Bất thường động mạch vành bẩm sinh: Đại cương, chẩn đoán và điều trị

Nguyễn Thị Minh Lý

Nguyễn Duy Thắng

Nguyễn Văn Hiếu

Lê Nhật Cường

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa và phân loại

Hiện nay chưa có thống nhất về định nghĩa của động mạch vành (coronary artery) bình thường và động mạch vành bất thường. Một số nhà nghiên cứu đề xuất phân loại động mạch vành bình thường khi các đặc điểm hình thái của động mạch vành xuất hiện trên 1% dân số chung bao gồm cả các biến thể giải phẫu có tỷ lệ trên 1% dân số. Dựa vào cách tiếp cận trên, động mạch vành được coi là bất thường khi có đặc điểm hình thái xuất hiện dưới 1% trong dân số chung.

Các biến thể giải phẫu động mạch vành bình thường

• Động mạch vành ưu năng

Động mạch vành ưu năng được xác định là động mạch vành cấp máu cho động mạch liên thất sau (posterior descending artery – PDA). Như vậy có 3 trường hợp:

• Ưu năng phải: PDA được cấp máu từ động mạch vành phải (right coronary artery – RCA), chiếm 70% các trường hợp.
• Ưu năng trái: PDA được cấp máu từ động mạch mũ (left circumflex – LCx), chiếm 10%.
• Đồng ưu năng: PDA và các nhánh bên sau cùng xuất phát từ cả 2 hệ thống động mạch vành bên phải và bên trái, chiếm 20%.

Hình 1. Phân nhánh bình thường của động mạch vành trái Hình 2. Phân nhánh bình thường của động mạch vành phải

• Cấp máu thành dưới

Bên cạnh các biến thể giải phẫu nguồn cấp máu cho PDA, còn có các biến thể giải phẫu liên quan đến cấp máu cho thành dưới của tim.

• Trong trường hợp PDA rất nhỏ, có thể có nhiều nhánh xuất phát từ RCA, LCx, các nhánh bờ tù (obtuse marginal – OM) cấp máu cho thành dưới.
• Biến thể PDA xuất phát sớm được mô tả khi PDA xuất phát sớm và hướng đi về mỏm tim dọc theo mặt hoành của thất phải.
• Cuối cùng, động mạch liên thất trước (left anterior descending – LAD) có thể vòng qua đỉnh tim và cấp máu cho một phần thành dưới mỏm tim.
• Động mạch cấp máu cho nút nhĩ – thất (atrioventricular node

Trong đa số các trường hợp, các nhánh động mạch cấp máu cho nút nhĩ – thất thường xuất phát từ đoạn xa của động mạch vành phải.

• Động mạch cấp máu cho nút xoang (sinus node)

Điển hình nút xoang được cấp máu từ một động mạch nút xoang thường xuất phát từ đoạn gần RCA (chiếm 60%) hoặc xuất phát từ LCx hoặc đoạn xa RCA (không phổ biến).

• Nhánh phân giác (ramus intermedius)

Trong biến thể giải phẫu bình thường này, thân chung động mạch vành trái chia thành 3 nhánh: LAD, LCx và nhánh phân giác. Nhánh phân giác thường cấp máu cho thành bên và thành dưới, chức năng giống như một nhánh chéo hoặc nhánh bờ tù trong khi các động mạch cấp máu cho vùng này thường nhỏ hoặc không có.

• Động mạch nón xuất phát khác biệt

Ở một số người, động mạch nón có thể xuất phát trực tiếp từ động mạch chủ thay vì xuất phát từ đoạn gần RCA.

• Cầu cơ
  • Thông thường động mạch vành được bao quanh bởi lớp mỡ thượng tâm mạc, nhưng trong một số trường hợp động mạch vành có thể đi trong lớp cơ với độ dài biến đổi khác nhau tùy từng cá thể. Cầu cơ được định nghĩa là động mạch vành có hướng đi không điển hình, đi dưới lớp cơ dẫn đến bị ép lại trong thời kỳ tâm thu.
  • Tỷ lệ gặp của cầu cơ thay đổi trong khoảng 0,15-25% trên chụp mạch, 5-86% trên giải phẫu tử thi.
  • Đa số các trường hợp cầu cơ ở đoạn gần LAD, nhưng bất kì phân đoạn nào cũng có thể có. Cầu cơ thường có chiều dài từ 10 mm đến 50 mm.
  • Cầu cơ thường không gây ra triệu chứng cũng như bất thường khi thực hiện test gắng sức. Trong một số ít trường hợp, cầu cơ có thể gây ra triệu chứng đau thắt ngực, đặc biệt là với cầu cơ dài và động mạch vành nằm sâu.
• Góc giữa LMCA và LCx

Được định nghĩa là góc giữa thân chung động mạch vành trái (left main coronary artery – LMCA) và LCx dưới 45º trong tư thế chụp LAO/CAU hoặc RAO/ CAU khi chụp động mạch vành qua da. Biến thể giải phẫu này có tỷ lệ gặp khoảng 2%, gây khó khăn cho các thủ thuật liên quan đến LCx.

• Động mạch vành xuất phát cao
  • Xuất phát cao được định nghĩa là vị trí của lỗ xuất phát động mạch vành cao hơn từ 5 mm trở lên so với vị trí nối xoang Valsalva và động mạch chủ lên (điểm STJ – sinotubular junction).
  • Động mạch thường gặp là RCA và tỷ lệ tăng lên ở những người có van động mạch chủ hai lá (bicuspid aortic valve).
  • Biến thể này hầu hết là lành tính nhưng có thể gây khó khăn trong khi chụp động mạch vành qua da. Mặt khác, khi vị trí xuất phát càng cao càng làm tăng nguy cơ thiếu máu động mạch vành do xoang Valsalva có chức năng tạo điều kiện tưới máu tối đa trong thời kỳ tâm trương.
• Shepherd’s crook RCA

Trong biến thể này, RCA có xuất phát bình thường, nhưng có đường đi uốn khúc và hướng lên cao, thường xuất hiện ngay sau khi RCA đi ra từ động mạch chủ. Tỷ lệ gặp khoảng 5%, thường không có ý nghĩa trong lâm sàng nhưng gây khó khăn trong can thiệp RCA.

• Xoang Valsalva tạo thành từ động mạch chủ và các lá van tổ chim của van động mạch chủ, gồm 3 xoang là:
  • Xoang Valsalva lá vành phải.
  • Xoang Valsalva lá vành trái.
  • Xoang Valsalva không vành.

Các bất thường động mạch vành bẩm sinh (coronary artery anomalies)

Thường được phân chia dựa trên giải phẫu thành các nhóm chính sau: bất thường của lỗ xuất phát, bất thường vị trí xuất phát, bất thường giải phẫu đường đi, các bất thường thiểu sản, bất sản, hẹp, teo tịt (atresia), bất thường của đoạn tận.

Bảng 1. Phân loại các bất thường động mạch vành bẩm sinh

A. Bất thường về xuất phát và hướng đi của động mạch vành
1. Không có thân chung động mạch vành trái2. Bất thường lỗ xuất phát xung quanh gốc động mạch chủ hoặc gần xoang Valsalva a. Cao b. Thấp c. Mép van 3. Bất thường lỗ xuất phát bên ngoài các xoang Valsalva của động mạch chủ a. Xoang Valsalva lá không vành của động mạch chủ b. Động mạch chủ lên c. Thất trái d. Thất phải e. Động mạch phổi f. Cung động mạch chủ g. Thân động mạch cánh tay đầu	h. Động mạch cảnh phải. Động mạch vú trong. Động mạch phế quản k. Động mạch dưới đòn l. Động mạch chủ xuống 4. Vị trí lỗ xuất phát tại xoang Valsalva không thích hợp a. RCA xuất phát từ xoang Valsalva lá vành trái kèm bất thường đường đi b. LAD xuất phát từ xoang Valsalva lá vành phải kèm bất thường đường đi c. LCx xuất phát từ xoang Valsalva lá vành phải kèm bất thường đường đi d. LCA xuất phát từ xoang Valsalva lá vành phải kèm bất thường đường đi 5. Một động mạch vành duy nhất
B. Bất thường giải phẫu động mạch vành
1. Hẹp hoặc tịt lỗ xuất phát bẩm sinh2. Teo đoạn gần mạch vành (coronary ostial dimple) 3. Phình giãn mạch vành 4. Không có mạch vành 5. Thiểu sản mạch vành 6. Cầu cơ mạch vành 7. Động mạch vành đi dưới nội mạc 8. Bắt chéo mạch vành (coronary crossing) 9. Động mạch liên thất sau xuất phát từ LAD hoặc nhánh vách 10. Chia nhánh RCA a. Đoạn gần và đoạn xa động mạch liên thất sau đều xuất phát từ RCA	b. Đoạn gần động mạch liên thất sau xuất phát từ RCA, đoạn xa xuất phát từ LADc. 2 nhánh động mạch liên thất sau song song hoặc “đồng trội” (xuất phát từ cả RCA và LCx) 11. Chia nhánh LAD a. LAD và nhánh vách lớn đầu tiên b. 2 nhánh LAD song song 12. Xuất phát bất thường của nhánh vách đầu tiên từ a. RCA b. Nhánh xoang bên phải c. Nhánh xiên d. Nhánh phân giác
C. Bất thường của đoạn tận động mạch vành
1. Phân nhánh mao mạch và tiểu động mạch không đầy đủ2. Rò từ RCA, LCA hoặc nhánh nón vào: a. Thất phải b. Nhĩ phải c. Nhánh nón	d. Tĩnh mạch chủ trên. Động mạch phổi f. Tĩnh mạch phổi g. Nhĩ trái h. Thất trái i. Cả thất trái và thất phải
D. Nối thông bất thường các mạch (anomalous anastomotic vessels)

Dịch tễ học

Tỷ lệ gặp các bất thường động mạch vành bẩm sinh thường được báo cáo chiếm khoảng 1% trên những bệnh nhân chụp động mạch vành và khoảng 0,3% trên giải phẫu tử thi. Tuy nhiên, một nghiên cứu gần đây được thực hiện trên 1950 bệnh nhân cho thấy tỷ lệ bất thường động mạch vành bẩm sinh chiếm đến 5,64%, trong đó bất thường động mạch vành phải xuất phát từ xoang vành trái chiếm 0,92% và bất thường động mạch vành trái xuất phát từ xoang vành phải chiếm 0,15%.

Phôi thai học

Có ba yếu tố cơ bản trong sự hình thành hệ thống mạch vành: (1) hệ thống xoang (the sinusoids); (2) mạng lưới nội mô mạch máu tại chỗ; (3) các mầm vành (coronary buds) ở phía trên xoang động mạch chủ.

Hệ thống xoang được hình thành tại khoang dưới thượng tâm mạc (subepicardial space) trong những tuần đầu của phôi. Chúng là vị trí trao đổi chất đầu tiên giữa máu trong khoang tim và trung mô của tim, các xoang này sẽ thoái triển ở giai đoạn sau. Sự tồn tại dai dẳng của các xoang này dẫn đến lỗ dò mạch vành.

Khi hành tim (bulbus cordis) đang phân chia thành động mạch chủ và động mạch phổi, hai mầm vành trái và phải sẽ phát sinh ra từ đầu gần của hành tim (phần chưa phân chia). Khi sự phân chia kết thúc, hai chồi vành sẽ nằm ở hai phía trái và phải của xoang Valsalva. Sau đó, các chồi vành và mạng lưới nội mô mạch máu tại chỗ sẽ phát triển, nối thông với nhau, khi đó, tuần hoàn vành sẽ bắt đầu cấp máu cho tim. Bất thường trong sự phát triển của chồi vành và mạng lưới nội mô mạch máu là nguyên nhân chính của bất thường động mạch vành.

Hình 3. Hình ảnh minh họa nguồn gốc phôi thai học của động mạch vành

Chú thích: B: Mầm vành; S: Thân động mạch vành.

Xem thêm: Tim ba buồng nhĩ: Đại cương, sinh lý bệnh, chẩn đoán và điều trị

BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI HOẶC ĐỘNG MẠCH VÀNH PHẢI XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (ALCAPA HOẶC ARCAPA)

Dịch tễ học

Là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, tỷ lệ mới mắc của bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery – ALCAPA) ước tính khoảng 1/300.000 trẻ sơ sinh và chiếm 0,2% tất cả các trường hợp tim bẩm sinh. Một số báo cáo cũng ghi nhận trường hợp động mạch liên thất trước và động mạch mũ xuất phát riêng biệt từ động mạch phổi.

Bất thường động mạch vành phải xuất phát từ động mạch phổi (anomalous right coronary artery from pulmonary artery – ARCAPA) thậm chí còn hiếm gặp hơn.

Hình thái học và sinh lý bệnh

Sự thiếu sót trong quá trình phân chia các mạch máu lớn trong giai đoạn bào thai, dẫn tới tình trạng động mạch vành phải hoặc động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi.

Tình trạng thiếu máu cơ tim trong bệnh cảnh động mạch vành xuất phát bất thường từ động mạch phổi do 2 cơ chế: (1) giảm áp lực tưới máu động mạch vành do máu vào động mạch vành từ động mạch phổi có áp lực thấp, (2) máu tưới động mạch vành bất thường từ động mạch phổi là máu nghèo oxy. Cả 2 cơ chế này dẫn tới cơ tim được động mạch vành bất thường cấp máu sẽ có biểu hiện: nội mạch tăng sáng, cột cơ, dây chằng tăng sáng (trên siêu âm tim).

Bình thường, áp lực tưới máu của các động mạch vành bằng áp lực của động mạch cấp máu cho mạch vành trừ đi áp lực của buồng tim nhận máu từ động mạch vành đó. Vì cơ tim co bóp vào thì tâm thu, do đó phần lớn tưới máu cơ tim được thực hiện vào thì tâm trương. Trong trường hợp động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi, áp lực tưới máu động mạch vành bằng áp lực động mạch phổi trừ đi áp lực của buồng tim nhận máu. Ở thời kỳ bào thai, áp lực của động mạch chủ và động mạch phổi gần như nhau, do đó áp lực tưới máu động mạch vành gần như bình thường. Do vậy, thai nhi hầu như không biểu hiện triệu chứng, bệnh khó phát hiện trên siêu âm tim thai.

Tuy nhiên, sau sinh, khi sức cản mạch máu phổi giảm dần trong vài tháng đầu, áp lực động mạch phổi cũng giảm, đưa đến áp lực tưới máu động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi giảm theo. Và khi có tuần hoàn bàng hệ từ động mạch vành xuất phát bình thường từ động mạch chủ sang với áp lực cao hơn, sẽ có hiện tượng ăn cắp máu mạch vành (máu từ động mạch vành chảy vào động mạch phổi), làm tình trạng thiếu máu cơ tim thêm trầm trọng, có thể dẫn tới thiếu máu cơ tim cấp, suy tim, hở van tim.

Hình 4. Cơ chế bệnh sinh của bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; ĐMV: Động mạch vành.

Lâm sàng

Bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi (ALCAPA)

Ca bệnh được mô tả lần đầu bởi Edward Bland, Paul Dudley White và Joseph Garland vào năm 1933, được đặt tên là hội chứng “Bland-White-Garland”. Biểu hiện lâm sàng thay đổi và liên quan đến mức độ của tuần hoàn bàng hệ từ động mạch vành bình thường, thường gặp trong giai đoạn sơ sinh. Trẻ thường có rối loạn chức năng thất trái do thiếu máu hoặc nhồi máu cơ tim tiến triển lâu dài dẫn đến giãn buồng tim trái, giảm chức năng tâm thu thất trái, kèm theo hở van hai lá (mitral valve regurgitation) mức độ từ nhẹ đến nặng, biểu hiện lâm sàng bao gồm các triệu chứng: nhịp tim nhanh, bú kém, khó thở, nhịp thở nhanh, khò khè (wheezing), gan to, chậm phát triển.

Do bệnh cảnh lâm sàng tương tự với bệnh cơ tim giãn (dilated cardiomyopathy) nên phải loại trừ ALCAPA ở những trẻ em được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn, do ALCAPA là bệnh lý có thể chữa được và chức năng tim có thể hồi phục hoàn toàn nếu được can thiệp, phẫu thuật sớm.

Bất thường động mạch vành phải xuất phát từ động mạch phổi (ARCAPA)

Các ca lâm sàng đầu tiên được mô tả bởi Brooks năm 1885, đa số các bệnh nhân hầu như không có triệu chứng và được phát hiện bệnh tình cờ. Một hồi cứu năm 2010 cho thấy trong số 81 ca được chẩn đoán có 12 ca được phát hiện ở trẻ nhỏ hơn 1 tuổi, 44 ca được chẩn đoán ở trẻ nhỏ hơn 18 tuổi và có đến 17 ca được chẩn đoán ở người lớn hơn 60 tuổi. Các biểu hiện lâm sàng của ARCAPA nằm trong bệnh cảnh của suy tim, nhồi máu cơ tim và đột tử.

Các tổn thương mạch vành kèm theo: Có thể gặp các tổn thương kèm theo như rò động mạch vành giữa động mạch vành phải và động mạch vành trái hoặc động mạch mũ, ban đầu có thể làm cải thiện tưới máu cơ tim nhưng về lâu dài dẫn tới tình trạng thiếu máu cơ tim trầm trọng do hiện tượng ăn cắp máu mạch vành (do một diện chi phối động mạch vành lớn hơn bị đe dọa).

Các tổn thương khác ở tim có thể kèm theo: Các bệnh nhân này có thể có các bất thường tim bẩm sinh khác kèm theo: chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries – TGA), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thông liên nhĩ (atrial septal defect – ASD), thông liên thất (ventricular septal defect – VSD).

Biểu hiện lâm sàng ở bệnh nhân trưởng thành

• Nếu sống đến giai đoạn trưởng thành, đa số bệnh nhân sẽ biểu hiện triệu chứng, bao gồm: đau thắt ngực, suy tim, rối loạn nhịp thất hoặc thậm chí đột tử.
• Nếu bệnh nhân trưởng thành đã được phẫu thuật sửa chữa từ lúc còn nhỏ bằng phương pháp Takeuchi hoặc cắm lại gốc động mạch vành, có thể có triệu chứng thiếu máu cơ tim do hẹp miệng nối động mạch vành liên quan đến phẫu thuật. Các rối loạn vận động vùng thất trái từ khi còn nhỏ hoặc hở van hai lá tái phát có thể vẫn tồn tại tới giai đoạn trưởng thành.
• Hở van động mạch phổi có thể gặp ở bệnh nhân phẫu thuật Takeuchi như một biến chứng muộn.

Khám thực thể

• Có thể có các dấu hiệu của suy tim, thiếu máu cơ tim hoặc hở van hai lá.
• Có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục từ phía thành ngực trước do các tuần hoàn bàng hệ lớn của động mạch vành.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ

Sóng Q sâu ở các chuyển đạo trước tim (chủ yếu hay gặp ở chuyển đạo D1 và aVL) thể hiện nhồi máu cơ tim cũ thành trước trong trường hợp bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi.

Sóng Q sâu ở các chuyển đạo sau dưới trong trường hợp bất thường động mạch vành phải xuất phát từ động mạch phổi.

Hình 5. Điện tâm đồ bệnh nhân mắc bệnh bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi với sóng Q sâu ở chuyển đạo D1, aVL

b. Xquang tim phổi: Bóng tim to và hình ảnh của phù phổi, ứ huyết phổi.

Hình 6. Hình ảnh Xquang ngực của bệnh nhân có bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi

Thăm dò hình ảnh khác

‐ Siêu âm tim: Xuất phát của động mạch vành quan sát khá rõ trên siêu âm tim ở bệnh nhân trẻ em và thiếu niên. Cần đánh giá cả phân suất tống máu thất trái và mức độ hở van hai lá.

Hình 7. Hình ảnh động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi với dòng máu chảy từ động mạch vành trái vào động mạch phổi trên Doppler màu

(Nguồn: Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease)

Chú thích: PV: Động mạch phổi

Hình 8. Hình ảnh siêu âm tim 2D của bệnh nhân có bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi

A. Động mạch vành phải xuất phát từ động mạch chủ.

B. Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi.

C, D. Giãn buồng tim trái với tăng sáng dưới nội mạch vùng dây chằng cột cơ: dấu hiệu gián tiếp của bệnh động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi.

(Nguồn: Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease)

Chú thích: ĐMV: Động mạch vành; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; TT: Thất trái; NT: Nhĩ trái.

• Thông tim và chụp cắt lớp vi tính động mạch vành là các thăm dò hình ảnh giúp đánh giá giải phẫu động mạch vành, tuần hoàn bàng hệ và các rò động mạch vành.
• Phương pháp chụp cắt lớp vi tính động mạch vành đặc biệt có giá trị ở các bệnh nhân đã phẫu thuật Takeuchi, giúp đánh giá chi tiết giải phẫu phức tạp của động mạch vành đã sửa chữa.

Hình 9. Sơ đồ phẫu thuật theo phương pháp cắm lại gốc động mạch vành trái vào động mạch chủ. Hình 10. Sơ đồ phẫu thuật theo phương pháp Takeuchi

Chú thích: ĐM: Động mạch; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Điều trị

Phẫu thuật sửa chữa bằng cách tạo cửa sổ chủ – phổi và làm đường hầm từ động mạch chủ qua động mạch phổi vào lỗ động mạch vành trái đi phía sau thân động mạch phổi gọi là phẫu thuật Takeuchi. Phương pháp phẫu thuật này làm tăng khả năng sống còn ở các bệnh nhân trẻ em và có tiên lượng lâu dài tương đối tốt.

Hiện nay, phương pháp phẫu thuật trực tiếp động mạch vành được lựa chọn nhiều hơn bằng cách cắm lại gốc động mạch vành trái vào động mạch chủ hoặc phẫu thuật bắc cầu bằng đoạn mạch nhân tạo.

Bảng 2. Khuyến cáo ESC 2020 về chẩn đoán và xử trí bất thường xuất phát động mạch vành

Nội dung khuyến cáo	Mức độ khuyến cáo	Mức độ bằng chứng
Thăm dò hình ảnh không sử dụng thuốc (siêu âm, phóng xạ hạt nhân với thử nghiệm gắng sức) được khuyến cáo để đánh giá tưới máu cơ tim ở bệnh nhân có bất thường động mạch vành.	I	C
Bất thường động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi		C
Phẫu thuật được khuyến cáo cho các bệnh nhân bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi.	I	C
Phẫu thuật được khuyến cáo cho các bệnh nhân bất thường động mạch vành phải xuất phát từ động mạch phổi có triệu chứng thiếu máu cơ tim.	I	C
Phẫu thuật nên cân nhắc ở các bệnh nhân bất thường động mạch vành phải xuất phát từ động mạch phổi có giảm chức năng tim trái nhưng không có triệu chứng thiếu máu cơ tim.	IIa	C
Bất thường động mạch vành xuất phát từ xoang vành đối bên		C
Phẫu thuật được khuyến có ở bệnh nhân có triệu chứng thiếu máu cơ tim rõ ràng (bằng chứng thiếu máu cơ tim trên các thử nghiệm gắng sức với vị trí thiếu máu phù hợp với tổn thương động mạch vành và giải phẫu động mạch vành có nguy cơ cao gây ra thiếu máu cơ tim).	I	C
Phẫu thuật nên cân nhắc ở các bệnh nhân có bằng chứng thiếu máu cơ tim nhưng không có triệu chứng lâm sàng.	IIa	C
Phẫu thuật nên cân nhắc ở các bệnh nhân không có triệu chứng, không có bằng chứng thiếu máu cơ tim nhưng giải phẫu động mạch vành có nguy cơ cao.	IIa	C
Phẫu thuật nên cân nhắc ở các bệnh nhân có triệu chứng nhưng không có bằng chứng thiếu máu cơ tim hoặc giải phẫu động mạch vành không có nguy cơ cao.	IIb	C
Phẫu thuật nên cân nhắc ở các bệnh nhân < 35 tuổi không có triệu chứng, không có bằng chứng thiếu máu cơ tim và giải phẫu động mạch vành không có nguy cơ cao.	IIb	C
Phẫu thuật không được khuyến cáo ở các bệnh nhân có triệu chứng nhưng không có bằng chứng thiếu máu cơ tim và giải phẫu động mạch vành không có nguy cơ cao.	III	C

BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH XUẤT PHÁT TỪ XOANG VÀNH BÊN ĐỐI DIỆN

Dịch tễ học

Tỷ lệ hiện mắc ước tính từ 0,05-0,2% trong nhóm trẻ em được gửi đi làm siêu âm tầm soát.

Ở người lớn được chụp động mạch vành qua da, tỷ lệ có bất thường động mạch vành xuất phát từ xoang vành bên đối diện là 0,5-1%. Tỷ lệ này trên chụp cắt lớp vi tính động mạch vành có thể lên đến 1,7% bao gồm cả các bất thường động mạch vành không triệu chứng ở người trưởng thành.

Giải phẫu bệnh

Kiểu bất thường động mạch vành xuất phát từ xoang vành bên đối diện hay gặp nhất là thân chung động mạch vành trái hoặc động mạch liên thất trước xuất phát từ xoang vành phải và động mạch vành phải xuất phát từ xoang vành trái. Có 4 biến thể giải phẫu của loại bất thường xuất phát động mạch vành này:

• Đường đi phía trước động mạch phổi: động mạch vành đi ở phía trước so với đường ra thất phải. Kiểu xuất phát này hiếm gặp và lành tính. Thường đi kèm với các bất thường bẩm sinh vùng phễu (Hình 11A).
• Đường đi giữa hai động mạch: động mạch vành đi giữa động mạch chủ và động mạch phổi, ở phía trên so với vòng van động mạch phổi.

Bên cạnh đường đi bất thường như mô tả trên, động mạch vành còn có một đoạn gần đi trong thành động mạch chủ và lỗ xuất phát động mạch vành có dạng như một khe hẹp. Đoạn ĐM vành đi trong thành động mạch chủ càng dài, tiên lượng bệnh càng xấu (Hình 11B).

• Đường đi phía dưới động mạch phổi: động mạch vành sẽ đi trong vách liên thất phần phễu, sẽ không có đoạn gần đi trong thành mạch nên còn được gọi là đường đi trong vách liên thất hoặc đi trong phần phễu, bất thường giải phẫu này có tiên lượng lâu dài lành tính hơn (Hình 11C).
• Đường đi phía sau động mạch chủ: động mạch vành đi phía sau động mạch chủ, như vậy đi xa dần động mạch phổi. Thường gặp bất thường động mạch mũ xuất phát từ xoang vành phải, thường không có ảnh hưởng lâm sàng đáng kể (Hình 11D).

Sinh lý bệnh

Các bất thường liên quan đến động mạch vành xuất phát từ xoang vành bên đối diện chủ yếu do: lỗ vào bất thường (dạng khe, hẹp, gập góc), đường đi một đoạn mạch vành ở trong thành động mạch chủ, đường đi động mạch vành giữa hai đại động mạch gây ra hiện tượng bị chèn ép bởi động mạch chủ và động mạch phổi, đồng thời mạch vành bị xoắn vặn trong thì tâm thu.

Hình 11. Các thể của bất thường ĐM vành xuất phát từ xoang vành bên đối diện

1. Đi trước động mạch phổi.
2. Đi giữa động mạch chủ và động mạch phổi*
3. Đi dưới động mạch phổi (đi trong vách liên thất)*
4. Đi sau động mạch chủ

* Liên quan với đột tử (sudden death)

Chú thích: RCA: Động mạch vành phải; Ao: Động mạch chủ; LMCA: thân chung ĐM vành trái; A: lá van trước; P: lá van sau; L: lá van ngoài; LCCA: động mạch mũ ; LVOT: đường ra thất trái; LDCA: động mạch liên thất trước; ventricular septum: vách liên thất; pulmonary trunk: thân ĐMP; LADCA: nhánh động mạch liên thất trước.

Mức độ bệnh

Các đặc điểm thể hiện nguy cơ cao bao gồm:

• Động mạch vành đi giữa hai đại động mạch, động mạch vành có đoạn đi trong thành động mạch chủ, lỗ vào động mạch vành dạng khe hoặc thiểu sản lỗ vào động mạch vành.
• Biểu hiện triệu chứng trước tuổi 50.
• Tiền sử cá nhân: ngất khi gắng sức, nhịp nhanh thất.
• Có biểu hiện của thiếu máu cơ tim tương ứng với vùng cấp máu của động mạch vành có đường đi bất thường trong khi làm nghiệm pháp gắng sức.

Các bất thường bẩm sinh liên quan

• Có thể đi kèm với một số dị tật tim bẩm sinh khác: van động mạch chủ có hai lá van (bicuspid aortic valve), rất hiếm khi đi kèm với bệnh cơ tim phì đại.
• Bất thường động mạch liên thất trước xuất phát từ xoang vành phải với đường đi phía trước động mạch phổi gặp với tỷ lệ 3% ở các trường hợp tứ chứng Fallot, cần phải được loại trừ bất thường này trước khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot có đường mở vào vùng đường ra thất phải vì có nguy cơ cắt phải nhánh động mạch vành bất thường này khi mở thất phải để vá thông liên thất hoặc làm mỏng phần cơ phì đại gây hẹp ở dưới van động mạch phổi.
• Tắc lỗ vào động mạch vành hoặc thiểu sản lỗ vào quan sát thấy ở bệnh nhân có hẹp trên van động mạch chủ (supravalvar aortic stenosis). Các bệnh nhân này cần sàng lọc mỗi 1-2 năm về tình trạng thiếu máu cơ tim (khuyến cáo mức độ I, mức bằng chứng C). .

Chẩn đoán

Lâm sàng ở người trưởng thành

• Mặc dù các bất thường về động mạch vành khá hiếm gặp, nhưng lại là nguyên nhân gây đột tử ở lứa tuổi thiếu niên hoặc các vận động viên trẻ tuổi.
• Nhìn chung, các biểu hiện cơn đau thắt ngực hay nhồi máu cơ tim ít gặp hơn các biểu hiện như cơn đau thắt ngực không điển hình hoặc khó thở.
• Bệnh nhân có thể có các kết quả thăm dò gắng sức âm tính. Một điểm quan trọng là các bệnh nhân trẻ tuổi thường có khả năng gắng sức thể lực cao hơn cả mức tối đa của nghiệm pháp gắng sức chuẩn theo liệu trình của Bruce. Các triệu chứng bệnh nhân gặp phải trong khi tham gia thi đấu các môn thể thao chuyên nghiệp hoặc không chuyên có thể không được tái hiện lại trong phòng làm nghiệm pháp nếu không có lưu ý đặc biệt. Nghiệm pháp gắng sức tim phổi với mức gắng sức tối đa có thể làm bộc lộ triệu chứng, thiếu máu hoặc rối loạn nhịp.
• Bên cạnh đó, các biểu hiện đột tử có thể là hậu quả từ nhiều yếu tố đóng góp vào như: các cơn thiếu máu cơ tim mạn tính gây ra các sẹo cơ tim gây tăng nguy cơ rối loạn nhịp, đặc biệt khi có các kích thích thần kinh giao cảm, rối loạn điện giải khi gắng sức quá mức, tăng huyết áp hoặc tình trạng tăng hậu gánh.
• Khám thực thể thường không phát hiện bất thường. Lưu ý tìm các dị tật bẩm sinh khác đi kèm hoặc các nguyên nhân tại tim và ngoài tim gây đau ngực.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ

Tìm sóng Q sâu là biểu hiện của nhồi máu cơ tim cũ hoặc biến đổi ST-T biểu hiện của tình trạng thiếu máu cơ tim.

Xquang tim phổi: Đa số bình thường.

Siêu âm tim

• Mặt cắt trục ngắn cạnh ức có thể quan sát thấy cả hai lỗ động mạch vành. Hình ảnh siêu âm đặc biệt quan sát rõ ở bệnh nhân trẻ tuổi, có ngoại hình cân đối, không béo. Trong trường hợp này siêu âm tim có giá trị chẩn đoán.
• Đồng thời khi làm siêu âm tim cần đánh giá chức năng thất trái và hình thái van động mạch chủ.

Hình 12. Hình ảnh động mạch vành trái xuất phát từ xoang Valsalva lá vành phải và đi trong thành động mạch chủ trên siêu âm tim 2D

(Nguồn: Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease)

Chú thích: ĐM: Động mạch.

Thông tim

• Bất thường động mạch vành khó đánh giá trên phim chụp mạch vì vậy cần chụp kỹ, tiêm nhiều thuốc cản quang và thời gian chiếu tia lâu, mặc dù chụp bằng máy chụp mạch hai bình diện có thể làm hạn chế lượng thuốc cản quang và thời gian chiếu tia. Vì vậy chụp động mạch vành trên thông tim không phải là phương pháp chẩn đoán tối ưu.
• Trong trường hợp khó xác định gốc động mạch vành, có thể cần chụp cắt lớp vi tính động mạch vành trước để xác định xuất phát động mạch vành và đường đi của động mạch vành.
• Đặt catheter vào động mạch phổi trong quá trình thông tim chụp động mạch vành có thể giúp phát hiện đường đi của động mạch vành.

Các thăm dò hình ảnh kỹ thuật cao khác

• Chụp cắt lớp vi tính động mạch vành là thăm dò hình ảnh được chọn lựa để chẩn đoán về mặt giải phẫu, xuất phát, đường đi của động mạch vành, đoạn đi trong thành động mạch chủ, đoạn đi giữa hai đại động mạch. Đồng thời trên phim chụp cắt lớp vi tính động mạch vành cũng có thể xác định được mức độ vôi hóa hoặc xơ vữa của hệ động mạch vành (Hình 13).
• Người đọc phim chụp cắt lớp vi tính động mạch vành cũng rất quan trọng và cần có hiểu biết nhất định về các bất thường này, trên cơ sở đó mới mô tả được đúng và chi tiết đường đi bất thường của động mạch vành, đoạn đi trong thành động mạch chủ hoặc đi giữa hai động mạch lớn.

Hình 13. Chụp cắt lớp vi tính đánh giá xuất phát bất thường của động mạch vành. Động mạch vành phải xuất phát từ xoang Valsalva lá vành trái, có đường đi nằm giữa hai đại động mạch

Chú thích: ĐMV: Động mạch vành; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Điều trị

• Nếu không có các đặc điểm nguy cơ cao, bệnh nhân chỉ cần thay đổi lối sống để ngăn ngừa nguy cơ xơ vữa động mạch trong tương Các dữ liệu về hiệu quả của việc sử dụng thuốc chẹn beta giao cảm còn hạn chế.
• Nếu có trên một yếu tố nguy cơ cao, có thể cân nhắc sử dụng thuốc chẹn beta giao cảm (tuy nhiên chưa có nhiều dữ liệu trên y văn). Với các trường hợp này cần thảo luận chuyên gia và cân nhắc phẫu thuật trong một số trường hợp cụ thể với các phẫu thuật viên có kinh nghiệm.
• Các khuyến cáo hiện tại không đặc hiệu và được ngoại suy từ một số cơ sở dữ liệu từ các nghiên cứu về biến cố. Trong một số tình huống sau đây cần thảo luận kỹ lưỡng và cân nhắc sửa chữa mạch bằng phẫu thuật:
  • Xuất phát bất thường của động mạch vành trái với đường đi của động mạch vành nằm giữa động mạch phổi và động mạch chủ dù bệnh nhân không có triệu chứng và ở bất kỳ lứa tuổi nào.
  • Cần lưu ý, bệnh nhân có động mạch vành trái xuất phát bất thường, đường đi động mạch vành ở dưới van động mạch phổi không có xơ vữa gây tắc nghẽn thì chưa cần hội chẩn với phẫu thuật viên xét phẫu thuật. Trong trường hợp này bệnh nhân nên được gửi tới trung tâm chuyên về tim bẩm sinh ở người lớn để đánh giá chi tiết hơn về mặt hình ảnh học.
• Xuất phát bất thường của động mạch vành phải với đường đi của một đoạn động mạch vành ở giữa hai đại động mạch hoặc trong thành động mạch chủ với tiền sử có cơn tim nhanh thất hoặc ngừng tuần hoàn nhưng cấp cứu thành công, có bằng chứng của thiếu máu thành dưới (đặc điểm nguy cơ cao), không có bằng chứng của thiếu máu cơ tim khi làm nghiệm pháp gắng sức nhưng triệu chứng lâm sàng không lý giải được bởi các nguyên nhân khác:
  • Mở thông trần của động mạch vành vào trong lòng động mạch chủ (Hình 15) hoặc tạo lỗ đổ vào mới của động mạch vành, được thực hiện bởi các phẫu thuật viên có kinh nghiệm có tỷ lệ thành công rất cao và tỷ lệ biến chứng thấp. Phương pháp này được ưu tiên lựa chọn hơn phương pháp phẫu thuật bắc cầu động mạch vành (có nguy cơ cao bị hỏng cầu vì vẫn tiếp tục được tưới máu qua lỗ động mạch vành nguyên bản). Phương pháp mở thông trần của động mạch vành có một tỷ lệ nhỏ gây biến chứng sa van động mạch chủ và hở van động mạch chủ.
  • Vẫn có nguy cơ tồn lưu xuất hiện rối loạn nhịp thất hoặc đột tử mặc dù đã được sửa chữa về mặt giải phẫu động mạch vành ở những bệnh nhân trước đây đã từng có tình trạng thiếu máu cơ tim gây ra sẹo nhồi máu hoặc thậm chí tình trạng xơ hóa cơ tim không phát hiện ra.

Hình 14. Phẫu thuật chuyển vị trí động mạch phổi trong điều trị động mạch vành đi giữa động mạch chủ và động mạch phổi Hình 15. Phẫu thuật mở thông trần động mạch vành trái trong điều trị động mạch vành trái đi trong thành động mạch chủ

RÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẨM SINH

Giải phẫu và sinh lý bệnh

Giải phẫu

Có thể gặp rò động mạch vành (coronary artery fistula) vào một hoặc nhiều vị trí: tĩnh mạch chủ trên, xoang vành (xoang tĩnh mạch vành), động mạch phổi, tĩnh mạch phổi hoặc nội mạc buồng tim như tâm nhĩ hay tâm thất.

Gốc đường rò hay gặp nhất là từ động mạch vành phải, rò từ động mạch vành trái ít gặp hơn và rò đồng thời từ cả hai động mạch vành rất hiếm gặp.

Phôi thai học

Những đường rò này dường như là biểu hiện của những đường nối giữa các mạch máu ở thượng tâm mạc với tuần hoàn trong cơ tim. Cấu trúc đường rò đa dạng, có thể là những đường nối trực tiếp giữa một động mạch vành với lòng mạch máu lớn hoặc buồng tim, cho tới những đường rò phức tạp, ngoằn ngoèo, phình to như hình con sâu với nhiều chỗ giãn rộng có thể ứ đọng máu và hình thành cục máu đông, vôi hoá.

Sinh lý bệnh

Những đường rò này là đường nối tắt từ động mạch chủ sang các mạch máu hay buồng tim, từ đó gây tăng gánh thể tích cho động mạch chủ và thất trái ở tất cả các bệnh nhân và tùy vị trí đổ vào mà gây tăng tiền gánh cho cả các cấu trúc đó. Luồng thông này có xu hướng lớn hơn ở những đường rò vào tim phải so với tim trái, do chênh lệch áp lực lớn hơn và mạch ít bị thắt hẹp hơn trong thì tâm thu như đối với đường rò vào thất trái. Tuy vậy, ngay cả với những đường rò lớn vào tim phải, Qp/Qs (lưu lượng tuần hoàn phổi/lưu lượng tuần hoàn hệ thống) cũng hiếm khi lớn hơn 3/1.

Các đường rò có thể giãn tăng dần, chèn ép vào màng ngoài tim và các cấu trúc mềm của tim, từ đó có thể gây rối loạn nhịp tim và tắc nghẽn các tĩnh mạch đi vào buồng tim.

Hiện tượng ăn cắp máu, huyết khối, thuyên tắc, vỡ hay viêm nội mạc nhiễm khuẩn cũng có thể xảy ra.

Chẩn đoán

Đặc điểm lâm sàng ở người trưởng thành

• Thường không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi chụp động mạch vành, khi siêu âm tim hoặc khi chụp cắt lớp vi tính mạch chỉ định vì một lý do khác.
• Có thể biểu hiện lâm sàng bởi một tình trạng huyết khối dẫn tới nhồi máu vùng cơ tim chi phối bởi động mạch vành ở vị trí sau chỗ tắc.
• Nếu rò vành lớn có thể dẫn tới tình trạng suy tim tăng cung lượng (high-output cardiac failure) và biểu hiện bằng khó thở, mệt, tim to (đặc biệt những trường hợp rò động mạch vành vào trong buồng tim, hay gặp rò vào thất phải).
• Hiếm khi có biểu hiện triệu chứng của thiếu máu cơ tim do hiện tượng ăn cắp máu.
• Viêm động mạch là biểu hiện lâm sàng hiếm gặp.

Khám thực thể

Thường không có triệu chứng. Trường hợp rò động mạch vành lớn, có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục ở vùng trước tim.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ: Có thể có dấu hiệu của nhồi máu cơ tim cũ.

Siêu âm tim: Có vai trò rất quan trọng trong chẩn đoán rò động mạch vành, cũng như đánh giá ảnh lên cấu trúc và chức năng tim, đặc biệt ở trẻ em.

Hình 16. Hình ảnh rò động mạch trái vào thất phải trên siêu âm tim (trên mặt cắt cạnh ức trục ngắn)

1. Giãn động mạch vành trái.
2. Vị trí đường rò động mạch vành trái đổ vào thất phải.

Thông tim: Là thăm dò được lựa chọn để chẩn đoán và điều trị can thiệp bít đường rò bằng dụng cụ khi giải phẫu thích hợp (Hình 17).

Hình 17. Rò lớn động mạch vành vào nhĩ phải (BN L.D.A sinh năm 2004)

Các thăm dò hình ảnh khác:

• Chụp cắt lớp vi tính động mạch vành cho phép quan sát rõ rò động mạch vành, đặc biệt có thể đánh giá được tình trạng huyết khối trong động mạch vành.
• Với các rò động mạch vành lớn, đường đi thường xoắn vặn, đặc biệt ở vị trí đổ vào làm cho việc đánh giá kích thước và đường đi thêm khó khăn.

Hình 18. Hình ảnh rò động mạch vành phải vào động mạch phổi

Xem thêm: Suy tim ở bệnh nhân tim bẩm sinh: Sinh lý bệnh, chẩn đoán, điều trị

Điều trị

• Rò nhỏ động mạch vành: không cần can thiệp, đánh giá định kỳ mỗi 3-5 năm.
• Rò lớn động mạch vành và có triệu chứng hoặc cân nhắc nguy cơ huyết khối trong tương lai: lựa chọn phương pháp can thiệp bít rò động mạch vành hoặc phẫu thuật khâu lại đường rò.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V Babu-Narayan et al, ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal, https:// doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554.

2. Lorenz EC, Mookadam F, Mookadam M, et A systematic overview of anomalous coronary anatomy and an examination of the association with sudden cardiac death. Rev Cardiovasc Med 2006; 7:205.

3. Gersony WM. Management of anomalous coronary artery from the contralateral coronary sinus. J Am Coll Cardiol 2007; 50:2083.

4. Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, et Expert consensus guidelines: Anomalous aortic origin of a coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 2017; 153:1440.

5. Moss and Adams’. Heart disease in infants children and adolescents Including the fetus and young adult 8th (2013). Wolters