Tim ba buồng nhĩ: Đại cương, sinh lý bệnh, chẩn đoán và điều trị

ĐẠI CƯƠNG

Tim ba buồng nhĩ trái (cor triatriatum sinister – CTS) là dị tật tim bẩm sinh với sự tồn tại của màng ngăn trong nhĩ trái. Đây là dị tật bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0,1-0,4% trong số các bệnh nhân mắc tim bẩm sinh.

Tim ba buồng nhĩ phải (cor triatriatum dexter – CTD) là dị tật tim bẩm sinh với tồn tại màng ngăn trong buồng nhĩ phải. Dị tật này còn hiếm gặp hơn màng ngăn nhĩ trái và chưa có số liệu được báo cáo về tỷ lệ mới mắc của dị tật này.

HÌNH THÁI HỌC VÀ SINH LÝ BỆNH

Phôi thai học

Trong thời kỳ phôi thai, tĩnh mạch phổi được sinh ra từ lồi trung mô lưng (dorsal mesenchymal protrusion) – một phần của mạc treo tim lưng (dorsal mesocardium). Ban đầu, tĩnh mạch phổi chỉ có 1 lỗ đổ duy nhất vào thành sau tâm nhĩ trái, ở ngay cạnh vách nguyên phát. Khi tâm nhĩ trái to ra, tĩnh mạch phổi chung cắm sâu dần vào tâm nhĩ trái. Sự sáp nhập sẽ xảy ra giữa tĩnh mạch phổi và tâm nhĩ trái, tới đoạn có 4 lỗ đổ. Điều này có thể thấy rõ ở mặt trong tâm nhĩ trái người trưởng thành: phần lồi lõm phía trước có nguồn gốc từ tâm nhĩ trái nguyên thủy, còn phần nhẵn phía sau là từ tĩnh mạch phổi.

Tim ba buồng nhĩ trái sinh ra được cho là do bất thường trong quá trình sáp nhập tĩnh mạch phổi chung của phôi thai với tâm nhĩ trái, dẫn tới sự tồn tại màng ngăn trong tâm nhĩ trái.

Tương tự, tâm nhĩ phải cũng là sự sáp nhập của sừng phải xoang tĩnh mạch (sinus venarum) và tâm nhĩ phải nguyên thủy. Bệnh lý tim ba buồng nhĩ phải cũng do sự bất thường trong sáp nhập hai thành phần này.

Hình 1. Phôi thai học tâm nhĩ

Chú thích: TM: Tĩnh mạch; TMC: Tĩnh mạch chủ.

Giải phẫu bệnh

Trong bệnh tim ba buồng nhĩ trái, tâm nhĩ trái chia làm tầng trên và tầng dưới. Tầng nhĩ trái trên được coi là buồng phụ, nhận máu từ tĩnh mạch phổi đổ về. Tầng nhĩ trái dưới hoặc buồng nhĩ chính nối với tiểu nhĩ trái và lỗ van hai lá. Đặc điểm giải phẫu của tim ba buồng nhĩ trái khác với bệnh lý màng ngăn trên van hai lá với đặc điểm màng ngăn ở phía dưới tiểu nhĩ tức là tiểu nhĩ trái đổ vào tầng trên của tâm nhĩ trái (Hình 2).

Các biến thể giải phẫu của bệnh

Màng ngăn nhĩ trái được phân loại giải phẫu thành 3 nhóm dựa trên đặc điểm về giải phẫu:

• Nhóm 1: Không có kết nối giữa hai tầng trên và tầng dưới của màng ngăn. Sống còn của bệnh nhân phụ thuộc vào tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ vào tầng dưới của màng ngăn hoặc tĩnh mạch phổi đổ về tâm nhĩ phải và có thông liên nhĩ giữa tầng dưới của tâm nhĩ trái với tâm nhĩ phải.
• Nhóm 2: Có một hoặc nhiều lỗ nhỏ trên màng ngăn hai tầng nhĩ (màng ngăn dạng sàng).
• Nhóm 3: Có một lỗ thông lớn trên màng ngăn giữa tầng trên và tầng dưới của tâm nhĩ trái.

Hình 2. Màng ngăn nhĩ trái ngăn buồng nhĩ trái thành 2 buồng (tầng trên nhận máu tĩnh mạch phổi đổ về, tầng dưới có chứa tiểu nhĩ trái và lỗ van hai lá)

Hình 3. Các thể của tim ba buồng nhĩ

Chú thích: TMC: Tĩnh mạch chủ; TMP: Tĩnh mạch phổi; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải; TT: Thất trái; TP: Thất phải.

Các dị tật đi kèm:

Hầu hết các bệnh nhân có tim ba buồng nhĩ hay màng ngăn nhĩ trái đều có các dị tật đi kèm bao gồm:

• Thông liên nhĩ (atrial septal defect – ASD) hoặc thông liên thất (ventricular septal defect – VSD).
• Hẹp tĩnh mạch phổi (pulmonary veizn stenosis – PVS).
• Còn ống động mạch (patent ductus arteriosus).
• Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi (anomalous pulmonary venous connection).
• Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (persistent left superior vena cava).

Sinh lý bệnh

Đặc điểm sinh lý của màng ngăn nhĩ trái hạn chế dòng chảy tương tự như hẹp van hai lá (mitral stenosis) với tăng áp lực hệ tĩnh mạch phổi gây ứ máu tại phổi và tăng áp lực động mạch phổi sau mao mạch.

Dòng chảy rối tại vị trí van hai lá theo thời gian có thể gây thoái hóa van hai lá, với hậu quả là hẹp van và/hoặc hở van.

Xem thêm: Suy tim ở bệnh nhân tim bẩm sinh: Sinh lý bệnh, chẩn đoán, điều trị

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng ở bệnh nhân trưởng thành

Bệnh nhân thuộc nhóm giải phẫu 1 hoặc nhóm 2 thường có triệu chứng lâm sàng rõ rệt và được chẩn đoán sớm từ giai đoạn sơ sinh hoặc thiếu nhi.

Bệnh nhân thuộc nhóm giải phẫu 3 thường sống đến tuổi trưởng thành và được phát hiện tình cờ.

Bệnh nhân có hẹp nặng màng ngăn nhĩ trái sẽ có biểu hiện triệu chứng tương tự với các trường hợp hẹp van hai lá:

• Đánh trống ngực và rối loạn nhịp nhĩ.
• Khó thở khi gắng sức do ứ huyết phổi và tăng áp lực tĩnh mạch phổi.
• Ho máu.

Về mặt lý thuyết, bệnh nhân có tăng nguy cơ bị biến cố thuyên tắc mạch do tăng nguy cơ bị rung nhĩ cũng như dòng chảy bị đình trệ trong các buồng nhĩ bị phân chia.

Tăng áp mạch máu phổi (pulmonary hypertension – PH):

• Bệnh nhân có tổn thương màng ngăn hạn chế dòng chảy có thể xuất hiện tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch phổi với hậu quả phì đại các tiểu động mạch phổi. Đáp ứng của tình trạng tăng áp mạch máu phổi sau phẫu thuật cắt màng ngăn khá thay đổi.
• Bệnh nhân đã được phẫu thuật cắt bỏ màng ngăn nhĩ trái từ giai đoạn còn bé cũng có thể xuất hiện tình trạng tăng áp mạch máu phổi tiến triển khi lớn. Tăng áp mạch máu phổi cần được khảo sát khi đánh giá mức độ khó thở của bệnh nhân trước phẫu thuật cắt màng ngăn.

Khám thực thể

• Tiếng rung tâm trương liên quan với dòng chảy xoáy qua lỗ màng ngăn.
• Khác với trường hợp hẹp van hai lá, tiếng T1 bình thường và không có tiếng click mở van hai lá.
• Tiếng T2 mạnh trong trường hợp có tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ

• Giãn nhĩ trái.
• Giãn nhĩ phải.
• Phì đại thất phải.
• Rung nhĩ khá thường gặp.

Xquang tim phổi

• Hình ảnh tăng lưới mạch máu phổi do ứ máu ở phổi.

Hình 4. Hình ảnh chụp phim ở bệnh nhân có tim ba buồng nhĩ

(Nguồn: JACC, case by Gerald Gahide, Serge Barde and Noelle Francis-Sicre)

Siêu âm tim

• Giúp khẳng định chẩn đoán.
• Có thể quan sát thấy một màng ngăn mỏng, di động ở trong buồng nhĩ.
• Siêu âm Doppler:
• Đánh giá đổ về của các tĩnh mạch phổi.
• Đánh giá tắc nghẽn (chênh áp) tại vị trí thông liên nhĩ (nếu có) và lỗ màng ngăn (nếu có).

Hình 5. Màng ngăn nhĩ trái

1. Tĩnh mạch phổi đổ về tầng trên của màng ngăn.
2. Lỗ thông liên nhĩ thông giữa tầng trên nhĩ trái với nhĩ phải (dòng màu đỏ), lỗ thông giữa tầng trên và tầng dưới màng ngăn (dòng màu xanh).

Các thăm dò hình ảnh kỹ thuật cao

Các kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ thường không cần thiết trong chẩn đoán nếu chỉ có màng ngăn nhĩ trái đơn thuần. Trong trường hợp nghi ngờ có thêm các dị tật tim bẩm sinh khác, có thể chỉ định chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ tim để chẩn đoán xác định (Hình 6 và 7).

Hình 6. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính tim ba buồng nhĩ trái

Hình 7. Hình ảnh minh họa tim ba buồng nhĩ trên phim chụp cắt lớp vi tính

(Nguồn: Tim ba buồng nhĩ, một tĩnh mạch bất thường dẫn máu từ phần thùy trên phổi trái bị xẹp và đổ vào tĩnh mạch cánh tay đầu trái, Ca lâm sàng bới BS Vincent Tacto)

Chú thích: TT: Thất trái; TP: Thất phải; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái.

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán bệnh tim ba buồng nhĩ trái dựa vào các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng sau:

Lâm sàng:

• Triệu chứng tương tự trong hẹp van hai lá ở người trưởng thành và bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần hoặc bán phần ở trẻ
• Khác hẹp hai lá: không có tiếng click mở van hai lá.

Cận lâm sàng:

• Siêu âm tim:
  • Siêu âm 2D: quan sát thấy màng mỏng ở buồng nhĩ trái ngăn cách nhĩ trái thành 2 buồng
  • Siêu âm Doppler: đánh giá chênh áp qua lỗ thông giữa 2 buồng nhĩ và áp lực động mạch phổi.
• MRI hoặc MSCT tim: Đánh giá chính xác tổn thương. Có thể chỉ định khi nghi ngờ trên siêu âm

Bệnh nhân người lớn được chẩn đoán tim ba buồng nhĩ trái cần tìm thêm những bất thường bẩm sinh khác, đặc biệt là thông liên nhĩ, thông liên thất, bất thường đổ về tĩnh mạch phổi (I-B).

Bệnh nhân người lớn trước khi phẫu thuật sửa chữa tim ba buồng nhĩ trái và khi có triệu chứng cơ năng tái phát cần tìm thêm có hẹp tĩnh mạch phổi (pulmonary vein stenosis) (IIa-B).

Xem thêm: Quản lý bệnh nhân tim bẩm sinh bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật

Với tim bẩm sinh ba buồng nhĩ có sự tồn tại của màng ngăn trong nhĩ trái, phẫu thuật phần lớn thành công với tỷ lệ tử vong sớm hoặc muộn đều thấp, trong đó tử vong thường liên quan đến các bất thường tim bẩm sinh kèm theo.

Chênh áp nhỏ nhất tại thời điểm phẫu thuật sửa chữa là 8 mmHg (trung bình 17 mmHg, dao động từ 8 đến 40 mmHg). Sau phẫu thuật sửa chữa, tình trạng hẹp tái phát chưa được thống kê. Mặc dù tình trạng hẹp tĩnh mạch phổi đã được chứng minh trước và sau phẫu thuật, tình trạng này thường không tiến triển nặng dần theo thời gian và thường không liên quan đến tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension – PAH).

Tuy nguy cơ phẫu thuật tim ba buồng nhĩ là thấp, phẫu thuật này nên được thực hiện khi có bằng chứng của sự chênh áp đáng kể qua màng ngăn. Trong một nghiên cứu, chênh áp nhỏ nhất tại thời điểm phẫu thuật sửa chữa là 8 mmHg. Với một số trường hợp lâm sàng (ví dụ có triệu chứng, rối loạn nhịp), có thể chỉ định can thiệp cho bệnh nhân với chênh áp thấp hơn.

Khuyến cáo AHA 2018, chỉ định phẫu thuật sửa chữa bệnh tim 3 buồng nhĩ trái ở người lớn khi có triệu chứng do tắc nghẽn hoặc chênh áp lực ngang màng ngăn đáng kể (I-B).

Điều trị can thiệp qua da

Nong bóng qua da để mở rộng/xé rách màng ngăn nhĩ trái tạo sự thông thương không hạn chế giữa tầng trên và tầng dưới của màng ngăn. Đây là phương pháp sử dụng thay thế cho biện pháp phẫu thuật ở các trường hợp nguy cơ cao. Tuy nhiên do số ca được báo cáo rất hạn chế nên không thể so sánh nguy cơ của thủ thuật can thiệp cũng như mức độ tái hẹp lỗ màng ngăn khi so với phương pháp phẫu thuật.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V Babu-Narayan et al, ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal, https:// doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554.

2. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et Citation: 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2018; Aug 16.

3. Keith Moore, T.V.N. Persaud, Mark G. Torchia. Before we are born, 9th Ed 2016

4. Myung Park. The pediatric cardiology handbook (2015). Publisher Elsevier.