Nguồn: Sách Lâm sàng tim bẩm sinh

Chủ biên

PGS.TS.BS.Nguyễn Lân Hiếu

Tham gia biên soạn

Lê Hồng Quang

Nguyễn Văn Hiếu

Nguyễn Duy Thắng

Lê Nhật Cường

Dương Công Nguyên

Trong bài viết dưới đây Nhà thuốc Ngọc Anh xin gửi đến quý bạn đọc các bệnh lý lâm sành tim bẩm sinh: Cửa sổ chủ phế

Đại cương

Cửa sổ chủ phế (aortopulmonary window – APW) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 0,1-0,2% trong số các dị tật tim bẩm sinh. Bệnh được mô tả lần đầu bởi John Elliotson vào năm 1830, với sự thông thương giữa động mạch chủ lên với động mạch phổi. Bệnh thường được phát hiện sau sinh với các biểu hiện có thể thay đổi dựa trên kích thước của cửa sổ và các dị tật đi kèm khác. Tuy nhiên các bệnh nhân thường có biểu hiện sớm ngay từ tuần đầu tiên sau sinh với các triệu chứng suy tim sung huyết.

Một nửa số bệnh nhân cửa sổ chủ phế thường đi kèm với các dị tật tim khác, trong đó phổ biến nhất là gián đoạn quai động mạch chủ (interrupted aortic arch) type A. Các dị tật khác bao gồm động mạch phổi phải xuất phát từ động mạch chủ (hemitruncus), bất thường xuất phát động mạch vành trái hoặc phải từ động mạch phổi (anomalous left or right coronary artery from the pulmonary artery), còn ống động mạch (patent ductus arteriosus) và quai động mạch chủ quay phải (right-sided aortic arch – RAA). Bệnh hiếm khi đi kèm với thông liên thất (ventricular septal defect).

Hình thái học và sinh lý bệnh

Phôi thai học

Vào tuần thứ 5 của phôi, tại thân động mạch xuất hiện 2 mào nằm đối diện nhau, gọi là cặp gờ thân động mạch (truncus cushions), hay lồi thân động mạch (truncus swellings). Bản chất của các mào này là do các tế bào trung mô phía dưới đẩy nội mô lên. Trong quá trình phát triển, các mào hay gờ thân động mạch sẽ xoắn vào nhau, sáp nhập và tạo ra vách ngăn hình xoắn ốc. Vách ngăn này chính là vách ngăn động mạch chủ – động mạch phổi (aorticopulmonary septum) giúp ngăn đôi thân động mạch thành động mạch chủ và động mạch phổi (Hình 1).

Cửa sổ chủ phế được cho là hậu quả của sự khiếm khuyết trong quá trình hình thành vách ngăn động mạch chủ – động mạch phổi ở thời kỳ phôi thai. Vị trí của lỗ thông phụ thuộc vào vị trí vách ngăn này bị khiếm khuyết. Không giống như thân chung động mạch (common arterial trunk), cửa sổ chủ phế thường không có sự liên quan với hội chứng Digeorge.

"Cửa Hình 1. Động mạch phổi (aorticopulmonary septum) giúp ngăn đôi thân động mạch thành động mạch chủ và động mạch phổiA. Mặt bụng của tim lúc 5 tuần;

B. Mặt cắt của hành tim và thân động mạch;

C. Thành tim mặt bụng và thân động mạch đã được cắt bỏ để mô tả các gờ;

D. Mặt bụng của tim sau khi phân chia thân động mạch;

E. Mặt cắt qua động mạch chủ (A) và động mạch phổi mới được phân chia bởi vách ngăn;

F. Vách ngăn động mạch chủ – động mạch phổi ở tim tuần thứ 6 (thành tim mặt bụng đã được cắt bỏ);

G. Hình minh họa dạng xoắn của vách ngăn động mạch chủ – động mạch phổi; H. Hình ảnh mô tả sự xoắn vào nhau của các động mạch lớn khi đi ra khỏi tim.

(Nguồn: Keith L. Moore, T.V.N. Persaud, Mark G. Torchia. Before we are born, 9th Ed 2016, 14, 207)

Chú thích: ĐM: Động mạch; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Sinh lý bệnh

Sinh lý của cửa sổ chủ phế cũng giống như sinh lý của còn ống động mạch (patent ductus arteriosus – PDA) với cùng kích thước và lưu lượng. Mặc dù chiều dài của cửa sổ chủ phế là không đáng kể, yếu tố quyết định lưu lượng máu qua vẫn là kích thước của tổn thương và tỷ lệ sức cản mạch phổi (pulmonary vascular resistance)/sức cản mạch hệ thống (systemic vascular resistance) (PVR/SVR).

Kích thước lỗ thông càng lớn, lưu lượng máu phổi càng cao và khi lưu lượng phổi càng cao, áp lực động mạch phổi (pulmonary arterial pressure) sẽ càng lớn. Với lỗ thông trung bình và lớn, nhĩ trái và thất trái sẽ giãn.

Tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension – PAH) sẽ làm cho thất phải phì đại và có thể dẫn đến suy thất phải. Trong cửa sổ chủ phế, giường mao mạch phổi phải chịu đựng lưu lượng máu lên phổi lớn và áp lực cao từ động mạch chủ, bệnh nhân sẽ có nguy cơ cao của các bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn nếu được chẩn đoán và điều trị muộn (Hình 2).

Hình 2. Sinh lý bệnh của cửa sổ chủ phế

Các thông số huyết động học đo được trong thông tim cho thấy sự thông thương giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Bão hòa oxy trong nhĩ trái và nhĩ phải bình thường. Bão hòa oxy trong động mạch phổi tăng lên cho thấy luồng thông trái → phải (left- to-right shunt) qua lỗ thông. Áp lực trong động mạch phổi bằng hoặc gần bằng áp lực hệ thống chứng tỏ lỗ thông lớn.

Chú thích: chỉ số in đậm và lớn là % oxy trong máu, chỉ số không in đậm và nhỏ là áp lực.

Phân loại theo vị trí cửa sổ

Phân loại cửa sổ chủ phế dựa trên vị trí của cửa sổ được đưa ra bởi Mori và các cộng sự, bao gồm 3 thể:

Thể gần (type I – proximal defect) – tổn thương với bờ dưới của lỗ thông ngay trên các van bán nguyệt.
Thể xa (type II – distal defect) – tổn thương ở ngay mặt trên của chạc ba động mạch phổi.
Thể toàn bộ (type III – total defect) – tổn thương kéo dài từ các van bán nguyệt đến chạc ba động mạch phổi.Phân loại được đưa ra bởi Hội Phẫu thuật Lồng ngực (Society of Thoracic Surgeons) có thêm thể thứ tư- thể trung gian (intermediate defect) (Hình 3).

Hình 3. Phân loại cửa sổ chủ phế (theo Hội phẫu thuật lồng ngực, với sự cho phép của Mori và cộng sự) A. Thể gần; B. Thể xa; C. Thể toàn bộ; D. Thể trung gian.

Chẩn đoán

Lâm sàng

Lâm sàng của bệnh cũng phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông (window), tỷ lệ sức cản mạch phổi (pulmonary vascular resistance – Rp) và sức cản mạch hệ thống (systemic vascular resistance – Rs), cũng như các tổn thương khác đi kèm.

Các biểu hiện lâm sàng bao gồm các triệu chứng của bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái → phải (left to right shunt), với các biểu hiện của suy tim sung huyết (thở nhanh, vã mồ hôi, chậm phát triển thể chất và viêm phổi tái diễn) có thể ngay trong tuần đầu tiên sau sinh. Nếu có các dị tật về quai động mạch chủ đi kèm, bệnh nhân có thể có các biểu hiện lâm sàng ngay từ giai đoạn sơ sinh với toan chuyển hóa và sốc tim khi ống động mạch đóng.

Khám lâm sàng thấy có thở nhanh, rút lõm lồng ngực, mạch nảy mạnh – chìm sâu (biên độ rộng) giống như trong ống động mạch lớn với sức cản mạch phổi thấp. Khi áp lực động mạch phổi cao, nghe tim thấy tiếng tim T2 mạnh và tách đôi hẹp. Với kích thước cửa sổ chủ phế lớn, nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu lớn ở khoang liên sườn 3 cạnh ức trái và tiếng thổi giữa tâm trương ở mỏm tim do tăng tốc dòng máu qua van hai lá. Với các lỗ thông kích thước trung bình và nhỏ, nghe tim thấy tiếng thổi liên tục ở bờ trên bên trái xương ức.

Cận lâm sàng

Xquang ngực

Xquang ngực ở bệnh nhân cửa sổ chủ phế là không đặc hiệu và có liên quan với mức độ của luồng thông (shunt). Bệnh nhân thường có tăng đậm các dấu ấn mạch máu phổi (hoặc có thể có phù phổi) do tăng lưu lượng máu lên phổi, tim to với chỉ số tim ngực lớn, nhĩ trái giãn (Hình 4).

Hình 4. Phim Xquang ngực thẳng cho thấy bóng tim to kèm phì đại cả hai thất, cung động mạch phổi giãn và tăng đậm mạch máu phổi

Điện tâm đồ

Điện tâm đồ ở bệnh nhân cửa sổ chủ phế (không có các dị tật khác đi kèm) cũng không đặc hiệu. Sóng P rộng biểu hiện nhĩ trái giãn. Sóng R ưu thế ở các chuyển đạo phía trước tim cho thấy thất phải phì đại. Các biểu hiện của thất trái giãn như ở bệnh nhân còn ống động mạch cũng có thể thấy (Hình 5).

Hình 5. Điện tâm đồ ở bệnh nhân cửa sổ chủ phế cho thấy quá tải thể tích thất trái và phì đại thất phải do tăng áp mạch máu phổi

Siêu âm tim

Ở trẻ em, siêu âm tim qua thành ngực là đủ để chẩn đoán cửa sổ chủ phế. Siêu âm Doppler đánh giá huyết động cũng giống như ở bệnh nhân còn ống động mạch, có thể thấy dòng liên tục vào các nhánh động mạch phổi trong thời kỳ tâm trương (Hình 6) và dòng phụt ngược thì tâm trương trong động mạch chủ xuống (Hình 7). Nhĩ trái, thất trái giãn do luồng thông trái → phải.

Ở mặt cắt trục ngắn cao cạnh ức, tổn thương thường được thấy là khuyết giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Các nhánh động mạch phổi cũng được thấy rõ nhất ở mặt cắt này (Hình 8, 9, 10). Việc xác định xuất phát của động mạch phổi phải là khá quan trọng để loại trừ bất thường xuất phát động mạch phổi phải từ động mạch chủ lên. Mặt cắt dưới mũi ức và trên hõm ức có thể được dùng để xác định khoảng cách của lỗ thông với gốc của động mạch vành trái.

Hình 6. PW Doppler ở động mạch phổi trái cho thấy dòng liên tục vào nhánh động mạch phổi trong thì tâm trương do luồng thông qua cửa sổ chủ phế

Chú thích: ĐMP: Động mạch phổi.

Hình 7. PW Doppler ở phần trên của động mạch chủ xuống cho thấy dòng phụt ngược liên tục thì tâm trương vì dòng máu chạy ngược vào động mạch phổi

Chú thích: ĐMP: Động mạch phổi.

Hình 8. A. Hình ảnh siêu âm ở trục ngắn cao cạnh ức trái cho thấy cửa sổ chủ phế lớn (*) là phần khuyết giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Động mạch phổi phải xuất phát bình thường từ động mạch phổi.
B. Hình ảnh siêu âm Doppler ở 2 nhánh động mạch phổi cho thấy dòng máu vẫn đi vào 2 nhánh ở thì tâm trương.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Hình 9A. Hình ảnh siêu âm ở trục ngắn cao cạnh ức trái cho thấy cửa sổ chủ phế type II (*), động mạch phổi phải xuất phát từ động mạch chủ
B. Hình ảnh siêu âm Doppler màu cho thấy luồng thông trái → phải qua cửa sổ chủ phế và dòng máu đi vào động mạch phổi phải.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Hình 10. Hình ảnh siêu âm từ mặt cắt dưới mũi ức cho thấy cả 2 đường ra của hai thất, với cửa sổ chủ phế type I

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; TMC: Tĩnh mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; P: Phải.

Chụp MRI/CT

Nếu siêu âm tim khó đánh giá bệnh nhân, CT và MRI có thể giúp chẩn đoán chính xác hơn bệnh và dị tật khác đi kèm. Các thay đổi về huyết động có thể đánh giá bằng định lượng thể tích thất trái và bằng đánh giá tỷ lệ lưu lượng máu phổi/lưu lượng máu hệ thống (Qp/Qs) (Hình 11).

Hình 11. Hình ảnh CT cho thấy cửa sổ chủ phế type II giữa động mạch chủ lên và chạc ba động mạch phổi Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Thông tim thăm dò huyết động

Ngày nay với sự cải tiến chất lượng của siêu âm tim, thông tim hiếm khi được chỉ định để chẩn đoán cửa sổ chủ phế. Thông tim được chỉ định ở những bệnh nhân có bằng chứng của tăng sức cản mạch máu phổi, đặc biệt là bệnh nhân có luồng thông phải → trái (right-to-left shunt) qua cửa sổ chủ phế (Hình 12). Lưu lượng và sức cản có thể được tính bằng thông tim. Các nghiệm pháp đánh giá đáp ứng của bệnh nhân với các tác nhân giãn mạch phổi có thể giúp xác định bệnh nhân có thể phẫu thuật sửa chữa cửa sổ chủ phế hay không. Các chỉ số huyết động trong thông tim còn giúp chúng ta xác định bệnh nhân nào nên được chỉ định phẫu thuật, bệnh nhân nào có nguy cơ tăng áp mạch máu phổi (pulmonary hypertension) sau phẫu thuật.

Hình 12. A. Chụp động mạch chủ lên hướng chếch trước phải cho thấy hình ảnh thuốc cản quang trong động mạch phổi qua cửa sổ chủ phế (type III) với động mạch phổi giãn;

B. Chụp gốc động mạch chủ theo chiều trước sau cho thấy hình ảnh cản quang trong động mạch phổi qua cửa sổ chủ phế type II.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định bệnh tim bẩm sinh cửa sổ chủ phế ta cần dựa vào các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng sau.

Lâm sàng: biểu hiện lâm sàng thường tương tự như còn ống động mạch.

Suy tim thường biểu hiện trong tháng đầu sau sinh: thở nhanh, khó thở, bú kém, vã mồ hôi khi bú, chậm tăng cân, gan to, tiểu ít, phù, tim to.
Viêm phổi tái diễn, kéo dài.
Thổi tâm thu ở khoang liên sườn 3 cạnh ức trái khi cửa sổ chủ phế lớn, thổi liên tục khoang liên sườn 2 cao khi cửa sổ chủ phế nhỏ.
T2 mạnh ở đáy tim khi có tăng áp động mạch phổi.

Cận lâm sàng:

Xquang ngực: bóng tim to, cung thất trái giãn, cung động mạch phổi giãn, tăng tưới máu phổi do nhiều máu lên phổi (nhìn chung đây là các dấu hiệu của bệnh tim bẩm sinh nhiều máu lên phổi).
Siêu âm tim: giúp chẩn đoán xác định. Với các bệnh nhân cửa sổ chủ phế đơn thuần, siêu âm tim qua thành ngực là đủ để đánh giá bệnh đầy đủ và chi tiết.
- Siêu âm 2D: trên mặt cắt cạnh ức trục ngắn
- Khuyết giữa động mạch chủ và động mạch phổi.
- Cần đánh giá khoảng cách từ bờ dưới của cửa sổ với vị trí xuất phát động mạch vành trái từ động mạch chủ, khoảng cách từ bờ trên của cửa sổ tới chạc ba động mạch phổi.
- Siêu âm Doppler: dòng liên tục vào nhánh động mạch phổi và dòng phụt ngược (re- verse flow) ở động mạch chủ xuống trong thì tâm trương.
- Ngoài ra cần đánh giá áp lực động mạch phổi, ảnh hưởng của cửa sổ chủ phế lên các buồng tim (giãn nhĩ trái, giãn thất trái), các dị tật kèm

Điều trị

Khuyến cáo xử trí cửa sổ chủ phế

(theo Uỷ ban quản lý bệnh tim bẩm sinh Ấn Độ 2019)

Điều trị bệnh cửa sổ chủ phế là đóng lỗ thông lại và nên được thực hiện sớm nhất có thể khi bệnh đã được chẩn đoán.

Chỉ định đóng cửa sổ chủ phế:

Với suy tim không kiểm soát được: phẫu thuật sửa chữa càng sớm càng tốt (chỉ định I).
Suy tim kiểm soát được: điều trị phẫu thuật từ 3 tháng tuổi (chỉ định I).
Bệnh nhân có dị tật kèm theo, khuyến cáo ưu tiên phẫu thuật sửa chữa tất cả các khuyết tật trong một thì (chỉ định I).
Bệnh nhân có biểu hiện tăng áp mạch máu phổi nên được chuyển đến trung tâm chuyên sâu về tim bẩm sinh để đánh giá khả năng phẫu thuật.
Tất cả bệnh nhân cửa sổ chủ phế cần được tư vấn để vệ sinh tốt răng miệng, giảm nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Chống chỉ định đóng:

Bệnh nhân có tăng áp mạch máu phổi nặng với bệnh lý tắc nghẽn mạch phổi không hồi phục phục (Khuyến cáo III).

Điều trị nội khoa

Điều trị suy tim sung huyết trước mổ với lợi tiểu và giảm hậu gánh có thể được sử dụng. Các thuốc tăng cường co bóp cơ tim được sử dụng khi suy tim trái nặng.

Thở máy đôi khi cũng có thể phải sử dụng để giảm lưu lượng máu lên phổi trước phẫu thuật.

Khi bệnh nhân cửa sổ chủ phế đi kèm với các bất thường tắc nghẽn quai động mạch chủ như gián đoạn quai động mạch chủ, ổn định bệnh nhân trước phẫu thuật sẽ khó khăn hơn nhiều, bệnh nhân sẽ cần được sử dụng prostaglandin E1 để duy trì ống động mạch mở giúp cung cấp máu cho động mạch chủ xuống.

Đóng cửa sổ chủ phế bằng can thiệp tim mạch

Đóng cửa sổ chủ phế bằng can thiệp tim mạch có thể được cân nhắc ở một số trẻ lớn và người lớn khi có đủ các tiêu chuẩn sau (thường là type trung gian):

Lỗ thông nhỏ nằm xa các van bán nguyệt.
Động mạch vành có thể quan sát được rõ ràng.
Luồng thông trái → phải, không có dấu hiệu của đảo chiều luồng thông.
Không có bằng chứng của bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.

Trong y văn đã có một vài bài báo về đóng cửa sổ chủ phế bằng can thiệp tim mạch thành công ở trẻ lớn và người lớn, tuy nhiên phẫu thuật đóng cửa sổ chủ phế vẫn là lựa chọn hàng đầu (Hình 13).

Hình 13. A. chụp động mạch chủ thấy cửa sổ chủ phế type IV;

B. Đóng cửa sổ chủ phế bằng dù ống động mạch (ADO) số 10×8;

C. Siêu âm qua thành ngực lát cắt trục ngắn cạnh ức với Doppler màu cho thấy dù đúng vị trí, không có luồng thông tồn lưu (residual shunt).

Chú thích: ĐMC: động mạch chủ; ĐMP: động mạch phổi.

Phẫu thuật đóng cửa sổ chủ phế đơn thuần

Phẫu thuật đóng cửa sổ chủ phế bằng miếng vá là lựa chọn hàng đầu để điều trị cửa sổ chủ phế, được thực hiện qua mở ngực đường giữa dưới sự hỗ trợ của máy tim phổi nhân tạo. Ở trẻ nhỏ phẫu thuật cần phải sử dụng hạ thân nhiệt sâu – ngừng tuần hoàn. Canuyn có thể được đặt cao ở động mạch chủ lên ở trên lỗ thông để có thể cặp động mạch chủ dưới canuyn và trên lỗ thông giúp sửa chữa dễ dàng.

Tiếp cận qua đường phía trước

Sau khi cặp động mạch chủ, bờ trước của cửa sổ chủ phế được mở theo chiều dọc và thăm dò các lỗ động mạch vành cẩn thận. Phẫu thuật sử dụng miếng vá bằng màng tim tự thân hoặc vật liệu nhân tạo (PTFE – Polytetrafluoroethylene, màng tim bò hoặc homograft). Miếng vá được khâu vào bờ sau, bờ dưới và bờ trên của lỗ thông. Đường mở phía trước sẽ được khâu cùng với miếng vá (Hình 14).

Một biến thể khác của kỹ thuật này là tách đôi hai động mạch ra rồi khâu từng động mạch bằng miếng vá. Mặc dù kỹ thuật này làm giảm nguy cơ của luồng thông tồn lưu nhưng nó sẽ tốn thời gian hơn và cũng nhiều nguy cơ gây xoắn vặn các động mạch hơn.

Hình 14. Phẫu thuật sửa cửa sổ chủ phế tiếp cận qua đường phía trước

Rạch mở qua mặt trước cửa sổ chủ phế.
Quan sát thấy cửa sổ chủ phế, tìm cả các động mạch vành để bảo vệ trong quá trình khâu miếng vá.
Đặt miếng vá, khâu bắt đầu từ phía sau ra phía trước, cuối cùng miếng vá sẽ được khâu kẹp giữa động mạch chủ và động mạch phổi.
Khâu đóng đường mở động mạch chủ và động mạch phổi. Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Tiếp cận qua đường động mạch chủ

Kỹ thuật này được sử dụng cho các lỗ thông ở các phần của động mạch chủ khó có thể tiếp cận qua đường phía trước như lỗ thông ở động mạch phổi phải thông với mặt dưới của động mạch chủ (Hình 15).

Hình 15. Phẫu thuật đóng cửa sổ chủ phế tiếp cận qua đường động mạch chủ

Mở dọc mặt trước động mạch chủ.
Quan sát lỗ thông và các động mạch vành để bảo vệ chúng khi đặt miếng vá.
Đặt miếng vá khâu cửa sổ chủ phế.
Đóng đường mở ở động mạch chủ.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Tiếp cận qua đường động mạch phổi

Bởi vì tiếp cận qua đường động mạch phổi sẽ khó quan sát các lỗ động mạch vành và cả lỗ thông nên đường tiếp cận này không được khuyến cáo sử dụng. Ngoài ra, đường tiếp cận này còn có nguy cơ cao phải can thiệp lại vì hẹp động mạch phổi.

Các kỹ thuật khác được sử dụng trong quá khứ hiện nay không được khuyến cáo sử dụng như: thắt cửa sổ chủ phế trực tiếp, có thể gây tử vong trong mổ do chảy máu, không đóng kín lỗ thông; cắt và khâu trực tiếp không sử dụng tim phổi nhân tạo ở cửa sổ chủ phế có kích thước nhỏ, có nguy cơ tử vong do chảy máu trong mổ, xoắn vặn hoặc hẹp động mạch chủ và động mạch phổi.

Tiên lượng và theo dõi

Tỷ lệ tử vong của phẫu thuật cửa sổ chủ phế khoảng 5-25%, bao gồm cả cửa sổ chủ phế đơn thuần và phức tạp ở bệnh nhân trong tất cả các lứa tuổi. Tỷ lệ tử vong của phẫu thuật ở các bệnh nhân cân nặng rất thấp (< 2,5 kg) và ở các bệnh nhân có dị tật phức tạp đi kèm là cao hơn.
Hiện nay, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật sớm cửa sổ chủ phế đơn thuần đang dần đạt tới 0%, tiên lượng lâu dài ở các bệnh nhân sau mổ cửa sổ chủ phế là tốt. Các biến chứng gần sau mổ như hẹp động mạch phổi và luồng thông tồn lưu sau mổ. Theo dõi lâu dài để đánh giá hẹp nhánh động mạch phổi phải.
Theo dõi sau phẫu thuật: Đánh giá lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim hàng năm cho đến 5 năm. Sau đó không cần theo dõi hàng năm nếu bệnh nhân không có biến chứng, không có tăng áp động mạch phổi, trừ khi có triệu chứng bất thường.
Cần theo dõi suốt đời trong các trường hợp cửa sổ chủ phế liên quan đến gián đoạn quai động mạch chủ, những bất thường nặng khác và ở bệnh nhân đã tăng áp động mạch phổi trước phẫu thuật.
Khuyến cáo dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu khi đóng cửa sổ phế chủ bằng dụng cụ: aspirin (3-5 mg/kg/ngày) sau can thiệp và duy trì thời gian 6 tháng.
Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn được khuyến cáo trong 6 tháng sau phẫu thuật hoặc đóng bằng dụng cụ. Sau đó, tất cả các bệnh nhân đều nên giữ vệ sinh răng miệng tốt.

Tài liệu tham khảo

1.Hugh DA, Robert ES, Daniel JP, et Patent Ductus Arteriosus and Aortopulmonary Window. Moss and Ad- ams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Including the Fetus and Young Adult. Wolters Kluwer, 2016: 804-821.

2. Saxena A., et al. (2019) Indian guidelines for indications and timing of intervention for common congenital heart diseases: Revised and updated consensus statement of the Working group on management of congen- ital heart diseases. Ann Pediatr Card;12:254‐286.

3. Eduardo MC, Dunbar I, James J, et al. Aortopulmonary Window. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardi- ac Surgery and Intensive Care. Springer, 2014: 1493-1504.

4. Ross MU, Jon NM, Kristen NM, et Aortopulmonary Window; Hemitruncus. Critical Heart Disease in Infants and Children. Elsevier, 2019: 652-660.

5. Vijayalakshmi IB, Rao PS, Chugh R, et al. Aortopulmonary Window. A Comprehensive Approach to Congen- ital Heart Diseases. Jaypee Brother Medical Publishers, 2013: 332-336.

6. Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, et Truncus Arteriosus and Aortopulmonary Window. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease From Fetus to Adult. Wiley Blackwell, 2016: 433- 445.

7. Ricardo AM, Victor OM, Eduardo MC, et al. Aortopulmonary Window. Critical Care of Children with Heart Disease. Springer, 2020: 185-189.

Bệnh tim mạch

Cửa sổ chủ phế là bệnh gì? Chẩn đoán? Phương pháp điều trị?

Đại cương