựa chọn ưu tiên.

Rituximab là kháng thể đơn dòng có tác dụng hiệu quả ở trẻ em mắc hội chứng thận hư nguyên phát phụ thuộc corticosteroid, đồng thời có tác dụng với hội chứng thận hư do viêm cầu thận màng ở người lớn.

Hội chứng thận hư thứ phát cần điều trị tùy thuộc các căn nguyên.

4.2. Chống phù

Chống phù bằng thuốc lợi tiểu và bù protein cho cơ thể: tăng lượng protein trong thức ăn hàng ngày, có thể truyền albumin; nhưng không cho quá nhiều vì sẽ dẫn tới suy thận nhanh.

4.3. Theo dõi điều trị

Theo dõi chặt chẽ cho phép đánh giá tiến triển, tiên lượng và đáp ứng với điều trị. Các chỉ số cần theo dõi ở bệnh nhân hội chứng thận hư gồm: protein niệu/ 24h, hồng cầu niệu, huyết áp, tình trạng phù, công thức máu. Tiên lượng chủ yếu dựa vào protein niệu:

Protein niệu âm tính >1 năm: hồi phục hoàn toàn.

Protein niệu < 3,5g/24h: hồi phục một phần.

Protein niệu âm tính lâu dài: khỏi hoàn toàn.

Nếu có hồng cầu niệu, cao huyết áp và ure máu cao: tiên lượng xấu.

Trả lời (Quy định duyệt bình luận)

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.

The maximum upload file size: 1 MB. You can upload: image. Drop file here