Hội chứng Behcet: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị theo BMJ

Nhà thuốc Ngọc Anh – Để tải bài viết Hội chứng Behcet: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị theo BMJ file PDF xin vui lòng click vào link ở đây.

Tóm tắt

• Viêm mạch dẫn tới các biểu hiện ở da – niêm mạc, mắt, mạch máu, dạ dày – ruột và CNS (hệ thần kinh trung ương).
• Thường gặp nhất ở người trẻ từ 20 đến 30 tuổi.
• Hoạt động mạnh hơn và nặng hơn ở nam giới.
• Sử dụng azathioprine và các liệu pháp ức chế miễn dịch khác khi xuất hiện các biểu hiện nặng ở mắt, mạch máu và CNS.
• Ở nhiều bệnh nhân, mức độ hoạt động của bệnh giảm theo thời gian và quá trình tự nhiên này ảnh hưởng đến các quyết định điều trị.

Thông tin cơ bản

Định nghĩa

Là bệnh viêm mạch toàn thân, lần đầu tiên được mô tả bởi Hulusi Behcet, một bác sĩ da liễu người Thổ Nhĩ Kỳ, hội chứng Behcet thường gặp nhất ở Thổ Nhĩ Kỳ, Israel, lưu vực Địa Trung Hải và Đông Á (trong đó hầu hết ca bệnh ở Nhật Bản và Hàn Quốc).((Yazici H, Fresko I, Yurdakul S. Behcet’s syndrome: disease manifestations, management, and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007;3:148-155. Tóm lược)) ((Behcet H. Uber rezidivierende aphthose, durch ein Virus Verursachte Geschwure am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol Wschr [in German]. 1937;105:1152-1157.)) Bệnh có thể gây tổn thương da và niêm mạc, viêm màng bồ đào, bệnh động mạch và tĩnh mạch chủ, và các biểu hiện về tiêu hóa và thần kinh. Các biểu hiện này có thể xuất hiện kết hợp theo nhiều kiểu và thứ tự khác nhau ở bệnh nhân theo thời gian.((Yazici H, Fresko I, Yurdakul S. Behcet’s syndrome: disease manifestations, management, and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007;3:148-155. Tóm lược))

Dịch tễ học

Các bệnh nhân chủ yếu là ở Trung Đông, khu vực Địa Trung Hải và Đông Á, trong đó Nhật Bản và Hàn Quốc đứng đầu danh sách. Hội chứng Behcet hiếm gặp ở Bắc Âu và châu Phi. Tỷ lệ lưu hành bệnh tại Thổ Nhĩ Kỳ là 1 trong số 250 người lớn.((Yurdakul S, Gunaydin I, Tuzun Y, et al. The prevalence of Behcet’s syndrome in a rural area in northern Turkey. J Rheumatol. 1988;15:820-822. Tóm lược)) Có thể gặp ở bất kỳ nhóm tuổi nào, tuy nhiên hiếm gặp trước tuổi dậy thì và sau 60 tuổi. Thường gặp nhất ở các bệnh nhân từ hai mươi đến ba mươi tuổi. Phân bố đều ở cả hai giới, tuy nhiên nam giới thường có các triệu chứng nặng hơn và kết quả xấu hơn.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược)) Một số biểu hiện cho thấy sự khác biệt giữa các khu vực. Ví dụ, biểu hiện đường tiêu hóa hiếm gặp ở Thổ Nhĩ Kỳ, thường gặp ở Nhật Bản hơn, và ở khoảng 30% bệnh nhân tại Hoa Kỳ.((Yurdakul S, Tuzuner N, Yurdakul I, et al. Gastrointestinal involvement in Behcet’s syndrome: a controlled study. Ann Rheum Dis. 1996;55:208-210. Tóm lược)) ((Yazici Y, Adler NM. Clinical manifestations and ethnic background of patients with Behcet’s syndrome in a US cohort. Arthritis Rheum. 2007;56(suppl):S502.)) Dị ứng đa kháng nguyên (tăng hoạt động dưới da khi dùng kim đâm) thường gặp ở Trung Đông hơn ở Hoa Kỳ và Bắc Âu.

Bệnh căn học

Căn nguyên gây bệnh chưa rõ ràng. Các nghiên cứu về gia đình cho thấy có thể có bẩm chất di truyền.((Gul A, Hajeer AH, Worthington J, et al. Linkage mapping of a novel susceptibility locus for Behcet’s syndrome to chromosome 6p22-23. Arthritis Rheum. 2001;44:2693-2696. Tóm lược)) Có vai trò của gia tăng viêm và các cơ chế miễn dịch, tuy nhiên chưa rõ đây là một rối loạn tự miễn hay tự viêm.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược)) Rối loạn tự viêm là một nhóm các bệnh di truyền đặc trưng bởi các đợt viêm toàn thân tái phát không có bệnh lý tự miễn rõ ràng như các tự kháng thể chuẩn độ cao hoặc các tế bào T đặc hiệu với kháng nguyên có khả năng gây bệnh. Không giống các bệnh tự miễn khác, hội chứng Behcet thường không liên quan với các tự kháng thể, bệnh Raynaud, hội chứng Sjogren, giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán, quá mẫn với ánh sáng mặt trời, tổn thương thanh mạc hoặc tăng nguy cơ mắc các bệnh tự miễn khác. Một số đặc điểm phân biệt hội chứng này với các tình trạng tự viêm bao gồm xu hướng thuyên giảm theo thời gian, không có các đột biến đi kèm với các bệnh tự viêm và tỷ lệ lưu hành bệnh cao hơn các bệnh tự viêm điển hình như sốt Địa Trung Hải có tính gia đình. Cả hệ miễn dịch bẩm sinh và thích nghi được đều có thể bị ảnh hưởng.((Direskeneli H. Autoimmunity vs autoinflammation in Behcet’s syndrome: do we oversimplify a complex disorder? Rheumatology (Oxford). 2006;45:1461-1465. Tóm lược))

Sinh lý bệnh học

Sinh bệnh học vẫn chưa rõ. Có sự gia tăng phản ứng bạch cầu trung tính, tuy nhiên hiện chưa rõ đây là tình trạng hoạt hóa cytokine nguyên phát hay thứ phát.((Direskeneli H. Autoimmunity vs autoinflammation in Behcet’s syndrome: do we oversimplify a complex disorder? Rheumatology (Oxford). 2006;45:1461-1465. Tóm lược)) Có một số bằng chứng từ các phân tích thuần tập hồi cứu ở bệnh nhân cho thấy có thể có nhiều nhóm biểu hiện bệnh khác nhau, và mỗi nhóm có thể có sinh bệnh học khác nhau.((Tunc R, Keyman E, Melikoglu M, et al. Target organ associations in Turkish patients with Behcet’s syndrome: a cross sectional study by exploratory factor analysis. J Rheumatol. 2002;29:2393-2396. Tóm lược))

Phòng ngừa

Ngăn ngừa thứ cấp

Các biểu hiện mới ở mắt, CNS và hệ mạch hoặc DVT cần được đánh giá ngay và chuyển các chuyên gia tư vấn thích hợp Không cần tránh lấy máu mặc dù bị dị ứng đa kháng nguyên.

Chẩn đoán

Tiền sử ca bệnh

Tiền sử ca bệnh #1

Một phụ nữ 30 tuổi có tiền sử loét miệng và vùng sinh dục tái phát trong 4 tháng qua. Bệnh nhân bị loét miệng hai tuần một lần, mỗi lần >5 vết loét và các vết này tự khỏi trong vòng 7 đến 10 ngày. Vết loét gây khó chịu và ở bên trong môi, má và lưỡi. Các vết loét sinh dục ít hơn và thường không gây đau. Mụn trứng cá ở chân và lưng, nhưng không có trên mặt, mặc dù chưa từng có trứng cá trên mặt ở tuổi thiếu niên. Có 2 đợt tổn thương dạng tròn, đỏ và đau ở chân. Khỏi sau 1 tuần mà không cần điều trị.

Tiền sử ca bệnh #2

Nam thanh niên 28 tuổi có tiền sử đau mắt và mờ mắt trong 2 tháng và tình trạng trở nên xấu đi trong vài tuần qua. Ảnh hưởng cả hai mắt. Có những vết loét miệng và vùng sinh dục tái phát, gây khó chịu trong 5 tháng qua. Đôi khi có trứng cá trên mặt nhưng hiện giờ đang xuất hiện trứng cá ở lưng, cánh tay và chân.

Các bài trình bày khác

Hội chứng Behcet cũng có thể biểu hiện là các triệu chứng đường tiêu hóa như tiêu chảy, đau bụng từng cơn và loét niêm mạc, đặc biệt là ở các bệnh nhân vùng Đông Á và Hoa Kỳ.((Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behcet’s syndrome. N Engl J Med. 1999;34:1284-1291. Tóm lược)) Thường bị nhầm lẫn với các triệu chứng của bệnh ruột viêm và thực tế rất giống. Nội soi đại tràng và đôi khi chụp hình ảnh ruột non thường là biện pháp cần thiết để phân biệt hai tình trạng này. Khoảng 10% bệnh nhân có tổn thương CNS với các triệu chứng không cố định, có thể bao gồm đau đầu, thay đổi trạng thái tinh thần, liệt nhẹ nửa người, chóng mặt, mất thăng bằng hoặc hôn mê. Trong số các bệnh nhân tổn thương CNS, hầu hết đều bị bệnh nhu mô não, viêm và thay đổi chất trắng mà thường không đáp ứng điều trị. Dưới 20% bệnh nhân có tổn thương CNS bị huyết khối xoang màng cứng. Mủ tiền phòng, sự tích tụ của các tế bào viêm trong tiền phòng mắt, gần như là đặc trưng bệnh.((Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behcet’s syndrome. N Engl J Med. 1999;34:1284-1291. Tóm lược))

Viêm tĩnh mạch huyết khối đi kèm với tổn thương mạch máu ở các bộ phận khác trên cơ thể, hầu hết ở dạng phình mạch. Phình mạch phổi là nguyên nhân hàng đầu dẫn đến tử vong.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược))

Cách tiếp cận chẩn đoán từng bước

Chẩn đoán dựa trên các tiêu chí lâm sàng đã xác định: hầu như bệnh nhân luôn bị loét miệng tái phát và 2 biểu hiện lâm sàng khác (tức là loét sinh dục tái phát, tổn thương da, tổn thương mắt hoặc test dị ứng đa kháng nguyên dương tính). Các biểu hiện lâm sàng khác có thể liên quan đến các hệ cơ quan khác nhau, bao gồm mắt, đường tiêu hóa, mạch máu, phổi và CNS.

Cần đặc biệt chú ý về tiền sử gia đình đầy đủ của bệnh.

Xét nghiệm và chụp hình ảnh không hữu ích trong việc chẩn đoán hội chứng Behcet, tuy nhiên đóng vai trò loại trừ các chẩn đoán khác, hoặc đánh giá các biến chứng của hội chứng Behcet như rối loạn mạch và CNS.

Biểu hiện lâm sàng

Loét miệng và vùng sinh dục[Fig-1]

• Loét miệng tái phát; loét áp-tơ là loại thường gặp nhất.
• Loét sinh dục có thể gây đau và thường ở bìu hoặc môi âm hộ. Những vết loét lớn có thể để lại sẹo, đặc biệt là những vết trên bìu.
• Các tổn thương da có thể là sẩn-mụn mủ hoặc dạng cục.
• Tổn thương dạng trứng cá tương tự với trứng cá thông thường, tuy nhiên ở các vị trí không điển hình (ví dụ như cánh tay và chân).
• Tổn thương dạng hồng ban nút gặp ở khoảng một nửa số bệnh nhân; không giống các ca hồng ban nút khác, tổn thương liên quan đến Behcet có thể gây loét.
• Viêm tĩnh mạch huyết khối nông có thể bị nhầm với hồng ban nút.

Phản ứng dị ứng đa kháng nguyên[Fig-2]

• Có thể xác định bằng cách tiến hành đâm kim vô trùng qua da và chờ 48 tiếng để quan sát sẩn hay mụn mủ hình thành.
• Tần suất dương tính với dị ứng đa kháng nguyên là trên 60% tại Thổ Nhĩ Kỳ nhưng dưới 10% tại Hoa Kỳ.((Yazici Y, Adler NM. Clinical manifestations and ethnic background of patients with Behcet’s syndrome in a US cohort. Arthritis Rheum. 2007;56(suppl):S502.)) Ảnh hưởng đến mắt[Fig-3]
• Khoảng một nửa bệnh nhân tổn thương mắt có viêm màng bồ đào.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược))
• Nặng hơn ở nam giới.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược))
• Mủ tiền phòng, sự tích tụ các tế bào viêm trong tiền phòng mắt, gặp ở 20% số bệnh nhân tổn thương mắt và là dấu hiệu của viêm nặng.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược))

Tổn thương đường tiêu hóa

• Thường gặp nhất ở Đông Á; có tới một phần ba có có tổn thương đường tiêu hóa.((Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behcet’s syndrome. N Engl J Med. 1999;34:1284-1291. Tóm lược))
• Tiêu chảy, đau quặn vùng bụng và loét niêm mạc.

Tổn thương mạch chủ[Fig-4]

• Hiếm gặp. Các khả năng bao gồm viêm tĩnh mạch huyết khối, DVT (huyết khối tĩnh mạch sâu), huyết khối tĩnh mạch xoang màng cứng và hình thành phình mạch.
• Hình thành phình mạch có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt ở hệ mạch phổi, khi xuất hiện triệu chứng ho ra máu.((Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, et al. Pulmonary artery aneurysms in Behcet’s syndrome. Am J Med. 2004;117:867-870. Tóm lược))

Tổn thương CNS

• Thường gặp nhất là suy giảm trí nhớ.
• Có thể suy giảm khả năng nói, thăng bằng và di chuyển.

Viêm khớp không bào mòn

• Đầu gối thường bị ảnh hưởng nhiều nhất; các khớp nhỏ cũng có thể bị tổn thương, tuy nhiên các khớp lớn thường bị ảnh hưởng hơn.

Các xét nghiệm

Không có xét nghiệm đặc hiệu nào để phát hiện hội chứng này. Xét nghiệm có thể hữu ích trong việc loại trừ các chẩn đoán phân biệt.

• Yếu tố dạng thấp, các kháng thể kháng nhân và các kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính thường âm tính trong hội chứng Behcet.
• ESR (tốc độ lắng hồng cầu) và CRP (protein phản ứng C) có thể tăng nhẹ, tuy nhiên các kết quả này không đặc hiệu và do đó không hữu ích trong chẩn đoán.
• HLA-B51 có thể dương tính. Mối liên quan này thay đổi theo sắc tộc và mặc dù cũng quan sát thấy ở người bình thường nhưng thường gặp hơn ở bệnh nhân mắc hội chứng Behcet, đặc biệt là quần thể xung quanh vùng Địa Trung Hải và Đông Á. Đây có thể là dấu hiệu về mức độ nặng nhưng vẫn chưa được xác minh rõ ràng.
• Ở các bệnh nhân có tổn thương đường tiêu hóa, kháng thể kháng Saccharomyces cerevisiae có thể tăng nhưng cần nghiên cứu thêm.((Fresko I, Ugurlu S, Ozbakir F, et al. Anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) in Behcet’s syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2005;23(suppl 38):S67-S70. Tóm lược))

Chụp hình ảnh CNS

Cần đánh giá các triệu chứng thần kinh ngay lập tức bằng MRI có chụp mạch máu não cộng hưởng từ. Dấu hiệu MRI ở não có thể tương tự với dấu hiệu xơ cứng rải rác trong một số ca bệnh hoặc có thể có những thay đổi khác biệt chất trắng, thường liên quan đến não giữa.

Nội soi đường tiêu hóa

Có thể phải nội soi đại tràng và/hoặc nội soi đường tiêu hóa trên ở các bệnh nhân có triệu chứng đường tiêu hóa, không phải để chẩn đoán hội chứng Behcet mà để loại trừ các chẩn đoán khác như bệnh Crohn hoặc viêm loét đại tràng. Đặc điểm của Behcet khi nội soi đại tràng thường là các vết loét đặc trưng, riêng lẻ và sâu.

Chụp hình ảnh phổi

Ho ra máu có thể là triệu chứng biểu hiện duy nhất của phình mạch phổi trong hội chứng Behcet. Khuyến cáo nên chụp CT ngực độ phân giải cao. Chụp CT mạch máu và chụp mạch máu xâm lấn là các phương pháp thay thế nếu chụp CT ngực độ phân giải cao không xác định được chẩn đoán. Chụp CT độ phân giải cao hoặc chụp CT mạch máu, được lựa chọn tùy thuộc vào tính sẵn có và chuyên môn tại địa phương, được sử dụng để sàng lọc phình mạch phổi ở các bệnh nhân bị viêm tĩnh mạch huyết khối hoặc phình mạch khác (ví dụ: ở tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch gan).

Đánh giá nhãn khoa

Các triệu chứng mắt có thể bao gồm đau mắt, mờ mắt, nhạy cảm với ánh sáng, mắt đỏ hay chảy nước mắt, tuy nhiên viêm màng bồ đào sau có thể xuất hiện với rất ít triệu chứng. Hội chẩn với bác sĩ nhãn khoa đối với các trường hợp thay đổi thị lực hay có các triệu chứng mắt để đánh giá tổn thương mắt như viêm màng bồ đào.

Các yếu tố nguy cơ

Thường gặp

20 đến 40 tuổi

• Hầu hết bệnh nhân có biểu hiện ở độ tuổi 20 đến 30. Bệnh không thường gặp trước tuổi dậy thì và ở những người trên 70 tuổi.

Tiền sử gia đình mắc hội chứng Behcet

• Chiếm khoảng 20% số ca bệnh. Các kiểu di truyền không theo quy luật Mendel phức tạp.

Xu hướng di truyền

• Thường gặp hơn ở Trung Đông và Đông Á cũng như xung quanh Địa Trung Hải. Có bằng chứng để dự đoán về di truyền (tức là thế hệ tiếp theo xuất hiện triệu chứng sớm hơn và ở dạng nặng hơn).((Fresko I, Soy M, Hamuryudan V, et al. Genetic anticipation in Behcet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 1998;57:45-48. Tóm lược))

Các yếu tố về tiền sử và thăm khám

Các yếu tố chẩn đoán chủ yếu

Tăng bẩm chất ở các nhóm sắc tộc/khu vực địa lý nhất định (thường gặp)

• Thường gặp hơn ở Trung Đông và Đông Á cũng như xung quanh Địa Trung Hải. Có bằng chứng để dự đoán về di truyền (tức là thế hệ tiếp theo xuất hiện triệu chứng sớm hơn và ở dạng nặng hơn).((Fresko I, Soy M, Hamuryudan V, et al. Genetic anticipation in Behcet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 1998;57:45-48. Tóm lược))

Loét miệng (thường gặp)

• Không giống như loét do herpes, các tổn thương này luôn ở bề mặt niêm mạc ẩm trong miệng và không xuất hiện ở các bề mặt bên ngoài của môi.[Fig-5]

Loét sinh dục (thường gặp)

• Có thể gây đau và để lại sẹo, đặc biệt là khi xuất hiện trên bìu.
• Có xu hướng nhiễm trùng, cản trở quá trình lành vết thương.
• Dương vật thường không bị ảnh hưởng.

Viêm màng bồ đào (thường gặp)

• Viêm màng bồ đào lan tỏa là nguyên nhân gây bệnh hàng đầu. Thường gặp hơn ở nam giới và bệnh cũng nặng hơn ở nam giới.

Tổn thương trứng cá (thường gặp)

• Giống với tổn thương trứng cá thông thường nhưng ở tay và chân.

Ban đỏ dạng nốt (thường gặp)

• Tổn thương dạng cục, khó phân biệt với viêm tĩnh mạch huyết khối nông.
• Thường ở chân và có xu hướng khỏi trong 1-2 tuần.

Thời gian xuất hiện triệu chứng ngắn (thường gặp)

• Không giống các tình trạng thấp khác, các triệu chứng trong hội chứng Behcet có xu hướng thuyên giảm theo thời gian.
• Nguy cơ phát triển các vùng tổn thương mới ở hầu hết các hệ cơ quan cũng giảm theo thời gian, ngoại trừ tổn thương CNS và mạch máu.
• Tổn thương CNS và mạch máu có thể phát triển với tần suất tương tự ở bất cứ thời điểm nào trong quá trình mắc bệnh.((Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược))

Viêm tĩnh mạch huyết khối nông (thường gặp)

• Liên quan đến DVT và hình thành phình mạch phổi.

Mủ tiền phòng (thường gặp)

• Sự tích tụ các tế bào viêm ở tiền phòng cho thấy tình trạng viêm nặng.

Đột quỵ (không thường gặp)

• Tổn thương hệ thần kinh trung ương trong bệnh Behcet không được điều trị có thể dẫn tới đột quỵ.

Đau mắt, mờ mắt, sợ ánh sáng hoặc nhạy cảm với ánh sáng (không thường gặp)

• Có thể chỉ ra viêm màng bồ đào.

Mất trí nhớ (không thường gặp)

• Tổn thương CNS có thể bao gồm kích thích màng não, thay đổi chất trắng và viêm.

đau đầu, lú lẫn hoặc sốt (không thường gặp)

• Viêm màng não có thể là một biến chứng của hội chứng Behcet và có thể biểu hiện bằng tất cả các dấu hiệu và triệu chứng của viêm màng não vô khuẩn.

Ho ra máu, ho, khó thở hoặc đau ngực (không thường gặp)

• Có thể gợi ý tổn thương phổi như phình mạch phổi mà có thể đe dọa tính mạng.

Mắt đỏ hoặc chảy nước mắt (không thường gặp)

• Có thể chỉ ra viêm màng bồ đào.

Suy giảm ngôn ngữ, thăng bằng và di chuyển (không thường gặp)

• Tổn thương CNS có thể bao gồm kích thích màng não, thay đổi chất trắng và viêm.

Các yếu tố chẩn đoán khác

Đau quặn bụng, tiêu chảy hoặc loét đường tiêu hóa (không thường gặp)

• Các triệu chứng đường tiêu hóa có thể bị nhầm lẫn với tình trạng ruột viêm.

Xét nghiệm chẩn đoán

Các xét nghiệm khác cần cân nhắc

<td ” rowspan=”2>Xét nghiệm dị ứng đa kháng nguyên• Đâm kim vô trùng cỡ 21 dưới da, thường thực hiện ở trán, và được quan sát sự hình thành sẩn hay mụn mủ trong 48 giờ. Test dị ứng đa kháng nguyên cho kết quả dương tính tới 60% bệnh nhân, với tần suất cao nhất ở vùng Trung Đông.[Fig-2]Hình thành mụn mủ trong vòng 48 giờ<td ” rowspan=”2>Nội soi đại tràng• Đối với các bệnh nhân có triệu chứng đường tiêu hóa, nội soi được chỉ định để loại trừ chẩn đoán khác. Đặc điểm của Behcet khi nội soi đại tràng thường là các vết loét đặc trưng, đơn lẻ và sâu.Viêm và loét kiểu áp-tơ, có thể viêm mạch khi sinh thiết<td ” rowspan=”2>Nội soi đường tiêu hóa trên• Đối với các bệnh nhân có triệu chứng đường tiêu hóa, nội soi được chỉ định để loại trừ chẩn đoán khác.Viêm và loét kiểu áp-tơ, có thể viêm mạch khi sinh thiết

Xét nghiệm	Kết quả
Xét nghiệm dị ứng đa kháng nguyên • Đâm kim vô trùng cỡ 21 dưới da, thường thực hiện ở trán, và được quan sát sự hình thành sẩn hay mụn mủ trong 48 giờ. Test dị ứng đa kháng nguyên cho kết quả dương tính tới 60% bệnh nhân, với tần suất cao nhất ở vùng Trung Đông.[Fig-2]	Hình thành mụn mủ trong vòng 48 giờ
RF. • Được chỉ định nếu xuất hiện các triệu chứng về khớp nhằm hỗ trợ loại trừ chẩn đoán viêm khớp dạng thấp.	Âm tính
ANA • Nếu dương tính, cần lập tức đánh giá thêm về các bệnh tự miễn khác.	Âm tính
Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính • Có thể chỉ ra chẩn đoán khác như viêm mạch hoại tử.	Âm tính
HLA-B51 • Mối liên quan này thay đổi theo sắc tộc. Có thể gặp ở người bình thường nhưng thường gặp hơn ở các bệnh nhân Behcet, đặc biệt ở xung quanh vùng Địa Trung Hải và Đông Á. Có thể là chỉ báo mức độ nặng nhưng vẫn chưa được xác minh rõ ràng.	Biểu hiện
MRI, chụp cộng hưởng từ mạch máu não có chất cản quang • Được chỉ định khi nghi ngờ viêm tĩnh mạch lớn hoặc tổn thương CNS.	Thay đổi chất trắng thường ảnh hưởng đến não giữa
Nội soi đại tràng • Đối với các bệnh nhân có triệu chứng đường tiêu hóa, nội soi được chỉ định để loại trừ chẩn đoán khác. Đặc điểm của Behcet khi nội soi đại tràng thường là các vết loét đặc trưng, đơn lẻ và sâu.	Viêm và loét kiểu áp-tơ, có thể viêm mạch khi sinh thiết
Nội soi đường tiêu hóa trên • Đối với các bệnh nhân có triệu chứng đường tiêu hóa, nội soi được chỉ định để loại trừ chẩn đoán khác.	Viêm và loét kiểu áp-tơ, có thể viêm mạch khi sinh thiết
Chụp CT mạch máu ở ngực • Được chỉ định khi ho ra máu nhằm đánh giá phình mạch phổi. Cũng có thể được dùng để sàng lọc phình mạch phổi nếu bệnh nhân được chẩn đoán viêm tĩnh mạch huyết khối hoặc các chứng phình mạch khác. Xâm lấn hơn chụp CT độ phân giải cao; lựa chọn tùy thuộc vào chuyên môn và ưu tiên tại địa phương.	Xuất huyết, phình mạch phổi
Chụp mạch máu phổi • Xét nghiệm thêm để phát hiện phình mạch phổi, xâm lấn.	Phình mạch phổi

Các xét nghiệm giai đoạn đầu

Xét nghiệm	Kết quả
Kháng thể kháng Saccharomyces cerevisiae • Có thể tăng khi có các triệu chứng đường tiêu hóa, tuy nhiên cần nghiên cứu thêm để khẳng định.	Có thể tăng

Chẩn đoán khác biệt

Tình trạng	Các dấu hiệu/triệu chứng khác biệt	Các xét nghiệm khác biệt
Viêm miệng áp-tơ (tái phát)	• Chỉ loét miệng, không có biểu hiện nào khác.	Không
Bệnh Crohn	• Loét sinh dục và tổn thương mắt ít gặp hơn. • Bệnh trực tràng hoặc hậu môn thường gặp hơn.	Nội soi đại tràng và sinh thiết cho dấu hiệu bệnh Crohn.
Viêm loét đại tràng	• Loét sinh dục và tổn thương mắt ít gặp hơn. • Bệnh trực tràng hoặc hậu môn thường gặp hơn.	Nội soi đại tràng và sinh thiết phù hợp với viêm loét đại tràng.
Nhiễm vi-rút herpes simplex	Loét miệng có thể xuất hiện ở phần môi ngoài, không chỉ bề mặt niêm mạc.	Nuôi cấy và xét nghiệm huyết thanh phát hiện herpes cho kết quả dương tính.
Viêm mạch hoại tử	Có thể viêm mạch ở thận và phổi, không giống hội chứng Behcet.	Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính có thể dương tính.
Bệnh viêm cột sống huyết thanh âm tính	Có thể bị bệnh vảy nến, tổn thương khớp cùng-chậu và tổn thương dương vật.	Liên quan đến HLA-B27.
Mụn trứng cá	Tổn thương ít phân bố ở mặt và nhiều hơn ở thân người và chân tay.	Không
Ban đỏ nốt	Tổn thương dạng cục ở chân tay, tự khỏi, có thể đau. Không loét miệng hoặc vùng sinh dục.	Không. Hội chứng Behcet là nguyên nhân gây hồng ban nút.
Viêm tĩnh mạch huyết khối nông	Không loét miệng hoặc vùng sinh dục.	Siêu âm Duplex phát hiện mạch không có khả năng nén.
Viêm khớp dạng thấp	Không có loét niêm mạc da.	Dương tính với RF.

Các tiêu chí chẩn đoán

Tiêu chí chẩn đoán hội chứng Behcet ((International Study Group for Behcet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet. 1990;335:1078-1080. Tóm lược))

Bệnh nhân bị loét miệng tái phát và 2 trong số các biểu hiện sau mà không có các bệnh toàn thân khác:

• Loét áp-tơ sinh dục tái phát hoặc sẹo do bác sĩ quan sát thấy hoặc bệnh nhân khai.
• Các tổn thương da (bao gồm tổn thương giống hồng ban nút, giả viêm nang lông, tổn thương dạng sẩn-mụn mủ hoặc nốt dạng trứng cá) mà bác sĩ quan sát thấy ở bệnh nhân sau tuổi vị thành niên không dùng corticosteroid.
• Ảnh hưởng đến mắt như viêm màng bồ đào trước/sau hoặc viêm võng mạc.
• Test dị ứng đa kháng nguyên dương tính được thực hiện bằng cách đâm xiên kim < 21 trong điều kiện vô trùng và đọc kết quả sau 48 giờ.

Điều trị

Cách tiếp cận điều trị từng bước

Điều trị tùy theo loại và mức độ nghiêm trọng của tổn thương với mục tiêu ngăn chặn tổn thương lâu dài.((Fresko I, Yazici H. Treatment strategies for Behcet’s disease. Expert Opin Pharmacother. 2008;9:3211-3219. Tóm lược)) Hầu hết các biểu hiện mới xuất hiện trong 5 năm đầu tiên sau khi khởi phát triệu chứng, và đối với hầu hết bệnh nhân, tiến trình tự nhiên là một trong những triệu chứng giảm nhẹ cuối cùng sẽ tự thuyên giảm.

Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn.

Loét niêm mạc da

Đối với các triệu chứng nhẹ, thông thường chỉ cần dùng corticosteroid tại chỗ (triamcinolone bôi miệng) khi cần thiết.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược)) Các tổn thương không đáp ứng các biện pháp điều trị tại chỗ có thể cần điều trị toàn thân bằng colchicine, corticosteroid đường uống, thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, hydroxychloroquine, thalidomide, apremilast), hoặc yếu tố ức hoại tử khối u (TNF)-alpha (ví dụ: infliximab, etanercept). Phân tích theo dõi thử nghiệm lâm sàng trước đó đã xác nhận rằng việc sử dụng colchicine không làm giảm nhu cầu sử dụng thuốc ức chế miễn dịch sau đó.((Hamuryudan V, Hatemi G, Tascilar K, et al. Colchicine in Behcet syndrome: a longterm survey of patients in a controlled trial. J Rheumatol. 2014;41:735-738. Tóm lược))

Ảnh hưởng đến mắt

Ảnh hưởng đến mắt cần được điều trị sớm và tích cực với các đợt dùng corticosteroid thời gian ngắn cộng với điều trị lâu dài hơn bằng thuốc ức chế miễn dịch.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược)) Có thể giảm liều corticosteroid ở nhiều bệnh nhân sau khi bệnh hoạt động được kiểm soát, trong khi đó các thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng tiếp trong ít nhất 1 năm.

Bệnh nhân bị viêm màng bồ đào cần được bác sĩ nhãn khoa chẩn đoán và điều trị. Các bệnh nhân này cần điều trị sớm và tích cực bằng các thuốc ức chế miễn dịch. Azathioprine cộng với corticosteroid là phác đồ thuốc thường dùng.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược)) Ciclosporin hoặc thuốc ức chế TNF-alpha (ví dụ: infliximab) cũng có thể được sử dụng kết hợp với các corticosteroid toàn thân và azathioprine để kiểm soát mức độ hoạt động của bệnh. Đơn trị liệu bằng interferon (ví dụ: peginterferon alfa 2b) là một lựa chọn khác. Không bao giờ chỉ sử dụng corticosteroid mà luôn phải dùng cùng một thuốc ức chế miễn dịch đường toàn thân.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược))

Tổn thương đường tiêu hóa

Phải chẩn đoán chính xác tổn thương đường tiêu hóa để tránh sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch không cần thiết.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược)) Điều trị bằng corticosteroid cộng với thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine hoặc infliximab.

Tổn thương CNS và/hoặc mạch chủ

Tổn thương CNS và mạch chủ cần được điều trị tích cực nhất, bằng thuốc ức chế miễn dịch mạnh, sử dụng corticosteroid cộng với azathioprine, cyclophosphamide hoặc một thuốc ức chế TNF-alpha (ví dụ: infliximab). Tuy nhiên, không có thử nghiệm có đối chứng nào để hướng dẫn điều trị.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược)) Thời gian điều trị có thể lâu hơn khi biểu hiện ít nghiêm trọng hơn.

Ngăn ngừa các biến cố huyết khối tĩnh mạch ở hội chứng Behcet bằng cách kiểm soát viêm toàn thân bằng các thuốc ức chế miễn dịch thay vì dùng các thuốc chống đông. Tuy nhiên, nếu xảy ra các biến cố huyết khối tĩnh mạch, có thể áp dụng điều trị chống đông tiêu chuẩn (thường bằng warfarin), với điều kiện nguy cơ xuất huyết thấp và không bị phình động mạch phổi đồng thời. Liệu pháp tiêu huyết khối hiếm khi được sử dụng nhưng có thể cần thiết ở một số bệnh nhân. Cần tránh dùng ciclosporin ở các bệnh nhân bị tổn thương hệ thần kinh, ngay cả khi tổn thương không hoạt động.((Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược))

Tổng quan về các chi tiết điều trị

Tham khảo cơ sở dữ liệu dược địa phương của quý vị để biết thông tin toàn diện về thuốc, bao gồm các chống chỉ định, tương tác giữa các loại thuốc, và liều dùng thay thế.

Cấp tính (tóm tắt)
Loét niêm mạc da
	1	Thuốc triamcinolone dùng tại chỗ
	2	Colchicine hoặc corticosteroid đường uống hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch
	3	Thuốc ức chế TNF-alpha
Ảnh hưởng đến mắt
– Nhẹ đến trung bình	1	Prednisolone và azathioprine
– Nặng hoặc kháng trị	1	Prednisolone cộng với thuốc ức chế miễn dịch
Tổn thương đường tiêu hóa
	1	Prednisolone cộng với thuốc ức chế miễn dịch
Tổn thương CNS và/hoặc bệnh mạch máu lớn
	1	Prednisolone cộng với thuốc ức chế miễn dịch

Các lựa chọn điều trị

Cấp tính
Loét niêm mạc da
	1	Thuốc triamcinolone dùng tại chỗ
		Các lựa chọn sơ cấp » triamcinolone bôi trên da: (0,1%) bôi vào (các) vùng bị ảnh hưởng ba lần mỗi ngày Thoa một lượng nhỏ thuốc lên tổn thương đến khi hình thành lớp màng mỏng. » Đối với các triệu chứng nhẹ, thông thường chỉ cần dùng corticosteroid (triamcinolone bôi miệng) tại chỗ.[16] » Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn.
	2	Colchicine hoặc corticosteroid đường uống hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch
		Các lựa chọn sơ cấp » colchicine: 0,6 mg uống hai đến ba lần mỗi ngày HOẶC » Prednisolone: 1 mg/kg/ngày dùng đường uống HOẶC » Azathioprine: 2,5 mg/kg/ngày dùng đường uống Có thể’ cần 6 tháng để’ đạt hiệu quả tối đa. HOẶC » hydroxychloroquine: 200 mg đường uống mỗi ngày hai lần HOẶC » Thalidomide: 50-200 mg dùng đường uống mỗi ngày một lần Các lựa chọn thứ cấp » apremilast: 30 mg uống hai lần mỗi ngày » Các tổn thương không đáp ứng các biện pháp điều trị tại chỗ có thể’ cần điều trị toàn thân bằng colchicine, corticosteroid đường uống hoặc một thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, hydroxychloroquine, thalidomide, apremilast). Một phân tích theo dõi thử nghiệm lâm sàng trước đó đã xác nhận rằng việc sử dụng colchicine không làm giảm nhu cầu sử dụng thuốc ức chế miễn dịch sau đó.[17]» Biểu hiện nghiêm trọng nhất xác định lựa chọn điều trị theo đuổi, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Thời gian điều trị thường là 1-2 năm đối với bệnh hoạt động. Có thể dùng corticosteroid và colchicine khi cần
	3	Thuốc ức chế TNF-alpha
		Các lựa chọn sơ cấp » Infliximab: tham khảo ý kiến chuyên gia để’ có hướng dẫn về liều dùng HOẶC » etanercept: 25 mg tiêm dưới da hai lần mỗi tuần » Đơn trị liệu bằng infliximab hoặc etanercept có thể’ hữu ích trong hội chứng Behcet nhẹ kháng corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch đường uống, tuy nhiên cần cân nhắc các độc tính tiềm ẩn của các thuốc này so với tình trạng lâm sàng của từng bệnh nhân. » Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Thời gian điều trị thường là 1-2 năm đối với bệnh hoạt động.
Ảnh hưởng đến mắt
– Nhẹ đến trung bình	1	Prednisolone và azathioprine
		Các lựa chọn sơ cấp » Prednisolone: 1 mg/kg/ngày dùng đường uống -và- » Azathioprine: 2,5 mg/kg/ngày dùng đường uống Có thể’ mất 6 tháng để’ đạt hiệu quả tối đa. » Mức độ nặng cần do bác sĩ nhãn khoa đánh giá và cần phải phối hợp chặt chẽ với bác sĩ nhãn khoa trong quá trình điều trị[16] » Azathioprine cộng với corticosteroid là phác đồ thuốc thường dùng. Không bao giờ chỉ sử dụng corticosteroid đơn thuần mà luôn phải dùng cùng thuốc ức chế miễn dịch đường toàn thân ở bệnh nhân bị viêm màng bồ đào sau.[16] » Có thể’ giảm liều corticosteroid ở nhiều bệnh nhân sau khi bệnh hoạt động được kiể’m soát, trong khi đó các thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng tiếp trong ít nhất 1 năm.» Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Thời gian điều trị thường là 1-2 năm đối với bệnh hoạt động.
– Nặng hoặc kháng trị	1	Prednisolone cộng với thuốc ức chế miễn dịch
		Các lựa chọn sơ cấp » Prednisolone: 1 mg/kg/ngày dùng đường uống —VÀ— » Azathioprine: 2,5 mg/kg/ngày dùng đường uống Có thể’ mất 6 tháng để’ đạt hiệu quả tối đa. -VÀ- » Ciclosporin: 2,5 đến 5 mg/kg/ngày dùng đường uống Sinh khả dụng có thể’ khác nhau giữa các thương hiệu -hoặc- » Infliximab: tham khảo ý kiến chuyên gia để’ có hướng dẫn về liều dùng HOẶC » peginterferon alfa 2b: tham khảo ý kiến chuyên gia để’ có hướng dẫn về liều dùng » Nếu bác sĩ nhãn khoa đánh giá các biểu hiện mắt là nặng, hoặc không khỏi khi điều trị bằng azathioprine cộng với corticosteroid, có thể’ thêm ciclosporin hoặc thuốc ức chế TNF-alpha (ví dụ: infliximab) vào phác đồ điều trị. Ciclosporin có ưu điể’m là tác dụng nhanh hơn azathioprine (6 tháng so với 3 tháng). Quá trình điều trị cần phối hợp chặt chẽ với bác sĩ nhãn khoa[16] » Đơn trị liệu bằng interferon (ví dụ: peginterferon alfa 2b) là một lựa chọn khác. » Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Thời gian điều trị thường là 1-2 năm đối với bệnh hoạt động.
Tổn thương đường tiêu hóa
	1	Prednisolone cộng với thuốc ức chế miễn dịch
		Các lựa chọn sơ cấp » Prednisolone: 1 mg/kg/ngày dùng đường uống -VÀ- » Azathioprine: 2,5 mg/kg/ngày dùng đường uống Có thể’ cần 6 tháng để’ đạt hiệu quả tối đa. -hoặc- » Infliximab: tham khảo ý kiến chuyên gia để’ có hướng dẫn về liều dùng » Corticosteroid, azathioprine và thông thường là infliximab được sử dụng. Infliximab được ưu tiên hơn các thuốc ức chế TNF-alpha khác vì có ít dữ liệu về adalimumab hơn và etanercept dường như cũng không có tác dụng. » Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Thời gian điều trị thường là 2-5 năm đối với bệnh hoạt động. Có thể’ cần điều trị suốt đời.
Tổn thương CNS và/hoặc bệnh mạch máu lớn
	1	Prednisolone cộng với thuốc ức chế miễn dịch
		Các lựa chọn sơ cấp » Prednisolone: 1 mg/kg/ngày dùng đường uống –VÀ– » Azathioprine: 2,5 mg/kg/ngày dùng đường uống Có thể’ cần 6 tháng để’ đạt hiệu quả tối đa. -hoặc- » Cyclophosphamide: 2,5 mg/kg/ngày dùng đường uống; hoặc 1000 mg/mét vuông diện tích bề mặt cơ thể’ tiêm tĩnh mạch mỗi tháng một lần Liều lượng tiêm tĩnh mạch thường được dùng để’ nhanh chóng kiể’m soát bệnh và điều trị tấn công. -hoặc- » Infliximab: tham khảo ý kiến chuyên gia để’ có hướng dẫn về liều dùng » Tổn thương CNS và mạch chủ cần được điều trị tích cực nhất, bằng thuốc ức chế miễn dịch mạnh, sử dụng corticosteroid cộng với azathioprine, cyclophosphamide hoặc một thuốc ức chế TNF-alpha (ví dụ: infliximab). Tuy nhiên, không có thử nghiệm có đối chứng nào để’ hướng dẫn điều trị.[16] Thời gian điều trị có thể’ lâu hơn khi biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Biểu hiện nghiêm trọng của bệnh nhân xác định các lựa chọn điều trị, bất kể’ xuất hiện cả biểu hiện ít nghiêm trọng hơn. » Thời gian điều trị thường là 2-5 năm đối với bệnh hoạt động. Có thể cần điều trị suốt đời.

Liên lạc theo dõi

Khuyến nghị

Giám sát

Như trong mọi tình trạng khác về khớp, cần theo dõi mức độ hoạt động của triệu chứng và các biến cố bất lợi do sử dụng nhiều loại thuốc. Chính vì vậy cần xét nghiệm 2 đến 3 tháng một lần (ví dụ: FBC (công thức máu), chất điện giải, chức năng gan và thận đối với liệu pháp azathioprine hoặc ciclosporin, mật độ xương đối với corticosteroid, hoặc theo dõi chặt chẽ về phản ứng TB (bệnh lao) nếu sử dụng các thuốc ức chế TNF-alpha). Cần khám nhãn khoa hàng năm.

Hướng dẫn dành cho bệnh nhân

Bệnh nhân cần chú ý những thay đổi mới về thị lực, thay đổi trạng thái tinh thần, sưng chi dưới hoặc ho ra máu. Cần thông báo ngay các triệu chứng này cho bác sĩ và hẹn lịch theo dõi sớm hơn.

Các biến chứng

Các biến chứng	Khung thời gian	Khả năng
Mù	Dài hạn	Trung bình
Thường gặp hơn ở nam giới. Nếu không điều trị, ảnh hưởng mắt có thể tiến triển thành mù trong vòng 5 năm.
Tăng nguy cơ u tân sinh khi sử dụng thuốc ức chế miễn dịch trong thời gian dài	Dài hạn	Thấp
Việc sử dụng lâu dài các thuốc ức chế miễn dịch làm tăng nguy cơ u tân sinh.
Hình thành phình mạch	Biến thiên	Thấp
Có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt là ở hệ mạch phổi.

Tiên lượng

Nhiều bệnh nhân thuyên giảm theo thời gian. Hầu hết các biểu hiện mới xuất hiện trong 5 đến 6 năm đầu sau khi khởi phát triệu chứng. Bởi vì bệnh nhân chưa chắc phải điều trị suốt đời bằng các thuốc ức chế miễn dịch nên các biến chứng lâu dài của điều trị là vấn đề không quá lo ngại. Nếu các triệu chứng được kiểm soát và các đợt bùng phát là tối thiểu trong vòng 1-2 năm, có thể giảm liều lượng thuốc để cho phép quan sát sự thuyên giảm mức độ nặng của hội chứng.

Tổn thương CNS hoặc bệnh mạch máu lớn

Tổn thương CNS xảy ra theo 2 kiểu: huyết khối xoang nhu mô và màng cứng. Huyết khối xoang màng cứng dễ điều trị hơn bằng các thuốc ức chế miễn dịch và có tiên lượng tốt hơn. Ảnh hưởng nhu mô có tiên lượng xấu hơn, khó điều trị và đáp ứng từng đợt với điều trị. Bệnh mạch máu lớn cũng có tiên lượng xấu hơn.

Hướng dẫn

Hướng dẫn chẩn đoán

Quốc tế

Criteria for diagnosis of Behcet’s disease

Nhà xuất bản: The 1990 International Study Group for Behcet’s Disease

Xuất bản lần cuối: 1990

Hướng dẫn điều trị

Châu Âu

2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behcet’s syndrome

Nhà xuất bản: European League Against Rheumatism

Xuất bản lần cuối: 2018

Hội chứng Behcet

Các bài báo chủ yếu

• Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược
• International Study Group for Behcet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet. 1990;335:1078-1080. Tóm lược

Tài liệu tham khảo

1. Yazici H, Fresko I, Yurdakul S. Behcet’s syndrome: disease manifestations, management, and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007;3:148-155. Tóm lược
2. Behcet H. Uber rezidivierende aphthose, durch ein Virus Verursachte Geschwure am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol Wschr [in German]. 1937;105:1152-1157.
3. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behcet’s syndrome. N Engl J Med. 1999;34:1284-1291. Tóm lược
4. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behcet’s syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60-76. Tóm lược
5. Yurdakul S, Gunaydin I, Tuzun Y, et al. The prevalence of Behcet’s syndrome in a rural area in northern Turkey. J Rheumatol. 1988;15:820-822. Tóm lược
6. Yurdakul S, Tuzuner N, Yurdakul I, et al. Gastrointestinal involvement in Behcet’s syndrome: a controlled study. Ann Rheum Dis. 1996;55:208-210. Tóm lược
7. Yazici Y, Adler NM. Clinical manifestations and ethnic background of patients with Behcet’s syndrome in a US cohort. Arthritis Rheum. 2007;56(suppl):S502.
8. Gul A, Hajeer AH, Worthington J, et al. Linkage mapping of a novel susceptibility locus for Behcet’s syndrome to chromosome 6p22-23. Arthritis Rheum. 2001;44:2693-2696. Tóm lược
9. Direskeneli H. Autoimmunity vs autoinflammation in Behcet’s syndrome: do we oversimplify a complex disorder? Rheumatology (Oxford). 2006;45:1461-1465. Tóm lược
10. Tunc R, Keyman E, Melikoglu M, et al. Target organ associations in Turkish patients with Behcet’s syndrome: a cross sectional study by exploratory factor analysis. J Rheumatol. 2002;29:2393-2396. Tóm lược
11. Fresko I, Soy M, Hamuryudan V, et al. Genetic anticipation in Behcet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 1998;57:45-48. Tóm lược
12. Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, et al. Pulmonary artery aneurysms in Behcet’s syndrome. Am J Med. 2004;117:867-870. Tóm lược
13. Fresko I, Ugurlu S, Ozbakir F, et al. Anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) in Behcet’s syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2005;23(suppl 38):S67-S70. Tóm lược
14. International Study Group for Behcet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet. 1990;335:1078-1080. Tóm lược
15. Fresko I, Yazici H. Treatment strategies for Behcet’s disease. Expert Opin Pharmacother. 2008;9:3211-3219. Tóm lược
16. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behget’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. Toàn văn Tóm lược
17. Hamuryudan V, Hatemi G, Tascilar K, et al. Colchicine in Behcet syndrome: a longterm survey of patients in a controlled trial. J Rheumatol. 2014;41:735-738. Tóm lược

Hình ảnh

Những người có đóng góp

// Các tác giả:

Yusuf Yazici, MD

Clinical Associate Professor of Medicine

New York University School of Medicine, Director, Seligman Center for Advanced Therapeutics, Director, Behcet’s Syndrome Evaluation Treatment and Research Center, New York University Hospital for Joint Diseases, NY CÔNG KHAI THÔNG TIN: YY has received research support from Celgene, Genentech, and BMS.

// Những Người Bình duyệt:

Izzet Fresko, MD

Associate Professor of Medicine

Department of Rheumatology, Cerrahpasa Medical Faculty, Istanbul, Turkey CÔNG KHAI THÔNG TIN: IF declares that he has no competing interests.

Megan E.B. Clowse, MD, MPH

Assistant Professor of Medicine

Division of Rheumatology and Immunology, Duke University Medical Center, Durham, NC CÔNG KHAI THÔNG TIN: MEBC has received speaking fees from Abbott Pharmaceuticals.

Philip Seo, MD, MHS

Assistant Professor of Medicine

Division of Rheumatology, Johns Hopkins University School of Medicine, Co-Director, Johns Hopkins Vasculitis Center, Baltimore, MD

CÔNG KHAI THÔNG TIN: PS declares that he has no competing interests.

Xem thêm:

Hoại tử ống thận cấp tính: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị theo BMJ