Suy tuyến thượng thận: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị của Bộ Y tế

Nhathuocngocanh.com – Ở những người có chức năng tuyến thượng thận bình thường, tuyến thượng thận sản xuất một số hormone tăng và giảm tự nhiên trong suốt cả ngày và để đối phó với căng thẳng và bệnh tật. Suy tuyến thượng thận là tình trạng tuyến thượng thận không thể sản xuất đủ tuyến thượng thận corticosteroid nội tiết tố. Trong bài viết này, Nhà Thuốc Ngọc Anh sẽ cung cấp cho quý bạn đọc những thông tin đầy đủ nhất về bệnh suy tuyến thượng thận.

Suy tuyến thượng thận là gì?

Suy tuyến thượng thận là một rối loạn hiếm gặp. Nó có thể do bệnh của tuyến thượng thận (suy tuyến thượng thận nguyên phát, bệnh Addison) hoặc do bệnh ở vùng dưới đồi hoặc tuyến yên (suy tuyến thượng thận thứ phát). Bệnh này trái ngược với hội chứng Cushing và được đặc trưng bởi lượng hormone tuyến thượng thận thấp. Các triệu chứng bao gồm sụt cân, kém ăn, buồn nôn và nôn, mệt mỏi, sạm da (chỉ ở suy thượng thận nguyên phát), đau bụng,…

Suy tuyến thượng thận xảy ra khi tuyến thượng thận không sản xuất đủ hormone cortisol. Cortisol giúp phân hủy chất béo, protein và carbohydrate trong cơ thể bạn. Nó cũng kiểm soát huyết áp và ảnh hưởng đến cách hệ thống miễn dịch của bạn hoạt động.

Cơ thể của chúng ta có hai tuyến thượng thận. Chúng nằm ngay phía trên thận. Chúng hoạt động với vùng dưới đồi và tuyến yên trong não.

Suy thượng thận có thể là nguyên phát, thứ phát, cụ thể:

• Suy thượng thận nguyên phát: Đây được gọi là bệnh Addison. Nó xảy ra khi tuyến thượng thận bị tổn thương. Họ không sản xuất đủ hormone cortisol và aldosterone. Tình trạng này rất hiếm. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.
• Suy thượng thận thứ phát: Điều này bắt đầu khi tuyến yên không sản xuất đủ hormone ACTH (adrenocorticotropin). Kết quả là tuyến thượng thận không tạo đủ cortisol.

Đối tượng có nguy cơ bị suy thượng thận?

• Bệnh nhân được chẩn đoán xác định hoặc nghi ngờ mắc bệnh suy tuyến thượng thận nguyên phát (ví dụ bệnh Addison, tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh (CAH), cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên hoặc xuất huyết tuyến thượng thận).
• Bệnh nhân được chẩn đoán xác định hoặc nghi ngờ AI do suy tuyến yên do bệnh vùng dưới đồi-tuyến yên đang điều trị thay thế glucocorticoid vĩnh viễn hoặc yêu cầu thay thế glucocorticoid trong khi bị bệnh hoặc căng thẳng như thủ thuật phẫu thuật.
• Bệnh nhân dùng liệu pháp glucocorticoid ngoại sinh tương đương hoặc vượt quá liều prednisolon 5mg/ngày trong 4 tuần hoặc lâu hơn trên tất cả các đường dùng (uống, bôi, hít, nhỏ mũi, tiêm khớp) vì họ có khả năng bị ức chế chức năng HPA ( tức là AI bậc ba).
• Bệnh nhân dùng hơn 40 mg prednisolone tương đương trong thời gian dài hơn 1 tuần hoặc các đợt uống liều ngắn lặp đi lặp lại
• Bệnh nhân dùng glucocorticoid đường uống trong vòng 1 năm sau khi ngừng điều trị dài hạn.

Tất cả bệnh nhân, đặc biệt là bệnh nhân mang thai, được coi là có nguy cơ hoặc nghi ngờ có cơn suy thượng thận mới chớm nên được điều trị ngay lập tức; một lần sử dụng hydrocortison liều cao duy nhất không có tác dụng phụ đối với thai nhi đang phát triển (và hầu hết bị bất hoạt ở nhau thai), nhưng không điều trị nhanh chóng có thể dẫn đến tử vong cho mẹ và thai nhi.

Nguyên nhân gây suy tuyến thượng thận?

Các loại suy thượng thận khác nhau có nguyên nhân khác nhau. Nguyên nhân phổ biến nhất của suy thượng thận nói chung là đột ngột ngừng corticosteroid sau khi dùng chúng trong một thời gian dài.

Bệnh lí Addison

Tổn thương tuyến thượng thận trong bệnh Addison thường do bệnh tự miễn gây ra khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào và cơ quan của chính cơ thể bạn. Ở các nước phát triển, bệnh tự miễn gây ra 8 hoặc 9 trong số 10 trường hợp mắc bệnh Addison.

Một số bệnh nhiễm trùng cũng có thể gây ra bệnh Addison. Bệnh lao (TB) có thể làm hỏng tuyến thượng thận và từng là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh Addison. Khi việc điều trị được cải thiện qua nhiều năm, bệnh lao đã trở thành một nguyên nhân ít phổ biến hơn nhiều. Những người bị nhiễm HIV/AIDS, những người có hệ thống miễn dịch suy yếu không thể chống lại các bệnh nhiễm trùng có thể gây ra bệnh Addison, cũng có nguy cơ mắc bệnh.

Nguyên nhân ít phổ biến hơn của bệnh Addison là:

• Tế bào ung thư ở tuyến thượng thận.
• Phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận để điều trị các bệnh khác.
• Chảy máu vào tuyến thượng thận.
• Rối loạn di truyền ảnh hưởng đến cách tuyến thượng thận phát triển hoặc hoạt động.
• Một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc kháng nấm hoặc etomidate, một loại thuốc gây mê toàn thân.

Suy thượng thận thứ phát

Bất cứ điều gì ảnh hưởng đến khả năng tạo ACTH của tuyến yên đều có thể gây suy thượng thận thứ phát. Tuyến yên tạo ra nhiều loại hormone khác nhau, vì vậy ACTH có thể không phải là loại hormone duy nhất bị thiếu.

Nguyên nhân gây suy thượng thận thứ phát bao gồm:

• Bệnh tự miễn.
• Khối u tuyến yên hoặc nhiễm trùng.
• Chảy máu trong tuyến yên.
• Bệnh di truyền ảnh hưởng đến cách tuyến yên phát triển hoặc hoạt động.
• Phẫu thuật cắt bỏ tuyến yên để điều trị các bệnh khác.
• Chấn thương sọ não.

==>> Xem thêm bài viết khác tại nhà thuốc: Hội chứng thận hư: Định nghĩa, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Triệu chứng suy tuyến thượng thận

Các triệu chứng phổ biến nhất của suy thượng thận là:

• Mệt mỏi kéo dài là triệu chứng phổ biến của suy tuyến thượng thận.
• Yếu cơ.
• Ăn mất ngon.
• Giảm cân.
• Đau bụng.

Các triệu chứng khác của suy thượng thận có thể bao gồm:

• Buồn nôn
• Nôn mửa
• Tiêu chảy
• Huyết áp thấp, giảm hơn nữa khi bạn đứng lên, có thể xảy ra tình trạng chóng mặt hoặc ngất xỉu.
• Đau khớp
• Thèm đồ ăn mặn
• Tình trạng hạ đường huyết, hoặc có lượng đường trong máu ở mức thấp hơn quy định.
• Theo dõi chu kỳ kinh nguyệt sẽ thấy kinh nguyệt không đều hoặc không có kinh nguyệt
• Giảm ham muốn tình dục.

Những người mắc bệnh Addison cũng có thể bị sạm da. Da có thể bị sẫm màu, có thể nhìn thấy rõ nhất trên các vết sẹo; nếp gấp da; các điểm áp lực như khuỷu tay, đầu gối, khớp ngón tay và ngón chân; môi; và các màng nhầy như niêm mạc má.

Vì các triệu chứng suy thượng thận xuất hiện từ từ theo thời gian nên chúng có thể bị bỏ qua hoặc nhầm lẫn với các bệnh khác. Đôi khi các triệu chứng xuất hiện lần đầu tiên trong suy tuyến thượng thận cấp. Nếu bạn luôn cảm thấy mệt mỏi, yếu ớt hoặc sụt cân, hãy đến ngay cơ sở y tế gần nhất để khám xem liệu bạn có bị suy thượng thận hay không. Việc phát hiện sớm bệnh sẽ có lợi ích rất tốt trong việc điều trị, điều trị sớm có thể giúp tránh khủng hoảng tuyến thượng thận.

Suy thượng thận được chẩn đoán như thế nào?

Để chẩn đoán suy tuyến thượng thận thì có thể tiến hành các xét nghiệm sau sẽ có thể giúp chẩn đoán suy thượng thận, cụ thể:

• Xét nghiệm máu: Sử dụng mẫu máu, bác sĩ sẽ phân tích nồng độ natri, kali, ACTH và cortisol trong máu. Các mức này có thể cho biết liệu suy tuyến thượng thận có phải là nguyên nhân gây ra các triệu chứng hay không. Xét nghiệm máu cũng có thể được sử dụng để xác định các kháng thể liên quan đến suy tuyến thượng thận do bệnh tự miễn dịch.
• Nghiệm pháp kích thích ACTH (ACTH stimulation test): Thử nghiệm này được thực hiện để đo lường phản ứng của cơ thể với hormone ACTH, liệu nó có sản xuất cortisol hay không. Trong quá trình thử nghiệm này, bệnh nhân sẽ được tiêm ACTH tổng hợp. Một mẫu máu sẽ được lấy trước và sau khi tiêm để đo nồng độ cortisol trong máu. Ít hoặc không thay đổi nồng độ cortisol sau khi tiêm ACTH cho thấy tuyến thượng thận bị tổn thương.
• Nghiệm pháp kích thích bằng CRH: Nếu kết quả xét nghiệm ACTH bình thường, có thể chỉ định xét nghiệm kích thích CRH. Trong quá trình thử nghiệm này, bạn sẽ được tiêm hormone CRH tổng hợp. Các mẫu máu sẽ được lấy trước và sau khi tiêm để đo nồng độ ACTH và cortisol trong máu. Nồng độ ACTH cao kèm theo không có cortisol có thể là dấu hiệu của bệnh Addison. Nồng độ thấp hoặc không có ACTH cho thấy suy thượng thận thứ phát.
• Xét nghiệm hình ảnh: Chụp MRI hoặc CT có thể được chỉ định để xem bất kỳ thay đổi nào về kích thước của tuyến yên hoặc bất kỳ bất thường nào có thể góp phần gây ra các triệu chứng.

Các biến chứng của suy tuyến thượng thận là gì?

Suy tuyến thượng thận có nguy hiểm không? Nếu suy tuyến thượng thận không được điều trị thì sẽ có thể dẫn đến những biến chứng nguy hiểm. Cụ thể:

• Mất nước, hạ huyết áp hoặc sốc không giống các triệu chứng ở mức độ nghiêm trọng của bệnh hiện tại.
• Buồn nôn và nôn có tiền sử sụt cân.
• Đau bụng.
• Biểu hiện hạ đường huyết nhưng không biết rõ nguyên nhân gây ra.
• Sốt không rõ nguyên nhân.
• Hạ natri máu, tăng kali máu, tăng nitơ máu, tăng canxi máu hoặc tăng bạch cầu ái toan.
• Bất kỳ sự thiếu hụt nội tiết tự miễn nào khác, ví dụ, suy giáp.
• Nếu không được điều trị, cơn suy thượng thận cấp có thể dẫn đến tử vong. Lượng đường trong máu thấp thường xuyên có thể làm tăng nguy cơ sốc hạ đường huyết.

Điều trị suy tuyến thượng thận

Cách điều trị suy tuyến thượng thận sẽ phụ thuộc vào các triệu chứng, tuổi tác và sức khỏe chung của người bệnh. Phác đồ điều trị suy tuyến thượng thận cũng sẽ phụ thuộc vào tình trạng bệnh hiện tại nghiêm trọng như thế nào. Để điều trị suy tuyến thượng thận thì người bệnh có thể sẽ cần dùng hormone để thay thế những hormone mà tuyến thượng thận của cơ thể không tạo ra, đó chủ yếu là cortisol.

Thuốc điều trị suy tuyến thượng thận gọi là corticosteroid. Bạn có thể dùng các loại thuốc này bằng đường uống hoặc đường tĩnh mạch. Nhiều người thường không biết bệnh suy tuyến thượng thận có chữa được không? Thì câu trả lời là không, cho đến hiện tại chưa có cách chữa hoàn toàn bệnh này. Người bệnh có thể phải sử dụng thuốc này suốt cuộc đời. Người bệnh cũng có thể cần dùng các loại thuốc khác (mineralocorticoid, chẳng hạn như fludrocortisone). Những loại thuốc này có thể giúp giữ cho mức natri và kali trong cơ thể người bệnh ở mức bình thường. Đừng đột ngột ngừng dùng bất kỳ loại thuốc nào bạn đang dùng vì những lý do khác (chẳng hạn như steroid dạng hít cho bệnh hen suyễn) mà không nói chuyện với bác sĩ của bạn. Điều này là do tuyến thượng thận của bạn sẽ không thể tạo ra cortisol ngay lập tức.

Người bệnh suy tuyến thượng thận nên ăn gì?

Những người mắc bệnh suy tuyến thượng thận có một chứng rối loạn tiềm ẩn đã làm hỏng tuyến thượng thận của họ. Aldosterone chịu trách nhiệm cân bằng điện giải natri và kali của bạn. Với mức độ aldosterone thấp, các chất điện giải này trở nên mất cân bằng. Nồng độ natri có thể trở nên rất thấp, trong khi nồng độ kali lại quá cao. Steroid là một loại thuốc mà bác sĩ kê đơn để kiểm soát bệnh Addison. Tuy nhiên, steroid có thể làm giảm mật độ xương và khiến bạn có nguy cơ bị yếu xương và loãng xương. Để ngăn chặn điều này, người bệnh nên ăn thực phẩm giàu canxi và vitamin D.

Dưới đây là một vài loại thực phẩm người bệnh suy tuyến thượng thận nên ăn và một vài loại thực phẩm nên tránh.

Những loại thực phẩm nên ăn

Thực phẩm giàu natri

Bởi vì một người mắc bệnh suy tuyến thượng thận thường có lượng natri rất thấp, nên họ thường thèm đồ ăn mặn. Khi chọn thực phẩm mặn, hãy cố gắng chọn thực phẩm bổ dưỡng, nguyên chất, thực phẩm giàu natri.

Thực phẩm giàu canxi

Canxi rất quan trọng đối với sức khỏe của xương. Bởi vì những người mắc bệnh Addison thường dùng steroid nên điều quan trọng là phải ăn các loại thực phẩm giúp xương khỏe mạnh.

Thực phẩm giàu canxi bao gồm: phô mai, váng sữa, đậu hũ, hạt giống, đậu tương, quả hạnh, sữa chua, đậu, cá mòi và cá hồi đóng hộp,…

Vitamin D

Vitamin D cũng giúp tăng cường sức khỏe của xương, điều này rất quan trọng đối với những người dùng steroid. Thực phẩm giàu vitamin D bao gồm: Các loại cá như cá hồi, cá ngừ, sữa chua, phô mai, nấm, một số loại rau xanh,…

Đồ uống

Một số đồ uống có thể giúp cân bằng chất điện giải và giữ cho xương của bạn khỏe mạnh. Bao gồm: sữa, sữa đậu nành, sữa hạnh nhân, sữa gạo, nước dùng,…

Những loại thực phẩm nên tránh

Những người mắc bệnh Addison có xu hướng có lượng kali cao. Mặc dù lượng kali tăng nhẹ có thể không gây ra triệu chứng, nhưng có lượng kali cao có thể gây ra yếu cơ, tê liệt, hoặc rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng.

Thực phẩm giàu kali mà bạn nên tránh bao gồm:

• Rau chân vịt.
• Những quả khoai tây.
• Cà chua.
• Bông cải xanh.
• Củ cải.
• Cà rốt.
• Bí đao.
• Trái kiwi.
• Xoài.
• Cam.
• Chuối
• Dưa lưới.
• Thịt đỏ.

==>> Xem thêm bài viết khác: Viêm cầu thận: Nguyên nhân, chẩn đoán và hướng dẫn điều trị theo BMJ

Suy tuyến thượng thận là tình trạng tuyến thượng thận không sản xuất đủ lượng hormone steroid, chủ yếu là cortisol; nhưng cũng có thể bao gồm suy giảm sản xuất aldosteron (một loại mineralocorticoid), việc điều trị là cần điều chỉnh natri, bài tiết kali và giữ nước. Hy vọng qua những thông tin mà chúng tôi cung cấp cho quý bạn đọc sẽ giúp quý bạn đọc hiểu thêm về bệnh suy tuyến thượng thận.

Câu hỏi lâm sàng

Nam 50t tới phòng khám do choáng váng và mệt mỏi nhiều trong tuần qua. Vài ngày trước, anh ta trở nên choáng váng khi đứng dậy. Anh ta cũng có những cơn sốt và ho hàng ngày trong 3 tháng qua, sụt 8kg trong thời gian đó. Bệnh nhân không có tiền sử y tế nào. Không uống rượu, hút thuốc là hay chất cấm. Hiện không dùng thuốc gì. Đi tới Nam Á 25 năm trước và thỉnh thoảng trở lại đây để thăm gia đình. Thân nhiệt 38 độ C, huyết áp 96/62 mmHg, mạch 98 lần/phút và đều, nhịp thở 14 lần/phút, spO2 94%. Thăm khám thấy tĩnh mạch cổ không nổi. Cận lâm sàng: Natri 128 mEq/L, Kali 5.7 mEq/L, Clo 100 mEq/L, Creatinine huyết thannh 0.8 mg/dL, Glucose 62 mg/dL.

Công thức máu toàn phần: 10.0 g/dL, Tiểu cầu 430.000/mm3, Bạch cầu 4.500/mm3, Bạch cầu trung tính 46%, Lympho 45%, ưa axit 9%.

Xquang ngực thấy tổn thương dạng kính mờ tại thùy trên phổi phải cũng như hạch to ở trung thất. Cái gì nhiều khả năng gây ra sự choáng váng ở bệnh nhân này?

1. Tổn thương thâm nhiễm tới vùng dưới đồi.
2. Nhiễm khuẩn gây viêm tuyến thượng thận.
3. Viêm màng ngoài tim do mycobacterial.
4. Hội chứng cận u.
5. Bệnh phổi do giun lươn (Pulmonary stronglyoidasis).

Đáp án đúng là B: Bệnh nhân này có nhiều dấu hiệu phù hợp với suy tuyến thượng thận nguyên phát (Proteinimary adrenal insufficienướcy-PAI) (Addison disease). Dù cho viêm thượng thận miễn dịch là nguyên nhân phổ biến nhất nhưng các nhiễm trùng mãn tính (lao, histoplasmosis) cũng có thể là nguyên nhân gây bệnh. Dấu hiệu chỉ ra PAI bao gồm sốt, bệnh phổi (ho hàng ngày) với hạch lớn, các bằng chứng về yếu tố dịch tễ của bệnh lao trước đó (30% ca nhiễm lao xuất hiện ở Nam Á) gợi ý bệnh nhân này nhiễm lao kê (Miliary tubercolosis).

PAI gây phá hủy 3 lớp vỏ của thượng thận. Choáng váng và hạ huyết áp tư thế là do giảm aldosterone dẫn tới mất Natri qua thận (sụt cân, giảm thể tích) đi kèm hạ Na máu (do kích thích hormon chống bài niệu) và tăng Kali máu (do tăng giữ K tại thận). Giảm sản xuất cortisol gây hạ huyết áp và gây giảm đường máu và cũng có thể gây tăng Bạch cầu trung tính (dấu hiệu không đặc trưng nhưng thỉnh thoảng thấy ở bệnh nhân suy tuyến thượng thận) vì cortisol thường tạo điều kiện cho bc trung tính di chuyển từ dòng máu vào trong mô.

Viêm tuyến thượng thận do lao (do sự lan rộng của lao ra ngoài phổi) là nguyên nhân đứng thứ hai của suy tuyến thượng thận trên toàn thế giới. Điều trị chống lao hiếm khi cải thiện được chức năng tuyến bởi nó gây ra tổn thương không hồi phục.

Đáp án A: Sarcoidosis thường biểu hiện với các triệu chứng phổi và rốn và/hoặc lớn hạch trung thất. Nó có thể gây PAI do thâm nhiễm tới vỏ thượng thận tuy nhiên nó thường gây suy giảm chức năng thượng thận thứ phát do thâm nhiễm vùng dưới đồi bởi phá hủy trục vùng dưới đồi-tuyến yên, bệnh làm giảm tiết ACTH và do sự sản xuất aldosteron bị chi phổi bởi angiotensin II nhiều hơn ACTH nên có thể phân biệt với PAI bởi không có sự giảm aldosteron và các triệu chứng đi kèm (giảm thể tích, tăng K máu).

Đáp án C: Lao có thể xâm lấn tới màng ngoài tim dẫn tới tràn dịch màng ngoài tim và có thể gây chèn ép tim. Dù cho nó có thể gây hạ huyết áp và tụt huyết áp tư thế nhưng không giải thích được hạ K và giảm đường máu.

Đáp án D: K phổi tế bào nhỏ liên quan tới hội chứng cận u bao gồm tiết ACTH tuy nhiên nó thường gây các triệu chứng của cường cortisol (tăng cân, tăng đường máu) hơn là PAI.

Đáp án E: Nhiễm giun lươn là bệnh nhiễm kí sinh trùng chủ yếu ở các vùng nhiệt đới trên thế giới. Nhiễm khuẩn mãn tính thường ảnh hưởng lên hô hấp (ho, khó thở), tiêu hóa (nôn, buồn nôn, tiêu chảy). Tăng bạch cầu ưa axit là thường thấy tuy nhiên bệnh không ảnh hưởng tới tuyến thượng thận do đó nó không giải thích được các triệu chứng của suy giảm chức năng thượng thận.

Tổng kết: Suy giảm chức năng tuyến thượng thận nguyên phát là biến chứng có khả năng xảy ra sau nhiễm lao kê. Dấu hiệu và triệu chứng của giảm aldosterone (giảm thể tích, tăng Kali máu) biểu hiện với bệnh nhân PAI và có thể giúp phân biệt với suy giảm chức năng thượng thận thứ phát.

Tài liệu tham khảo

1. Tác giả: Irina Bancos, Stefanie Hahner, Jeremy Tomlinson, Wiebke Arlt, Diagnosis and management of adrenal insufficiency, nguồn Pubmed. Truy cập ngày 22 tháng 5 năm 2023.
2. Tác giả: Julie Martin-Grace, Rosemary Dineen, Mark Sherloc, Christopher J Thompson, Adrenal insufficiency: Physiology, clinical presentation and diagnostic challenges, nguồn Pubmed. Truy cập ngày 22 tháng 5 năm 2023.