Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ: Nguyên nhân, biến chứng, điều trị

Nhathuocngocanh – Theo thống kê từ các số liệu từ các nghiên cứu, mỗi năm có 1/50000 trẻ em được chẩn đoán xác định mắc hội chứng thận hư. Đây là bệnh lý thận tiết niệu có cơ chế phức tạp, cha mẹ cần phát hiện sớm để kịp thời điều trị tránh dẫn tới những biến chứng nguy hiểm, nặng nề cho trẻ. Bài viết bày, Nhà thuocs Ngọc Anh xin được cung cấp những thông tin về Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ.

Đôi nét về dịch tễ hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Tần suất mắc bệnh

Ở Việt Nam, đến nay vẫn chưa có số liệu thống kê cụ thể về tỉ lệ mới mắc hội chứng thận hư hằng năm. Được biết, tỉ lệ này có sự thay đổi theo lứa tuổi, chủng tộc và địa dư.

Tại Mỹ, tỉ lệ này được ước tính rơi vào khoảng 2-2.7/100000, tỷ lệ trẻ hiện mắc là 16/100000 dân. Theo các nghiên cứu tại Anh Quốc, trẻ em nguồn gốc A( như vùng Đông Nam Á, Nhật Bản, Ấn Độ) có tỷ lệ mới mắc cao gấp 6 lần trẻ em bản địa châu u. Tại châu Phi, trẻ em ít bị hội chứng thận hư tiên phát mà phần lớn các trường hợp mắc bệnh có liên quan đến bệnh huyết sắc tố hình liềm và sốt rét. Đặc biệt, trẻ em mắc bệnh tại các nước trong khu vực này ít đáp ứng với liệu pháp steroid.

Giới mắc bệnh

Theo nhiều nghiên cứu trước đây người ta thấy rằng hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em thường gặp nhiều hơn ở những trẻ trai, tỉ lệ khoảng 2-3 trẻ trai mắc bệnh/1 trẻ gái mắc bệnh.

Lứa tuổi mắc bệnh

Theo các số liệu thống kê chỉ ra lứa tuổi thường gặp là những trẻ từ 5-10 tuổi. Ở khu vực các nước châu u tuổi thường gặp từ 1-6 tuổi.

Yếu tố di truyền và gia đình của bệnh

Hiện tại vấn đề về di truyền của hội chứng thận hư tiên phát vẫn còn nhiều tranh cãi, tuy nhiên cũng có nhiều nghiên cứu khẳng định đây là bệnh lý có liên quan đến yếu tố di truyền. Đặc biệt là khi nghiên cứu ở các cặp sinh đôi bao gồm cả cùng trứng và khác trứng càng khẳng định vấn đề này.

Ảnh hưởng của hội chứng thận tiên phát ở trẻ em

Việc thất thoát Albumin qua nước tiểu gây phù, thoát nước ra vùng khoảng kẽ gây triệu chứng phù, giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng gây nên nhiều triệu chứng toàn thân của trẻ mắc bệnh. Bên cạnh đó, trong số protein bị mất qua nước tiểu có một số lượng các loại protein đặc biệt là kháng thể cũng bị mất đi. Trẻ nhỏ vốn có hệ miễn dịch tự nhiên trong cơ thể chưa ổn định, khi mất đi các loại kháng thể trong hội chứng thận hư thì nguy cơ mắc các bệnh nhiễm trùng ở trẻ lại càng tăng lên. Ngoài ra, các yếu tố đông máu cũng có thể gián tiếp bị mất đi qua nước tiểu. Tuy nhiên, khi trẻ chưa có kèm theo các tình trạng như nôn mửa, tiêu chảy, mức độ phù cao thì hiện tượng đông máu rất hiếm xảy ra, tình trạng này chỉ xảy ra khi tình trạng bệnh nhân quá nặng.

Một điều cần lưu ý ở trẻ mắc hội chứng thận hư là tình trạng giảm nồng độ Canxi trong máu. Trong máu, phân tử Canxi gắn với các protein nên việc mất protein sẽ luôn kèm theo mất canxi, từ đó gây ra tình trạng giảm nồng độ Canxi máu ở trẻ gây nên các triệu chứng như chuột rút, co giật.

Nguyên nhân gây hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em là gì?

Hiện nay, nguyên nhân gây nên hội chứng thận hư ở trẻ em còn chưa được xác định một cách rõ ràng. Nhiều nghiên cứu trước đây đã chỉ ra rằng bệnh gây nên do sự bất thường của hệ thống miễn dịch rồi gây nên tình trạng tăng tạo các phức hợp miễn dịch lắng đọng tại khu vực cầu thận gây nên các tổn thương cầu thận làm thoát protein qua nước tiểu. Nhìn chung, hội chứng thận hư ở trẻ em phần lớn là vô căn, chiếm 90% ở trẻ em trong độ tuổi 2-10 tuổi.

Mặt khác, theo nhiều thống kê người ta thường thấy hội chứng thận hư tiên phát có thể xuất hiện sau một số tình trạng bệnh lý như sau:

• Các biểu hiện dị ứng, có thể chiếm tới 30% trường hợp mắc bệnh như: hen suyễn, các trường dị ứng thức ăn hay côn trùng đốt, dị ứng phấn hoa, thuốc,…
• Gặp sau các bệnh lý nhiễm khuẩn đường hô hấp thể cấp tính, phần lớn do nguyên nhân virus gây nên.
• Các khối u ác tính như: u lympho Hodgkin, không Hodgkin hay các khối u di căn tại vị trí khác.
• Xuất hiện sau khi sử dụng một số thuốc như: thuốc chống viêm NSAID, một số kim loại nặng,…

Triệu chứng của hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư là một bệnh lý mang tính chất đặc trưng với nhiều triệu chứng đặc hiệu, đó cũng chính là những định hướng chẩn đoán của các bác sĩ lâm sàng. Khi trẻ mắc hội chứng thận hư tiên phát thường có các triệu chứng sau đây:

Phù

Đây là dấu hiệu chủ yếu của các bệnh nhân bị hội chứng thận hư, xuất hiện trong hầu hết các đợt phát bệnh đầu tiên của bệnh với các đặc điểm của phù thận như:

• Phù thường xuất hiện tự nhiên sau một tình trạng viêm hoặc nhiễm khuẩn đường hô hấp trên: viêm mũi họng, viêm phế quản phổi.
• Tính chất phù tiến triển nhanh, vị trí phù thường xuất hiện theo thứ tự từ mặt đến chân.
• Toàn thân phù, có thể kèm theo tình trạng cổ trướng hoặc tràn dịch các màng như màng phổi, màng bụng. Có thể thấy trẻ tăng cân nhanh, có khi tăng đến 30% cân nặng ban đầu.
• Phù trắng, mềm, ấn lõm.
• Phù rất nhạy cảm với các loại thuốc điều trị. Do đó rất nhanh bị mất đi khi được điều trị liệu pháp Steroid.

Các dấu hiệu toàn thân khác như:

Trong giai đoạn trẻ bị phù nhiều có thể gây ảnh hưởng đến toàn trạng của trẻ như da trẻ xanh xao, trẻ ăn uống kém, chán ăn, đôi khi có thể xuất hiện tình trạng đau bụng hay thậm chí nhiều trường hợp có thể sờ thấy gan to bất thường.

Biến chứng của bệnh hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ là một bệnh có tiến triển khá nhanh, đặc biệt là những đợt cấp của bệnh. Nếu bệnh nhân không được phát hiện, chẩn đoán và điều trị kịp thời sẽ rất dễ dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm như:

Nhiễm khuẩn

Như đã nói ở trên, những trẻ mắc hội chứng thận hư thường rất dễ mắc các bệnh nhiễm trùng (vi khuẩn hoặc virus) do tình trạng giảm các loại kháng thể quan trọng, giảm yếu tố B, chức năng của các tế bào miễn dịch bị suy giảm do tình trạng bệnh và kèm theo tác dụng phụ của thuốc. Các biến chứng nhiễm khuẩn thứ phát thường gặp sau hội chứng thận hư tiên phát là: viêm mô tế bào, thường do các tác nhân là liên cầu hoặc tụ cầu, viêm phúc mạc tiên phát do phế cầu,…

Suy thận cấp

Thường gặp là tình trạng suy thận cấp cơ năng do tình trạng giảm nồng độ protein trong máu, từ đó gây ra tình trạng thoát dịch ra bên ngoài khoảng kẽ. Do vậy mà gián tiếp làm giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng của cơ thể đến thận. Tuy nhiên còn nhiều cơ chế khác cũng có thể gây nên tình trạng suy thận cấp nhưng chưa được xác định rõ ràng. Khi tình trạng suy thận cấp xảy ra sẽ kéo theo một loại các rối loạn khác gây ảnh hưởng rất nhiều đến sức khỏe của trẻ, đôi khi còn có nguy cơ tiến triển thành bệnh thận mạn tính.

Tắc mạch máu

Do tình trạng tăng đông máu có thể dẫn đến tình trạng hình thành các cục máu đông, từ đó có thể gây tắc các mạch máu phổi, thận, não hay các mạch máu ở vùng ngoại biên khác. Tắc mạch máu có nguy cơ dẫn đến tình trạng hoại tử các tổ chức, đặc biệt là ở những cơ quan quan trọng như não, tim và để lại nhiều hậu quả nghiêm trọng, thậm chí có thể dẫn đến tử vong.

Rối loạn nước điện giải trong cơ thể

Khi nồng độ các loại ion cơ bản như Na, K giảm, sẽ làm giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng do tình trạng thoát nước khỏi lòng mạch hay do tác dụng phụ của liệu pháp steroid trong quá trình điều trị. Khi bị rối loạn nước điện giải, bệnh nhân có thể gặp phải nhiều triệu chứng khó chịu như mệt mỏi, buồn nôn, nôn, rối loạn tiêu hóa, đau đầu, chóng mặt, phù,…

Hạ canxi máu gây nên cơn Tetani

Đây cũng là một triệu chứng hay gặp ở trẻ bị hội chứng thận hư tiên phát. Khi hạ canxi máu quá mức, trẻ sẽ xuất hiện các cơn tetani với các biểu hiện như: chuột rút, run tay chân tần số nhỏ, giảm tập trung,…

Điều trị hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Trước khi bắt đầu liệu trình điều trị hội chứng thận hư, trẻ bệnh cần được chẩn đoán xác định mắc hội chứng thận hư tiên phát. Khi trẻ đến khám tại bệnh viện, nhân viên y tế sẽ tiến hành kiểm tra trị số huyết áp, đo các chỉ số về chiều cao và cân nặng cho trẻ. Sau đó, trẻ cần được tiến hành làm các loại xét nghiệm máu để xác định tình trạng giảm nồng độ protein trong máu và xét nghiệm nước tiểu để chẩn đoán xác định hội chứng thận hư theo các tiêu chuẩn của tổ chức y tế quy định.

Nếu trẻ đã được xác định mắc hội chứng thận hư tiên phát, tùy thuộc tình trạng của trẻ mà các bác sĩ sẽ cần nhân các phác đồ điều trị phù hợp. Thông thường trẻ sẽ được chỉ định sử dụng hai thuốc chủ yếu là thuốc Prednisolon và Prednisone. Phần lớn hầu hết trẻ sẽ đáp ứng nhanh với các thuốc điều trị này, không còn tồn tại protein trong nước tiểu và hết dần triệu chứng phù trong vòng 2 tuần đầu điều trị.

Tuy nhiên, phác đồ điều trị của hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ là một phác đồ kéo dài trong vòng nhiều tuần. Do đó, các bậc bố mẹ nên lưu ý không vì trẻ hết các triệu chứng mà tự ý cho trẻ ngừng thuốc. Điều này sẽ gây ra những ảnh hưởng trầm trọng và có thể gây tái phát những đợt sau với mức độ đáp ứng điều trị giảm đi rất nhiều. Trẻ chỉ được chỉ định cho dừng thuốc khi hoàn toàn kết thúc liệu trình của phác đồ điều trị và được thăm khám, làm đầy đủ lại các xét nghiệm kiểm tra cho kết quả ổn định, bình thường.

Các câu hỏi thường gặp về bệnh hội chứng thận hư tiên phát

Hội chứng thận hư ở trẻ em có chữa được không?

Hội chứng thận hư ở trẻ em có chữa được không?

Hội chứng thận hư tiên phát là một bệnh lý liên quan đến toàn bộ hệ thống miễn dịch của cơ thể. Tiên lượng bệnh thường phụ thuộc vào những yếu tố như: đáp ứng với các loại thuốc nhóm corticoid, phụ thuộc vào tình trạng tổn thương cầu thận.

Nói chung, bệnh hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em tiên lượng tốt hơn người lớn. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương qua theo dõi lâu dài các bệnh nhân điều trị hội chứng thận hư, tỷ lệ khỏ bệnh hoặc thuyên giảm lớn hơn 5 năm, ước tính đạt tới 70% số trường hợp mắc bệnh.

Chế độ ăn của trẻ bị hội chứng thận hư tiên phát

Chăm sóc hội chứng thận hư ở trẻ em:

Chế độ ăn của trẻ thường phụ thuộc vào từng giai đoạn của bệnh. Trong giai đoạn trẻ toàn phát bệnh thì nên hạn chế số lượng dịch đưa vào bên trong cơ thể. Công thức tính số lượng dịch đưa vào cơ thể bằng tổng số lượng dịch ở tất cả các loại thức ăn như: súp, canh, kem, hoa quả,…hay cả lượng nước uống vào. Khi trẻ có tình trạng phù nhiều thì lưu ý nên hạn chế cho thêm các loại gia vị, nên chế biến món ăn riêng cho trẻ theo chế độ hạn chế muối khi nấu.

Một điều đáng lưu ý nữa cho các bậc phụ huynh khi trẻ đang ở giai đoạn toàn phát của bệnh là không nên cho trẻ ăn quá nhiều protein. Mặc dù cơ thể trẻ đang mất nhiều protein qua nước tiểu gây giảm protein máu, tuy nhiên nếu tình trạng tổn thương cầu thận chưa được khắc phục thì tình trạng đái protein vẫn sẽ tiếp tục diễn ra. Việc cho trẻ ăn nhiều protein sẽ vô tình làm gia tăng gánh nặng cho gan, thận và tiếp tục đào thải ra bên ngoài.

Trong giai đoạn bệnh thuyên giảm và ổn định trẻ có thể ăn uống bình thường tương tự như bạn bè đồng trang lứa khác. Tình trạng đói và tăng cân nhiều thường gặp ở một số trẻ. Lưu ý, những trẻ mắc hội chứng thận hư được được khuyến khích ăn những loại thức ăn có mức năng lượng thấp như: các loại rau củ quả, nên hạn chế các loại thức ăn nhiều dầu mỡ như đồ chiên rán, hay thức ăn cay nóng.

Qua bài viết này, chúng tôi hi vọng các bậc cha mẹ có kiến thức tổng quát về bệnh lý này để đồng hành cùng con chữa trị bệnh, hướng tới một đời sống như những đứa trẻ khỏe mạnh khác. Cảm ơn bạn đọc đã theo dõi!

Xem thêm: Suy thượng thận: Nguyên tắc chung, chẩn đoán và điều trị

Tài liệu tham khảo

Tác giả NIH, NIDDK (Ngày đăng: 1 tháng 10 năm 2021). Nephrotic Syndrome in Children, niddk.nih.gov. Truy cập ngày 31/5/2023.