Các khối u đặc trong ổ bụng ở trẻ em - Solid Abdominal Masses in Children

Trần Thị Thu

Dr. Lê Vũ Duy

Để tải file PDF của bài viết Các khối u đặc trong ổ bụng ở trẻ em – Solid Abdominal Masses in Children vui lòng click vào link ở đây

1. Giới thiệu

Các khối u ác tính ở ổ bụng của trẻ em rất hiếm gặp, thường biểu hiện là các khối đặc. Các khối u lành tính dễ chẩn đoán nhầm với các khối u ác tính.
Ung thư phổ biến nhất ở trẻ em là leukemia (28%), u não và u ở cột sống.
Các khối u thường gặp ở ổ bụng là: u nguyên bào thần kinh – Neuroblastoma (8%), u nguyên bào thận – Nephroblastoma (5%) và u Lympho – Lymphoma (8%)

Các khối u trong ổ bụng của trẻ thường rất lớn vì thường được đi khám khi trẻ biểu hiện chướng bụng. Tuy nhiên rất khó để tìm ra được khối u nguyên phát.

* Các khối u thường gặp trong ổ bụng của trẻ:

U nguyên bào thần kinh – Neuroblastoma: 30%
U nguyên bào thận – Nephroblastoma hay u Wilms: 25%
U lympho – Lymphomas:15%
U tế bào mầm – Germ cell tumors: 9%
U nguyên bào gan – Hepatoblastoma: 9%
Sarcoma cơ vân – Rhabdomyosarcoma: 4%
Ung thư biểu mô tế bào gan – Hepatocellular carcinoma: 1,5%
Đặc trưng các khối u trong ổ bụng của trẻ em:

Siêu âm là phương tiện đầu tay giúp phát hiện ra khối và xác định nguồn gốc khối u.
Tìm kiếm sự chuyển động theo nhịp hô hấp: các khối u gan và thận nhỏ có di động theo nhịp thở, với các khối u lớn đè đẩy xung quanh thì thường không di động theo nhịp thở.
Khối u ở thận thường có dấu hiệu móng vuốt “claw sign”: một phần của thận được bao quanh bởi khối u giống như hình móng vuốt

2. U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma)

Là khối u nguồn gốc phôi thai xuất phát từ các tế bào giao cảm thượng thận của mào thần kinh.
50% từ tuyến thượng thận.
Các vị trí khác là chuỗi hạch giao cảm ngực và thắt lưng.
Có thể biểu hiện ở cổ.

Biểu hiện lâm sàng khác nhau, thường là đau và có khối ở bụng.
Các dấu hiệu thần kinh có thể có, điển hình là mắt gấu trúc “raccoon eyes” khi di căn thâm nhiễm vào vùng quanh hốc mắt.
Một số ít biểu hiện hội chứng rung giật nhãn cầu – giật cơ: rung giật nhãn cầu, giật cơ, thất điều, thay đổi tính tình và rối loạn giấc ngủ.
Chẩn đoán dựa vào sinh thiết.
Tiên lượng phụ thuộc giai đoạn khối u: khối u bậc thấp thời gian sống trên 5 năm là > 90%, với khối u nguy cơ cao (khối u giai đoạn 4 và khối u có khuếch đại gen MYCN) thì chỉ khoảng 50%.

* Đặc điểm hình ảnh:

– Bao quanh mạch tạng.

– Vôi hóa

– Mở rộng vào ống sống

– Huyết khối TM thận, TM thượng thận.

– Xâm lấn thận hoặc gan

– Di căn xa đến gan và xương, đặc biệt là cột sống, khung chậu và xương sọ.

– Các hình ảnh xạ hình MIBG sọ não.

Siêu âm

Khối u có âm vang và không đồng nhất với các nốt vôi hóa. Chúng thường phát triển ở giữa cột sống và động mạch chủ, có xu hướng bao quanh các mạch máu.
Các khối u bao quanh mạch máu khác là u lympho và sarcoma cơ vân.
Xâm lấn vào ống sống khó đánh giá được trên siêu âm.
Nếu khối u xâm lấn mạch bạch huyết thì có các hạch lớn xung quanh khối u. Hạch Virchow (hạch thượng đòn trái) thường do u tuyến thượng thận trái.
Ví dụ:

– Hình ảnh siêu âm 1 trẻ nam 1 tuổi biểu hiện nôn vọt: khối bao quanh mạch máu và kết thúc ở cột sống, vôi hóa nhỏ được nhìn thấy.

– Hình ảnh MRI của BN:

Khối bao quanh động mạch chủ và mạch tạng.
Dọc theo thân đốt sống ngực nhưng không xâm lấn vào cột sống.
Nốt di căn nhỏ ở gan
Khối ở thượng đòn trái.

– Hình ảnh T1 xóa mỡ sau tiêm: khối bao quanh các mạch máu, mở rộng đến thành sau động mạch chủ (mũi tên).

Sinh thiết

Sinh thiết khó được thực hiện do:

– Khối u chứa nhiều mô hoại tử

– Dễ có chảy máu nặng trong khi sinh thiết.

Ví dụ: Một trẻ gái 9 tháng tuổi với khối ở phần bụng trái. MRI cho thấy khối ở thượng thận trái với một phần đặc, một phần nang. Di căn đa ổ ở gan.
Sinh thiết được thực hiện và chảy máu liên tục trong quá trình làm. Hai miếng xốp cầm máu gelatin được nhét vào vị trí sinh thiết (hai vệt tăng âm (mũi tên).

Xạ hình MIBG

Xạ hình để đánh giá di căn xương.

3. Các khối u thận (Renal tumors)

3.1 U nguyên bào thận – Nephroblastomas

90% các khối u thận ở trẻ em là u nguyên bào thận, còn được gọi là u Wilms.
Tuổi thường gặp 2-3 tuổi.
Biểu hiện bụng sưng to nhưng không đau. Khi phát hiện khối u thường rất lớn. Các triệu chứng khác là tiểu máu, đau bụng và tăng huyết áp.
Các khối u nhỏ được phát hiện khi thăm khám trẻ mắc các hội chứng như Beckwith-Wiedemann , Denys-Drash.
U nguyên bào thận cả hai bên thường liên quan đến các hội chứng.
Di căn phổi thường gặp. Di căn xương và gan hiếm gặp.
Ví dụ: U nguyên bào thận ở trẻ nam 3 tuổi. Phần thận lành được bao quanh bởi khối u (dấu hiệu móng vuốt). Khối u là khá đồng nhất với các nang bên trong

Hình ảnh MRI của bệnh nhân. Giãn nhóm đài ở cực trên.

Điều trị

Các nước châu Âu: hóa trị trước, sau đó phẫu thuật cắt bỏ thận, rồi hóa trị bổ trợ sau phẫu thuật (theo International Society of Pediatric Oncology).
Ở Mỹ: cắt bỏ thận rồi mới hóa trị liệu (theo Children’s Oncology Group).
Kết quả điều trị thì tương đương nhau.
Thời gian sống trên 5 năm là > 90%.
Trường hợp bệnh ở hai bên thì tiên lượng tồi tệ hơn.

Siêu âm

Các khối u nhỏ thường di động theo nhịp thở bệnh nhân. Chúng thường đồng âm hoặc tăng âm.
Các khối u lớn thường không di động theo nhịp thở, thường không đồng nhất do chứa thành phần nang, hoại tử và chảy máu.
10% u nguyên bào thận chứa vôi hóa.
Khi đã chắc chắn khối u có nguồn gốc từ thận, hãy kiểm tra thận bên đối diện có khối u hay u nguyên bào thận không.
Đánh giá tĩnh mạch thận và tĩnh mạch chủ dưới.
Tìm kiếm di căn gan và di căn phổi.

Ví dụ: Trẻ nữ hai tuổi với u nguyên bào thận ở bên trái có di căn hạch quanh động mạch chủ bụng.

Phân loại của u nguyên bào thận

3.2 Các khối u ở thận khác:

4. Các khối u ở gan (Liver tumors)

4.1 U nội mô mạch máu – Hemangioendothelioma

Còn được gọi là u nội mô mạch máu ở trẻ em hay u máu gan ở trẻ em. Thường đơn độc, đa ổ hoặc lan tỏa.
Thường được phát hiện trong 6 tháng đầu đời. Chúng dẫn đến suy tim bẩm sinh hoặc hiếm hơn là hội chứng Kasabach-Merritt.

Siêu âm

Thường giảm âm hoặc hỗn hợp âm. Khác với u máu gan ở người lớn có biểu hiện tăng âm. Có thể có vôi hóa. Lớn các động mạch và tĩnh mạch, động mạch chủ bụng kích thước lớn hơn bình thường.

CT không tiêm giúp phát hiện vôi hóa. Sau tiêm khối u ngấm thuốc đầy dần. Khối u lớn có thể không ngấm thuốc trung tâm.

MRI

Giảm tín hiệu trên T1 và tăng tín hiệu trên T2, tính chất ngấm thuốc giống với CT.

4.2 U mô thừa trung mô gan – Mesenchymal hamartoma

U mô thừa trung mô thường là tổn thương nhiều nang, hiếm khi là dạng đặc. Mức AFP trong giới hạn bình thường.
Siêu âm cho thấy tổn thương dạng đa nang. MRI đánh giá tốt hơn. Sau tiêm ngấm thuốc phần mô đệm có thể được nhìn thấy.
Ví dụ: Hình ảnh siêu âm của bệnh nhân nam 2 tuổi, bụng chướng nhưng không đau. Hình ảnh cho thấy tổn thương dạng đa nang.

Trên xung T1 xóa mỡ giúp đánh giá tổn thương tốt hơn. Phẫu thuật được thực hiện và chẩn đoán cuối cùng là u mô thừa trung mô gan.

4.3 U nguyên bào gan – Hepatoblastoma

U nguyên bào gan là khối u ác tính phổ biến nhất ở trẻ nhỏ.
Siêu âm: khối u với ranh giới rõ. Khối lớn có hoại tử dạng nang và vôi hóa có thể thấy.
CT mạch được thực hiện trước phẫu thuật để đánh giá mối liên quan giữa khối u và mạch máu.
MRI: giảm tín hiệu trên T1 và tín hiệu hỗn hợp trên T2, sau tiêm ngấm thuốc không đều.
Ví dụ: Trẻ nam hai tuổi. Hình ảnh siêu âm cho thấy khối ở vùng bụng trên, khả năng xuất phát từ gan. Trên hình ảnh MRI cho thấy khối đặc ở gan với nhiều nang nhỏ. Sinh thiết cho chẩn đoán là u nguyên bào gan.

4.4 Ung thư biểu mô tế bào gan – Hepatocellular carcinoma

Hiếm gặp ở trẻ nhỏ, thường gặp ở trẻ lớn, hầu hết sau 10 tuổi. Yếu tố nguy cơ gồm nhiễm viêm gan B và rối loạn chuyển hóa Tyrosine.
Trẻ thường có khối ở bụng, đau hoặc vàng da. Mức AFP tăng cao.

Ví dụ: Trẻ nữ 17 tuổi có đau ¼ trên bụng bên phải. Siêu âm thấy khối lớn ở gan. Hình ảnh MRI cho thấy khối ở hạ phân thùy 5,6, các nốt thứ phát ở hạ phân thùy 7,8. Huyết khối nhánh phải tĩnh mạch cửa. Di căn phổi.

5. Hodgkin và Non-Hodgkin

U lympho Hodgkin thường biểu hiện hạch to ở cổ và trung thất, ít khi biểu hiện ở bụng.
Non-Hodgkin thường có hạch quanh động mạch chủ bụng, hạch mạc treo và lách (bảng). Non-Hodgkin thường biểu hiện ngoài hạch hơn là Hodgkin.

Siêu âm

– Hạch to, giảm âm gợi ý ác tính.

– Nếu tổn thương ở ruột thì có mất các lớp của quai ruột.

MRI: ngấm thuốc và hạn chế khuếch tán.

PET-CT: chụp PET-CT với 18 F-FDG để đánh giá giai đoạn.

Bệnh nhân nữ 12 tuổi, với khối lớn sờ thấy ở bụng. Siêu âm không đánh giá được. Hình ảnh MRI cho thấy khối lớn ở mạc treo và thâm nhiễm mạc nối, có hạn chế khuếch tán.

6. Bệnh bạch cầu (Leukemia)

Là bệnh lý ác tính nhất ở trẻ em.
Chúng có thể ảnh hưởng đến tất cả tạng đặc trong ổ bụng. Có thể biểu hiện dạng thâm

nhiễm lan tỏa hay các nốt.

Thận thường bị tổn thương trong nửa số trường hợp bạch cầu lympho cấp giai đoạn

muộn, có thể một bên hoặc hai bên, có thể khu trú hoặc lan tỏa.

7. U tế bào mầm (Germ cell tumor)

Phần lớn u tế bào mầm ở trẻ em gặp ở tinh hoàn hoặc buồng trứng, nhưng cũng có thể thấy ở bất kỳ đâu trong cơ thể, bao gồm cả ổ bụng.
Thường chứa hỗn hợp lành tính và ác tính.
Có thể tăng alpha AFP hoặc beta-HCG.
Thành phần ác tính của khối u giúp xác định phương pháp điều trị.
U tế bào mầm trong ổ bụng phát hiện được do có hiệu ứng khối.

Siêu âm: không đồng nhất, chứa hỗn hợp nang và đặc. Thường có vôi hóa.

MRI: vôi hóa khó đánh giá, chúng thường giảm tín hiệu, nhưng đôi khi tăng tín hiệu trên T1 và T2. MRI giúp phát hiện thành phần mỡ trong khối u.

Ví dụ: . Siêu âm cho thấy khối không đồng nhất với thành phần nang, đặc và một vài chỗ tăng âm. Trên MRI (không thể hiện) khối có chứa thành phần mỡ và phẫu thuật cho thấy đây là khối teratoma ở dạ dày

Ví dụ: biểu hiện lồng ruột. Siêu âm cho thấy tổn thương có chứa nhiều lớp, thành phần nang và có phần tăng âm có bóng lưng. Chẩn đoán là u tế bào mầm hơn là neuroblastoma.

Trên MRI hình ảnh T2 axial cho thấy khối u có phần tăng tín hiệu, đây là thành phần mỡ hoặc dịch.
Trên xung xóa mỡ, phần tăng tín hiệu này bị mất đi chứng tỏ đây là tổn thương có chứa mỡ.
Phẫu thuật được thực hiện và đây là khối u teratoma trưởng thành.

Ví dụ: Bệnh nhân nữ 16 tuổi biểu hiện sưng nề chân.
CT cho thấy khối có chứa mỡ, vôi hóa thô và thành phần đặc, khối đè ép vào tĩnh mạch chủ dưới.
Phẫu thuật thì đây là khối u teratoma trưởng thành ở khoang sau phúc mạc.

8. Sarcoma cơ vân (Rhabdomyosarcoma)

Rhabdomyosarcomas (RMS) là khối u mô mềm phổ biến nhất ở trẻ. Chúng phát triển từ bất cứ nơi nào trong cơ thể, phổ biến nhất là vùng đầu và cổ, bao gồm cả hốc mắt.
25% biểu hiện ở vùng bụng thấp, bao gồm bàng quang, tuyến tiền liệt, âm đạo và cũng có thể ở cả đường mật.
RMS bao gồm hai thể: RMS phôi thai và RMS nang. Thể nang có tiên lượng tồi tệ hơn.
Độ tuổi bệnh nhân thường dưới 15, các đặc điểm hình ảnh không điển hình.

Ví dụ: Hình ảnh siêu âm của 1 bệnh nhân nam 15 tuổi với khối u ở gần bàng quang.