Nguồn: Sách Lâm sàng tim bẩm sinh

Chủ biên

PGS.TS.BS. Nguyễn Lân Hiếu

Tham gia biên soạn

Nguyễn Lý Thịnh Trường

Phạm Quốc Đạt

Nhà thuốc Ngọc Anh xin gửi đến quý bạn đọc chủ đề: Các kỹ thuật ngoại khoa điều trị bệnh tim bẩm sinh trong thực hành lâm sàng tim bẩm sinh.

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH (PATENT DUCTUS ARTERIOSUS)

Bệnh nhân nằm nghiêng trái hoặc nghiêng phải tùy theo vị trí quai động mạch chủ và vị trí ống động mạch.
Ống động mạch được tiếp cận qua đường nách giữa khoang liên sườn 3, có thể đi ngoài màng phổi (đối với trẻ sơ sinh hoặc trẻ đẻ non) hoặc trong màng phổi.
Ống động mạch có thể được thắt hai đầu (ống kích thước trung bình hoặc bé, trẻ nhỏ), cặp cắt hai đầu (ống lớn, trẻ lớn hoặc người trưởng thành) hoặc dùng clip titanium để kẹp tuỳ theo kinh nghiệm của phẫu thuật viên.

1 3 Hình 1. Phẫu thuật thắt ống động mạch

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Khoang màng phổi được dẫn lưu sau mổ, nếu đi ngoài màng phổi thì không cần dẫn lưu.

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (COARC- TATION OF THE AORTA)

Bệnh nhân nằm nghiêng trái hoặc nghiêng phải tùy theo vị trí quai động mạch chủ.
Hẹp eo động mạch chủ được tiếp cận qua đường nách giữa khoang liên sườn 3.
Toàn bộ quai động mạch chủ, các động mạch xuất phát từ quai động mạch chủ (thân cánh tay đầu, động mạch cảnh gốc và động mạch dưới đòn) được giải phóng tối đa. Động mạch chủ xuống và các động mạch liên sườn cũng được giải phóng tối đa tới sát gần nhất vị trí cơ hoành nếu có thể.
Ống động mạch được cắt khâu hai đầu, hoặc chỉ cắt khâu đầu phía phổi nếu ống quá ngắn.
Đoạn hẹp eo được cắt bỏ, lưu ý loại bỏ nội mạc ống động mạch tối đa.
Hai đoạn động mạch chủ được nối lại với nhau bằng chỉ không tiêu khâu vắt.
Các kỹ thuật tạo hình eo động mạch chủ bao gồm: cắt đoạn nối tận – tận, cắt đoạn nối tận – bên (nối động mạch chủ xuống với mặt bên dưới của quai động mạch chủ, đoạn eo động mạch chủ được thắt lại), cắt đoạn nối tận – tận hoặc tận – bên mở rộng, tạo hình hẹp eo bằng vạt động mạch dưới đòn trái (sử dụng động mạch dưới đòn trái quặt ngược xuống, úp vào đường mở dọc theo mặt bên qua vị trí hẹp eo xuống tới động mạch chủ xuống để mở rộng chỗ hẹp eo), tạo hình hẹp eo bằng miếng vá nhân tạo, tạo hình hẹp eo bằng cách thay đoạn mạch, tạo hình hẹp eo bằng ống nối tắt.
Khoang màng phổi luôn được dẫn lưu sau phẫu thuật.

2 4 Hình 2. Phẫu thuật sửa hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

VÒNG MẠCH MÁU (VASCULAR RING)

Quai động mạch chủ đôi

Hầu hết các bất thường về vòng mạch máu khép kín đều có thể tiếp cận qua đường mở ngực trái. Bệnh nhân nên được chụp phim MSCT có tiêm thuốc cản quang trước mổ để xác định chính xác đường tiếp cận.

3 3 Hình 3. Hình ảnh quai động mạch chủ đôi tạo vòng mạch máu bao quanh khí quản và thực quản (nhìn từ phía sau)

Điều trị phẫu thuật bao gồm việc thắt và cắt 1 trong 2 quai động mạch chủ, kèm theo giải phóng các tổ chức xung quanh vòng thắt để phá vỡ vòng thắt quanh khí quản và thực quản.
Đôi khi 1 trong 2 nhánh teo đi, không có dòng máu đi qua, chỉ cần thắt và cắt nhánh này.
Trong trường hợp có dòng máu đi qua cả hai nhánh, quai nhỏ hơn được ưu tiên thắt và cắt ở điểm giữa động mạch dưới đòn nối vào nhánh lớn hơn để tạo thành động mạch chủ xuống.

Vòng mạch máu hoàn toàn với quai động mạch chủ quay phải và ống động mạch trái

Điều trị phẫu thuật bao gồm việc cắt dây chằng ống động mạch. Túi thừa Kommerell thường được cắt bỏ khỏi động mạch dưới đòn trái nhằm tránh đè ép vào khí quản hoặc thực quản.

PHẪU THUẬT CẮT MÀNG TIM ĐIỀU TRỊ MỦ MÀNG TIM

Bệnh nhân nằm nghiêng trái hoặc nghiêng phải 45-60 độ tùy theo vị trí của mỏm
Tiếp cận qua đường mở nách trước, qua khoang liên sườn 4 hoặc
Toàn bộ màng tim phía trước thất phải, cách dây thần kinh hoành 1 cm, cũng như màng tim phía mặt sau thất trái được cắt bỏ từ mỏm tim cho tới đáy tim để loại bỏ chèn ép. Trong trường hợp mủ bó sát vào ngoại tâm mạc, cần phải bóc mủ ra khỏi tim để giải phóng hoạt động của tim tối đa.
Khoang màng phổi được làm sạch và bóc các ổ cặn kèm theo, được đặt 2 dẫn lưu lớn để đảm bảo dẫn lưu toàn bộ dịch mủ và dịch tiết trong hậu phẫu.

CÁC PHẪU THUẬT TẠM THỜI KHÁC

Phẫu thuật bắc cầu chủ – phổi bằng đoạn mạch (cầu nối Blalock – Taussig cải tiến)

Đường tiếp cận qua đường ngực bên trái hoặc ngực bên phải (đường nách giữa) hoặc đường giữa xương ức, tuỳ theo tổn thương và tình trạng của bệnh nhân, cũng như thói quen phẫu thuật viên.

Phẫu thuật này nhằm điều chỉnh lưu lượng máu lên phổi. Nó được sử dụng nhằm làm tăng lưu lượng máu lên phổi trong thời gian chờ đợi để có thể tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để (đối với những trường hợp có hẹp động mạch phổi/teo tịt van động mạch phổi mà máu lên phổi không đủ) hoặc đối với những trường hợp tim một thất (single ventricle) cần hạn chế luồng máu lên phổi để bảo vệ giường mạch phổi cho phẫu thuật Fontan.
Phẫu thuật tạm thời này bao gồm việc nối một ống mạch nhân tạo hoặc đoạn tĩnh mạch đồng loại giữa thân động mạch cánh tay đầu hoặc động mạch dưới đòn với động mạch phổi phải hoặc trái.

"Hình Hình 4. Cầu nối Blalock-Taussig (BT shunt) cải tiến với ống nối nhân tạo nối từ động mạch dưới đòn phải tới động mạch phổi phải

Chú thích: ĐM: Động mạch; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Một số rất ít bệnh nhân người lớn có thể được phẫu thuật cầu nối cổ điển bằng động mạch dưới đòn nối trực tiếp tận – bên với động mạch phổi phải hoặc trái. Hiện nay kỹ thuật này đã không còn được sử dụng.

Kích thước của cầu nối phụ thuộc vào cân nặng của bệnh nhân, thường sử dụng đoạn mạch có kích thước từ 3; 3,5 đến 4

Phẫu thuật siết bớt động mạch phổi (banding động mạch phổi)

Áp dụng đối với những trường hợp bệnh nhân không thích hợp để phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (bệnh nhân quá nhỏ, có nhiều yếu tố nguy cơ, tình trạng nhiễm trùng quá nặng …) hoặc phẫu thuật sửa toàn bộ nên được trì hoãn hoặc chờ đợi tới thời điểm thích hợp để phẫu thuật theo hướng tim một thất.
Phẫu thuật nhằm mục đích làm giảm lượng máu lên phổi và bảo vệ giường mạch máu phổi, tạo ra sự cân bằng tỷ lệ giữa lưu lượng máu phổi và lưu lượng máu hệ thống, làm giảm quá tải tuần hoàn phổi và tránh tiến triển tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension).
Phẫu thuật được tiến hành đơn thuần hoặc phối hợp với phẫu thuật khác, bao gồm việc đặt một vòng siết quanh thân động mạch phổi, phía trên van động mạch phổi.

"Hình Hình 6. Phẫu thuật siết bớt (banding) động mạch phổi

Chú thích: ĐM: Động mạch.

Khi trẻ lớn lên, vòng thắt này có thể trở nên quá hẹp so với kích thước động mạch phổi của bệnh nhân và trẻ sẽ có biểu hiện tím ngày càng nặng. Khi phẫu thuật thì hai hoặc mổ lại, vòng thắt này sẽ được tháo ra và động mạch phổi được tạo hình lại.

THÔNG LIÊN THẤT (VENTRICULAR SEPTAL DEFECT)

Là loại phẫu thuật thường gặp nhất trong phẫu thuật có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể cho dị tật tim bẩm sinh.
Lỗ thông thường được vá bằng miếng vá nhân tạo hoặc miếng vá tự thân (màng tim tự thân có xử lý glutaraldehyde). Chỉ khâu lỗ thông là chỉ không tiêu, có thể vá lỗ thông bằng chỉ mũi rời có miếng đệm hoặc khâu vắt. Một số lỗ thông liên thất phần cơ có thể được xử lý bằng phương pháp khâu vắt hai lượt bằng chỉ nhỏ, với các mũi kim nằm ở lớp nội mạc của tim.
Tim được cô lập khỏi hệ tuần hoàn và được bảo vệ bằng dung dịch liệt tim.
Đường tiếp cận tuỳ thuộc vị trí lỗ thông, có thể tiếp cận qua van ba lá, qua van động mạch phổi hoặc qua thất phải.
Sự hiểu biết về đường dẫn truyền trong tim có liên quan tới vị trí bờ lỗ thông là đặc biệt quan trọng để tránh gây ra tổn thương bó His trong quá trình phẫu thuật.

THÔNG LIÊN NHĨ (ATRIAL SEPTAL DEFECT)

Lỗ thông liên nhĩ có thể được khâu trực tiếp giữa hai bờ của lỗ thông hoặc vá bằng miếng vá (nhân tạo hoặc màng tim tự thân) có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể .
Phương pháp phẫu thuật ít xâm lấn đòi hỏi sử dụng các dụng cụ đặc biệt để có thể tiến hành phẫu thuật tim hở qua đường rạch dọc rất nhỏ ở đường nách giữa bên phải để đóng lỗ thông liên nhĩ.

TỨ CHỨNG FALLOT (TETRALOGY OF FALLOT)

Tổn thương đặc trưng của tứ chứng Fallot là vách nón lệch trước kèm theo lỗ thông liên thất lớn vùng thân nón động mạch.
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được tiến hành nhằm vá kín lỗ thông liên thất, mở rộng đường thoát của tâm thất phải.
Phẫu thuật vá lỗ thông liên thất cần sử dụng miếng vá (nhân tạo hoặc tự thân), với kỹ thuật khâu mũi rời có miếng đệm hoặc khâu vắt tuỳ theo thói quen của phẫu thuật viên.
Đường ra thất phải được mở rộng bằng cách loại bỏ triệt để vách nón lệch trước gây hẹp đường ra. Ngoài ra, các dải băng vách của đường ra thất phải cũng cần được cắt để mở rộng đường ra thất phải. Trong một số trường hợp, khi vòng van động mạch phổi nhỏ, một miếng vá được sử dụng nhằm mở rộng từ đường ra thất phải qua vòng van động mạch phổi lên tới thân động mạch phổi.
Tổn thương hẹp trên van động mạch phổi (supravalvular pulmonary stenosis) hoặc hẹp van động mạch phổi (pulmonary valvular stenosis) là rất thường gặp trong tứ chứng Mép van động mạch phổi thường được xẻ, và thân động mạch phổi được mở rộng bằng miếng vá. Một số trường hợp, khi có hẹp gốc của nhánh động mạch phổi, cần sử dụng miếng vá để mở rộng vị trí hẹp.
Thời điểm phẫu thuật sửa toàn bộ: phần lớn các nghiên cứu hiện nay đều khuyến cáo nên tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ cho tứ chứng Fallot khi trẻ được 6-9 tháng tuổi, rất ít khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ ở thời kỳ sơ Khi trẻ có nhiều cơn tím, hẹp khít đường ra thất phải, động mạch phổi thiểu sản và chưa đủ độ tuổi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ, thì phẫu thuật tạm thời với cầu nối chủ – phổi nên được cân nhắc.

CHUYỂN GỐC ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES)

Với hầu hết các trường hợp chuyển gốc đại động mạch (D-transposition of the great arteries) có vách liên thất nguyên vẹn, thời điểm phẫu thuật sửa toàn bộ nên được tiến hành trong một vài tuần đầu sau khi sinh.
Đối với những trường hợp chuyển gốc đại động mạch có kèm thông liên thất đủ lớn, có thể cân nhắc lùi lại thời điểm phẫu thuật sửa toàn bộ khi trẻ được 1-2 tháng tuổi, tuỳ theo toàn trạng cũng như tình trạng tím và suy tim của bệnh nhân.
Phẫu thuật chuyển vị đại động mạch được tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể có thể kèm theo hạ thân nhiệt.
- Hai đại động mạch được cắt rời phía trên của hai mép van tổ chim, ống động mạch được cắt rời, cúc áo của các động mạch vành được bóc tách và giải phóng đủ rộng.
- Sau đó gốc động mạch phổi (động mạch chủ mới) được nối lại với động mạch chủ lên, gốc động mạch chủ (động mạch phổi mới) được tạo hình lại chỗ khuyết hổng của hai động mạch vành và được nối lại với chạc ba thân động mạch phổi.
- Phần lớn các phẫu thuật viên có sử dụng thủ thuật Lecompte nhằm chuyển chạc ba động mạch phổi ra phía trước của động mạch chủ trước khi tiến hành nối lại động mạch chủ.
- Cần đảm bảo hai nhánh động mạch phổi được giải phóng rộng rãi tới rốn phổi nhằm tránh tổn thương hẹp động mạch phổi sau phẫu thuật.

"Hình Hình 7. Thủ thuật Lecompte đưa chạc ba động mạch phổi ra trước động mạch chủ trong phẫu thuật chuyển vị trí hai đại động mạch

Hai động mạch vành được trồng lại vào động mạch chủ mới ở vị trí thích hợp nhằm đảm bảo động mạch vành không bị xoắn vặn hoặc gập góc sau khi tim được tái tưới máu. Đây là kỹ thuật mấu chốt trong phẫu thuật chuyển vị đại động mạch nhằm đảm bảo phẫu thuật thành công. Có rất nhiều biến đổi của giải phẫu động mạch vành, đòi hỏi phẫu thuật viên có kinh nghiệm xử lý vi phẫu cũng như có thể xác định được chính xác vị trí trồng lại tối ưu của động mạch vành.
Các tổn thương khác trong tim như lỗ thông liên thất hoặc thông liên nhĩ được xử lý đồng thời trong cùng một lần mổ.
Bệnh nhân cần được đặt đường đo áp lực nhĩ trái để theo dõi hồi sức liên tục sau phẫu thuật.
Một số trường hợp có thời gian phẫu thuật kéo dài, có tình trạng rối loạn đông máu sau phẫu thuật, có thể được để hở xương ức và đóng ngực sau đó vài ngày khi tình trạng huyết động ổn định hơn.

"Hình Hình 8. Chụp MSCT ngực ở bệnh nhân sau phẫu thuật chuyển vị đại động mạch với thủ thuật Lecompte: chạc ba động mạch phổi nằm trước động động mạch chủ lên

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; TMC: Tĩnh mạch chủ.

THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA

(DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE)

Có 4 thể bệnh thất phải hai đường ra với thương tổn giải phẫu khác nhau: thể thông liên thất, thể chuyển gốc đại động mạch (bất thường Taussig- Bing và biến thể), thể Fallot và thể thông liên thất biệt lập (động mạch chủ xuất phát hoàn toàn từ thất phải – 20%).
Mỗi thể bệnh được điều trị với phương pháp tương ứng bao gồm: vá lỗ thông liên thất đơn thuần và có thể kèm theo cắt vách nón (thể thông liên thất); phẫu thuật chuyển vị đại động mạch kèm theo vá lỗ thông liên thất – chuyển dòng máu từ thất trái lên động mạch phổi (động mạch chủ mới); phẫu thuật vá lỗ thông liên thất kèm theo mở rộng đường thoát của tâm thất phải; phẫu thuật chuyển dòng máu từ thất trái lên động mạch chủ hoặc động mạch phổi tuỳ theo tương quan giữa vị trí lỗ thông với các đại động mạch hoặc phẫu thuật theo hướng tim một thất nếu giải phẫu trong tim bất lợi cho phẫu thuật sửa toàn bộ hai thất.
Quyết định phương pháp phẫu thuật cho bệnh nhân phụ thuộc vào thương tổn giải phẫu của từng trường hợp bệnh nhân cụ thể, không có bất cứ phương pháp phẫu thuật nào bắt buộc với từng thể bệnh.

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ – THIỂU SẢN QUAI ĐỘNG MẠCH CHỦ PHỐI HỢP VỚI CÁC THƯƠNG TỔN TRONG TIM

Đối với các bệnh nhân có tổn thương hẹp eo động mạch chủ và/hoặc có tổn thương thiểu sản quai động mạch chủ kèm theo các thương tổn khác ở trong tim, tuỳ theo mức độ nặng của thương tổn trong tim cũng như tình trạng của bệnh nhân và khả năng của êkip phẫu thuật gây mê hồi sức mà có thể tiến hành phẫu thuật sửa chữa một thì cho tất cả các tổn thương trong cùng một lần mổ hoặc mổ tạm thời.
Phẫu thuật tạm thời bao gồm phẫu thuật tạo hình eo và/hoặc quai động mạch chủ kèm theo phẫu thuật siết tạm thời thân động mạch phổi.
Phẫu thuật sửa chữa một thì các tổn thương bao gồm phẫu thuật tạo hình quai và eo động mạch chủ kèm theo sửa chữa các thương tổn trong tim ở cùng một lần mổ. Phần lớn các phẫu thuật viên trên thế giới tiến hành phẫu thuật tạo hình quai và eo động mạch chủ qua đường giữa xương ức khi cần chạy máy tim phổi nhân tạo. Ống thông động mạch chủ sẽ được đặt qua thân động mạch cánh tay đầu nối với một ống mạch nhân tạo hoặc đặt trực tiếp vào động mạch chủ lên sát với vị trí của thân động mạch cánh tay đầu để có thể tiến hành tưới máu não chọn lọc. Một số rất ít phẫu thuật viên vẫn sử dụng ngừng tuần hoàn ở nhiệt độ thấp để tạo hình quai và eo động mạch chủ. Sau khi tiến hành tưới máu não chọn lọc, đoạn hẹp eo được cắt bỏ kèm theo ống động mạch, mặt dưới của quai động mạch chủ được mở rộng, động mạch chủ xuống được nối vào mặt dưới của quai động mạch chủ theo kiểu tận – tận mở rộng hoặc tận – bên mở rộng, có thể sử dụng miếng vá kèm theo để mở rộng quai động mạch chủ nếu cần thiết. Sau khi tạo hình quai và eo động mạch chủ hoàn tất, tưới máu toàn cơ thể được phục hồi và tổn thương trong tim được sửa chữa.
Một số phẫu thuật viên tiến hành phẫu thuật sửa hẹp eo động mạch chủ qua đường mở ngực trái, và ngay sau đó, trong cùng một cuộc mổ, bệnh nhân được thay đổi tư thế và tiến hành mở đường giữa xương ức để sửa chữa các thương tổn trong tim. Tuy vậy cách thức tiến hành phẫu thuật này chỉ có thể áp dụng đối với những trường hợp có thương tổn hẹp eo động mạch chủ đơn thuần. Khi có thương tổn thiểu sản quai động mạch chủ, nên tiến hành phẫu thuật qua đường giữa xương ức để có thể xử lý triệt để tổn thương.

SỬA CHỮA BẤT THƯỜNG ĐỔ VỀ TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN VÀ BÁN PHẦN

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần (partial anomalous pulmonary venous return/connection)

Mục đích nhằm tạo đường trở về không tắc nghẽn hoặc nối lại các tĩnh mạch phổi vào nhĩ trái, kèm theo sửa chữa các luồng thông trong Phẫu thuật sửa chữa bất thường tĩnh mạch phổi bán phần bao gồm việc nối trực tiếp các tĩnh mạch phổi vào nhĩ trái và tạo vách ngăn giữa hệ tĩnh mạch phổi với tĩnh mạch hệ thống bằng miếng vá trong tim.
Miếng vá được sử dụng chủ yếu là màng tim tự thân của bệnh nhân, có thể sử dụng vật liệu nhân tạo. Nếu không có lỗ thông liên nhĩ tự nhiên, trong quá trình phẫu thuật cần tạo ra lỗ thông để dẫn lưu các tĩnh mạch phổi bất thường về nhĩ trái.
Đối với những trường hợp tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên, phẫu thuật Warden thường được sử dụng. Phẫu thuật này bao gồm cắt đoạn tĩnh mạch chủ trên sát phía trên của chỗ đổ vào của các tĩnh mạch phổi, đầu tận phía nhĩ của tĩnh mạch chủ trên được khâu lại trực tiếp hoặc đóng lại bằng miếng vá. Sau đó một miếng vá trong tim được sử dụng nhằm hướng dòng máu từ các tĩnh mạch phổi bất thường về nhĩ trái qua lỗ thông liên nhĩ. Kết nối của tĩnh mạch chủ trên với tâm nhĩ phải được tái tạo bằng cách nối trực tiếp tĩnh mạch chủ trên với tiểu nhĩ phải, có thể sử dụng miếng vá hỗ trợ để tránh hẹp miệng nối tĩnh mạch chủ trên – tiểu nhĩ phải. Trong một số ít trường hợp, có thể dùng miếng vá trực tiếp để tạo đường hầm dẫn máu về nhĩ trái mà không cần cắt rời tĩnh mạch chủ trên.
Đối với bất thường tĩnh mạch phổi bán phần đổ vào tĩnh mạch chủ dưới kèm theo thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch, thường sử dụng miếng vá trong tim làm đường hầm dẫn máu về tâm nhĩ trái.

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần (total anomalous pulmonary venous return/connection)

Có 4 thể bệnh, bao gồm: bất thường thể trên tim, bất thường thể trong tim (xoang vành), bất thường thể dưới tim và thể hỗn hợp.
Nguyên tắc chung là tạo ra một miệng nối giữa hợp lưu các tĩnh mạch phổi với tâm nhĩ trái. Nhĩ trái và hợp lưu các tĩnh mạch phổi được mở ra và nối lại với nhau đồng thì đồng hướng. Trong một số trường hợp, tĩnh mạch dọc có thể được thắt lại nhằm tránh tình trạng “ăn cắp máu” sau phẫu thuật. Đối với bất thường trong tim, nóc xoang vành được mở rộng và miếng vá được sử dụng để chia tách máu tĩnh mạch phổi và máu tĩnh mạch hệ thống.
Lỗ thông liên nhĩ được đóng. Phần lớn các trường hợp, vách liên nhĩ nguyên thuỷ sẽ được cắt bỏ và miếng vá được sử dụng nhằm mở rộng tâm nhĩ trái. Ống động mạch cũng được thắt.

PHẪU THUẬT SỬA CHỮA MÀNG NGĂN NHĨ TRÁI

Nguyên tắc của phẫu thuật: cắt bỏ màng ngăn và vá lỗ thông liên nhĩ, sửa chữa các thương tổn khác trong tim nếu có.

TH N CHUNG ĐỘNG MẠCH (COMMON ARTERIAL TRUNK)

PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS)

Có 4 thể, bao gồm thân chung type 1 (có thân động mạch phổi), thân chung type 2 (hai động mạch phổi xuất phát riêng biệt), thân chung type 3 (1 động mạch phổi xuất phát từ thân chung, 1 động mạch phổi xuất phát từ ống động mạch hoặc động mạch chủ xuống) và thân chung type 4 (thân chung kèm theo gián đoạn quai động mạch chủ).
Phẫu thuật sửa toàn bộ thường được tiến hành trong những tuần đầu sau khi trẻ ra đời. Nguyên tắc phẫu thuật bao gồm tách rời động mạch phổi ra khỏi thân chung và sửa chữa các tổn thương đi kèm.
Phẫu thuật được tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể.
- Lỗ thông liên thất được vá qua đường mở phễu tâm thất phải nhằm dẫn máu từ tâm thất trái lên thân
- Sau khi động mạch phổi được tách rời khỏi thân chung, khuyết hổng trên thân chung sẽ được vá lại bằng miếng vá trong phần lớn các trường hợp. Nếu van thân chung hở mức độ từ trung bình nặng trở lên, sẽ cần phải được sửa chữa, phần lớn sử dụng kỹ thuật cắt bỏ lá van bé nhất (nếu có 4 lá van chung) và thu nhỏ vòng van thân chung.
- Kết nối tâm thất phải – động mạch phổi được tái tạo bằng ống nối nhân tạo (có van hoặc không có van) trong phần lớn các trường hợp hoặc nối trực tiếp hoặc gián tiếp tùy theo kinh nghiệm của phẫu thuật viên cũng như điều kiện của cơ sở tiến hành phẫu thuật.
- Những trường hợp thân chung type 4 sẽ được tạo hình quai động mạch chủ trước khi tiến hành sửa chữa thân chung động mạch, có thể phẫu thuật 1 thì hoặc 2 thì tuỳ theo từng trường hợp cụ thể.

==>> Xem thêm: Thay van động mạch phổi qua đường ống thông

BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (ANOMALOUS LEFT CORONARY ARTERY FROM THE PULMONARY ARTERY)

Mục đích là tái tạo lại cấp máu giàu oxy từ động mạch chủ cho động mạch vành. Phẫu thuật thắt động mạch vành bất thường hiện tại đã không còn được sử dụng. Mục tiêu điều trị hiện nay là thiết lập hệ thống tuần hoàn mạch vành có đủ hai mạch vành.

"Hình Hình 9. Phẫu thuật sửa chữa thân chung động mạch type 1

Chú thích: TMC: Tĩnh mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Có 2 phương pháp chủ yếu được sử dụng bao gồm: phương pháp trồng lại trực tiếp động mạch vành bất thường vào động mạch chủ kèm theo tạo hình động mạch phổi và phương pháp tạo một cửa sổ chủ – phổi và làm đường hầm trong thân động mạch phổi để dẫn máu từ động mạch chủ đến lỗ động mạch vành (phẫu thuật Takeuchi).
Phần lớn các trường hợp có biểu hiện suy chức năng thất ở các mức độ khác nhau. Trong trường hợp bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi có kèm theo hở van hai lá, phần lớn các trường hợp sẽ không cần sửa van hai lá kèm theo với phẫu thuật trồng lại động mạch vành và mức độ hở van hai lá thường cải thiện rõ rệt sau phẫu thuật tái tạo lại tuần hoàn vành. Có rất ít các trường hợp cần hỗ trợ ECMO (oxy hóa qua màng ngoài cơ thể) sau phẫu thuật.

"Hình Hình 10. Hình ảnh cắm lại gốc động mạch vành trái vào động mạch chủ "Hình Hình 11. Kỹ thuật Takeuchi trong điều trị bệnh bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

TEO TỊT VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI (PULMONARY ATRESIA)

Là thể hiếm gặp của tứ chứng Fallot, với các biểu hiện của tình trạng phình giãn rất lớn các nhánh động mạch phổi và gây chèn ép đường thở của bệnh nhân từ mức độ nhẹ tới mức độ rất nặng.
Nguyên tắc điều trị phẫu thuật bao gồm sửa chữa tổn thương trong tim và loại bỏ chèn ép đường thở cũng như dự phòng các phình giãn thứ phát tiếp tục tiến triển sau phẫu thuật.
Phẫu thuật điều trị bao gồm:
- Vá lỗ thông liên thất, mở rộng đường ra thất phải bằng cách cắt bỏ vách nón và dải băng vách.
- Loại bỏ van động mạch phổi của bệnh nhân (chỉ là các cấu trúc đơn sơ không có tác dụng của van).
- Tạo hình thu nhỏ hai nhánh động mạch phổi cho tới tận rốn phổi cả 2 mặt trước và sau và tái tạo lại kết nối thất phải – động mạch phổi bằng ống có
- Một số trường hợp có thể tiến hành kỹ thuật Lecompte chuyển chạc ba động mạch phổi ra trước động mạch chủ, nhưng tác dụng giải phóng đường thở chưa được chứng minh có hiệu quả rõ ràng.

TEO TỊT VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM LÀNH VÁCH LIÊN THẤT (PULMONARY ATRESIA WITH AN INTACT VENTRICULAR SEPTUM)

Nguyên tắc điều trị là giảm áp cho thất phải và tái lập tuần hoàn hai thất ở mức độ tối đa nhất có thể.
Thường phải tiến hành qua nhiều bước phẫu thuật.
Không được tiến hành giảm áp thất phải khi và chỉ khi bệnh nhân có tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải (tắc tối thiểu 2 trong tổng số 3 động mạch vành chính cấp máu cho tim: động mạch vành trái, động mạch mũ và động mạch vành phải).
Bước 1: Phẫu thuật mở van động mạch phổi và tái tạo lại đường ra thất phải bằng miếng vá, có thể kèm theo hoặc không kèm theo phẫu thuật tạo cầu nối chủ – phổi để đảm bảo lưu lượng máu lên phổi. Đồng thời mở rộng lỗ thông liên nhĩ để tránh ứ trệ cho tĩnh mạch hệ thống. Ống động mạch sẽ được thắt trong quá trình phẫu thuật.
Bước 2: Khi trẻ được 6-9 tháng tuổi, cân nhắc phẫu thuật sửa toàn bộ 2 thất hoặc 1 ½ thất hoặc 1 thất dựa vào mức độ thiểu sản của tâm thất phải (kích thước vòng van ba lá, cấu trúc các thành phần của tâm thất phải, thương tổn của động mạch vành, kích thước thực sự của buồng thất phải). Phần lớn các trường hợp dựa vào Z-score của van ba lá. Nếu Z-score của van ba lá từ -3 trở lên, phần lớn các trường hợp có thể tiến hành sửa chữa hai thất bao gồm mở rộng buồng thất phải, tạo kết nối thất phải – động mạch phổi có van hoặc không có van, thu nhỏ lỗ thông liên nhĩ hoặc đóng lỗ thông liên nhĩ kèm theo để lại lỗ bầu dục. Nếu Z-score của van ba lá từ -3 đến -8, phần lớn các trường hợp sẽ được phẫu thuật sửa 1 ½ thất bao gồm phẫu thuật Glenn hai hướng kèm theo thu nhỏ lỗ thông liên nhĩ. Những trường hợp thiểu sản rất nặng van ba lá với Z-score từ -8 trở xuống, hoặc có tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải thì cân nhắc tiến hành phẫu thuật
Khi trẻ lớn lên, có thể cần tiến hành phẫu thuật Bước 3 nhằm thay van động mạch phổi (do tình trạng hở động mạch phổi tự do gây giãn và suy chức năng thất phải) kèm theo sửa van ba lá.

TEO TỊT VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT

(PULMONARY ATRESIA WITH VENTRICULAR SEPTAL DEFECT)

Có 4 mức độ tổn thương, bao gồm:
- Type 1 (teo tịt van động mạch phổi, còn thân và hợp lưu hai nhánh động mạch phổi).
- Type 2 (teo tịt van và thân động mạch phổi, còn hợp lưu hai nhánh động mạch phổi).
- Type 3 (teo tịt van, thân và không có hợp lưu hai nhánh động mạch phổi, hai nhánh động mạch phổi tự nhiên được cấp máu bởi các nguồn riêng biệt từ động mạch chủ – ống động mạch).
- Type 4 (teo tịt van, thân và hai nhánh động mạch phổi, nguồn cấp máu cho phổi xuất phát từ các động mạch tuần hoàn bàng hệ lớn từ động mạch chủ xuống).
Phương pháp điều trị phẫu thuật dựa vào mức độ tổn thương của hệ mạch máu phổi. Nguyên tắc điều trị là tạo nguồn cấp máu hợp nhất cho động mạch phổi, vá lỗ thông liên thất và tạo kết nối thất phải – động mạch phổi bằng conduit (ống nối có van).
Đối với type 1 và 2, thường được phẫu thuật tạo cầu nối chủ – phổi tạm thời khi trẻ mới ra đời và tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để khi trẻ > 6 tháng tuổi. Một số trường hợp có thể cân nhắc phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ngay thì đầu, trong thời gian 1-2 tháng tuổi, tránh sử dụng phẫu thuật tạm thời và tái lập tuần hoàn bình thường cho trẻ sớm.
Đối với type 3, cân nhắc phẫu thuật tái tạo lại kết nối giữa hai động mạch phổi tự nhiên sớm, trong khoảng thời gian từ 1-3 tháng tuổi, tuỳ thuộc giải phẫu cụ thể của từng trường hợp, kết hợp với phẫu thuật cầu nối chủ – phổi. Phẫu thuật sửa toàn bộ nên được tiến hành khi trẻ > 6 tháng tuổi nhằm đóng lỗ thông liên thất, tạo hình hai nhánh động mạch phổi và tạo kết nối thất phải – động mạch phổi bằng conduit.
Đối với type 4, tuỳ theo từng trường hợp cụ thể và giải phẫu của từng trường hợp mà tiến hành phẫu thuật nhiều thì hoặc 1 thì. Nguyên tắc phẫu thuật nhằm gộp lại toàn bộ các động mạch tuần hoàn bàng hệ cấp máu cho phổi, tối thiểu là 15/18 phân thuỳ phổi được gom chung lại, thành 1 nguồn, sau đó tiến hành kết nối giữa động mạch phổi được tái tạo với tâm thất phải, có thể cân nhắc đóng lỗ thông liên thất hoặc để lại lỗ thông liên thất tuỳ vào mức độ áp lực động mạch phổi dự kiến.
Phẫu thuật sửa toàn bộ bao gồm: vá lỗ thông liên thất (vá qua van ba lá hoặc qua đường mở phễu tâm thất phải), tạo đường thoát cho tâm thất phải (qua đường mở trên phễu thất phải), mở rộng đường thoát của tâm thất phải (cắt bỏ vách nón và dải băng vách của tâm thất phải) và kết nối giữa động mạch phổi với tâm thất phải bằng conduit. Các tổn thương khác trong tim như thông liên nhĩ cũng được đóng lại trong cùng thì phẫu thuật, có thể cân nhắc để lại lỗ bầu dục để giảm áp cho thất phải.

KÊNH NHĨ THẤT TOÀN PHẦN (COMPLETE ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT)

Nguyên tắc phẫu thuật nhằm vá lại các luồng thông trong tim và sửa các van nhĩ thất càng sớm càng tốt. Thời điểm tiến hành phẫu thuật nên < 6 tháng tuổi.
Có 3 phương pháp phẫu thuật: phương pháp phẫu thuật sử dụng 1 miếng vá, phương pháp phẫu thuật sử dụng 2 miếng vá và phương pháp phẫu thuật sử dụng 1 miếng vá cải tiến.
Phương pháp phẫu thuật 1 miếng vá: van nhĩ thất được xẻ làm hai phần chia cho tâm thất trái và tâm thất phải; một miếng vá duy nhất được sử dụng nhằm vá lỗ thông liên thất, sau đó hai van nhĩ thất được khâu lại trên miếng vá, sau đó miếng vá tiếp tục được sử dụng để đóng lỗ thông liên nhĩ.
Phương pháp phẫu thuật 2 miếng vá: lỗ thông liên thất được vá bằng 1 miếng vá riêng biệt. Miếng vá còn lại sử dụng để đóng lỗ thông liên nhĩ được nối với miếng vá thông liên thất, van nhĩ thất được kẹp giữa hai miếng vá.
Phương pháp phẫu thuật 1 miếng vá cải tiến: 1 miếng vá được sử dụng và khâu trực tiếp vào vách liên thất, xuyên qua van nhĩ thất chung, kẹp van nhĩ thất chung giữa miếng vá với vách liên thất nhằm vá trực tiếp lỗ thông liên thất. Phần còn lại của miếng vá được sử dụng để đóng lỗ thông liên nhĩ.
Van hai lá được sửa bằng cách đóng một phần hoặc đóng hoàn toàn chẻ (cleft) của lá trước van nhĩ thất bên trái.
Van ba lá cũng được sửa bằng cách khâu khuyết hổng giữa lá vách trước và lá vách sau của van nhĩ thất chung bên phải.

KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN (PARTIAL ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT)

Nên tiến hành phẫu thuật sửa chữa khi trẻ > 9 tháng tuổi.
Phẫu thuật nhằm vá lại lỗ thông liên nhĩ tiên phát và sửa van nhĩ thất
Sử dụng miếng vá màng tim tự thân, khâu vắt hoặc kết hợp khâu vắt với khâu mũi rời.
Chẻ (cleft) của van hai lá được đóng trực tiếp bằng chỉ mũi rời hoặc khâu vắt, đóng lại hoàn toàn hoặc đóng một phần để tránh hẹp van hai lá trong trường hợp thất trái bé.

PHẪU THUẬT GLENN HAI HƯỚNG VÀ CÁC PHẪU THUẬT CÙNG LOẠI

Phẫu thuật Glenn hai hướng (bidirectional Glenn – Bidirectional cavopulmonary shunt) áp dụng cho các trường hợp phẫu thuật thì 2 của phẫu thuật tim một thất hoặc là bước cuối của phẫu thuật sửa 1 1/2 tâm thất. Thời điểm tiến hành phẫu thuật khi trẻ > 4 tháng tuổi. Trước khi tiến hành phẫu thuật, nhất thiết phải tiến hành thông tim đo sức cản mạch máu phổi cũng như áp lực động mạch phổi.
Phẫu thuật được tiến hành với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể. Tĩnh mạch chủ trên được cắt rời khỏi chỗ nối với tâm nhĩ phải, đầu tận của tâm nhĩ được khâu trực tiếp bằng chỉ không tiêu khâu vắt. Tĩnh mạch đơn luôn được thắt và cắt. Tĩnh mạch chủ trên được nối với động mạch phổi phải hoặc trái bằng chỉ không tiêu khâu vắt hoặc khâu mũi rời và kết nối giữa hai nhánh động mạch phổi vẫn nối thông. Các nguồn cấp máu khác cho phổi như cầu nối chủ – phổi hoặc động mạch phổi nên được thắt (nên siết rất chặt động mạch phổi thay vì thắt hoặc cắt động mạch phổi, nhằm đảm bảo yếu tố gan có thể tiếp tục cung cấp cho tuần hoàn phổi). Vách liên nhĩ được cắt mở rộng tối đa đối với những trường hợp tim một thất.
Phẫu thuật Glenn kinh điển được tiến hành bằng cách: cắt rời nhánh động mạch phổi phải khỏi thân động mạch phổi, cắt rời tĩnh mạch chủ trên bên phải và nối trực tiếp tĩnh mạch chủ trên bên phải với nhánh động mạch phổi phải.

"Hình Hình 12. Dòng máu trong phẫu thuật Glenn hai hướng (Glenn shunt)

Máu từ phần trên cơ thể qua tĩnh mạch chủ trên đổ trực tiếp vào động mạch phổi (không qua tim). Máu từ phần dưới cơ thể và từ nhĩ trái chảy về thất phải trực tiếp đi nuôi cơ thể (không qua phổi).

Chú thích: TM: Tĩnh mạch; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Hầu hết các trẻ có tim một thất sẽ được tiến hành phẫu thuật tạm thời thì 1 (banding động mạch phổi hoặc cầu nối chủ – phổi hoặc phẫu thuật Norwood khi trẻ còn ở độ tuổi sơ sinh), sau đó khi trẻ > 4 tháng tuổi sẽ được phẫu thuật Glenn nhằm cung cấp đủ lượng máu cho phổi đồng thời giảm gánh nặng thể tích cho tâm thất duy nhất.

PHẪU THUẬT FONTAN KINH ĐIỂN VÀ FONTAN CẢI TIẾN

Phẫu thuật Fontan thường được tiến hành khi trẻ > 2 tuổi. Bắt buộc phải thông tim đánh giá sức cản mạch máu phổi và áp lực động mạch phổi trước khi tiến hành phẫu thuật.
Phẫu thuật Fontan là bước cuối cùng của việc chia cắt hoàn toàn hai hệ thống tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi ở những bệnh nhân có sinh lý tim một thất hay còn gọi là phẫu thuật kết nối toàn bộ tĩnh mạch chủ – phổi.
Phẫu thuật Fontan kinh điển (Fontan-Kreutzer) được thực hiện bằng cách nối trực tiếp tiểu nhĩ phải với thân động mạch phổi để hướng dòng máu từ hai tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới lên động mạch phổi. Kỹ thuật này hiện nay không còn được sử dụng do tình trạng giãn nhĩ phải về sau gây loạn nhịp và huyết khối.
Phẫu thuật Fontan cải tiến thường được thực hiện sau phẫu thuật Glenn hai hướng nhằm chia cắt hai hệ thống tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Trong trường hợp này, đường hầm được thiết lập để nối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi. Đường hầm được làm trong tim (đường hầm cạnh nhĩ) hoặc ngoài tim (ống nối Fontan ngoài tim). Sau phẫu thuật này, bão hoà oxy của bệnh nhân gần như bình thường cũng như hai hệ thống tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi được chia tách hoàn toàn.

"Hình Hình 13. Phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim (hình bên trái), ống nối trong tim (hình bên phải) Chú thích: ĐM: Động mạch; TM: Tĩnh mạch.

Tạo cửa sổ (fenestration) trên đường tĩnh mạch trở về có thể được thực hiện nhằm giảm áp máu từ bên phải sang bên trái trong trường hợp Fontan ở những bệnh nhân nguy cơ cao. Luồng thông này đảm bảo đủ cung lượng tim, nhưng bù lại bệnh nhân sẽ bị tím. Khi không còn cần thiết, cửa sổ này có thể đóng lại tự nhiên hoặc đóng bằng can thiệp thông tim sau phẫu thuật.

CỬA SỔ CHỦ PHẾ

(AORTOPULMONARY WINDOW)

Cửa sổ chủ phế thường được vá lại bằng miếng vá màng tim hoặc miếng vá với vật liệu tổng hợp.
Đường tiếp cận có thể từ động mạch chủ hoặc động mạch phổi hoặc trực tiếp qua cửa sổ chủ phế.
Lưu ý trong quá trình phẫu thuật không làm xoắn vặn lỗ động mạch vành hoặc làm hẹp đoạn gần của nhánh động mạch phổi (thường là động mạch phổi phải). Miếng vá được khâu vào vị trí thông giữa hai đại động mạch, đồng thời đường mở vào động mạch chủ hoặc động mạch phổi cũng được khâu phục hồi lại.

"Hình Hình 14. Cửa sổ thông giữa ống nối Fontan và nhĩ phải (fenestration) và cửa sổ được đóng bằng dụng cụ khi không còn cần thiết

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; TMC: Tĩnh mạch chủ; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái

"Hình Hình 15. Cửa sổ chủ phế được đóng lại bằng vật liệu nhân tạo thông qua đường mở động mạch chủ

Chú thích: ĐM: Động mạch; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

"Hình Hình 16. Phẫu thuật Ross – thay van động mạch chủ bằng van động mạch phổi và trồng lại động mạch vành vào van động mạch chủ mới, động mạch phổi mới được thay bằng vật liệu nhân tạo (conduit)

Phẫu thuật tách thân động mạch chủ, động mạch vành và động mạch phổi (gồm van và thân động mạch phổi); B. Trồng lại đoạn van và thân động mạch phổi trên vòng van của động mạch chủ; C. Cắm lại cúc áo của hai động mạch vành được vào động mạch chủ mới. Kết nối giữa đường ra thất phải và động mạch phổi được tái tạo lại bằng conduit.

Chú thích: ĐM: Động mạch; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

TẮC NGHẼN ĐƯỜNG RA THẤT TRÁI (LEFT VENTRICULAR OUTFLOW OBSTRUCTION) – PHẪU THUẬT ROSS

Là phẫu thuật sử dụng van động mạch phổi của bệnh nhân để thay thế cho van động mạch chủ.
Phẫu thuật Ross được tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể, hạ thân nhiệt mức độ trung bình. Sau khi tim được ngừng đập và truyền dịch bảo vệ cơ tim, van động mạch chủ được cắt bỏ, cân nhắc mở rộng đường ra thất trái nếu có hẹp. Các cúc áo của động mạch vành được bóc rời khỏi thành của động mạch chủ. Động mạch phổi bao gồm van và thân được bóc tách khỏi đường ra thất phải. Toàn bộ đoạn van và thân động mạch phổi được trồng lại trên vòng van của động mạch chủ, sau đó các cúc áo của hai động mạch vành được trồng lại vào động mạch chủ mới. Kết nối giữa đường ra thất phải và động mạch phổi được tái tạo lại bằng conduit hoặc van động mạch phổi đồng loài (pulmonary allograph).
Các thương tổn trong tim khác cũng được sửa chữa đồng thời trong cuộc phẫu thuật: vá thông liên nhĩ, vá thông liên thất, mở rộng đường ra thất trái (phẫu thuật Ross-Konno).

"Hình Hình 17. Phẫu thuật Ross – Konno với mở rộng đường ra thất trái trong sửa chữa tắc nghẽn đường ra thất trái

Các bước A, C, D tương tự hình 16. Bước B: mở rộng đường ra thất trái.

"Hình Hình 18. Phẫu thuật DKS trong sửa chữa tắc nghẽn đường ra thất trái với cầu nối chủ – phổi (BT shunt) cấp máu cho động mạch phổi

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

TẮC NGHẼN ĐƯỜNG RA THẤT TRÁI – PHẪU THUẬT DKS

Mục đích của phẫu thuật là tạo ra đường ra thất trái không tắc nghẽn cho tuần hoàn hệ thống trong một số trường hợp tim một thất hoặc hai thất, bằng cách nối thân động mạch phổi với động mạch chủ lên.
Phẫu thuật được tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể. Động mạch chủ lên và động mạch phổi được cắt rời phía trên mép van, sau đó phần đối diện giữa hai gốc động mạch được khâu lại với nhau tạo thành 1 van tổ chim Động mạch chủ lên được nối lại với động mạch chung theo kiểu trực tiếp hoặc có sử dụng miếng vá. Nguồn cấp máu cho phổi được đảm bảo bởi cầu nối chủ – phổi bằng ống mạch nhân tạo (BT shunt).

TẮC NGHẼN ĐƯỜNG RA T M THẤT TRÁI – PHẪU THUẬT KONNO

Phẫu thuật được áp dụng nhằm điều trị tình trạng tắc nghẽn đường ra thất trái có kết hợp với thiểu sản vòng van động mạch chủ.
Van động mạch chủ có thể cân nhắc được cắt bỏ nếu cần phải thay van. Đường rạch dọc được thực hiện trên vách liên thất, lệch sang phía trước của chân cơ nhú và đường ra thất trái được mở rộng bằng miếng vá nhân tạo. Đường rạch được mở rộng qua vòng van động mạch chủ nếu vòng van động mạch chủ bị thiểu sản hoặc cần phải thay van động mạch chủ với van có kích thước lớn hơn. Van động mạch chủ có thể được thay bằng van cơ học (phẫu thuật Konno-Rastan); van động mạch chủ đồng loại (homograft) hoặc sử dụng chính van động mạch phổi của bệnh nhân (phẫu thuật Ross-Konno).
Trong trường hợp phẫu thuật Konno kèm theo thay gốc van động mạch chủ bằng van tim đồng loại (homograft) hoặc van động mạch phổi tự thân, các động mạch vành sẽ được trồng lại vào động mạch chủ mới. Trong trường hợp phẫu thuật Konno được tiếp cận qua phễu thất phải, thì đường rạch trên phễu thất phải sẽ được đóng lại bằng miếng vá nhân tạo. (Xem thêm hình trong mục 24 phẫu thuật Ross)

CHUYỂN GỐC ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA BẨM SINH (CONGENITALLY CORRECTED TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES – L-TGA) – PHẪU THUẬT CHUYỂN ĐỔI T M NHĨ (MUSTARD VÀ SENNING)

Phẫu thuật chuyển đổi tâm nhĩ được sử dụng phổ biến trước đây nhằm chuyển hướng dòng máu trong tầng nhĩ để điều trị các trường hợp chuyển gốc đại động mạch. Phẫu thuật nhằm mục đích đưa máu giàu oxy từ các tĩnh mạch phổi về tâm thất phải lên động mạch chủ, đưa máu ít oxy từ các tĩnh mạch chủ về tâm thất trái lên động mạch phổi.
Hiện nay, phẫu thuật này ít được sử dụng, chỉ áp dụng với những trường hợp có bất tương hợp nhĩ – thất hoặc những trường hợp chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries) mà không có chỉ định phẫu thuật chuyển vị đại động mạch.

"Hình Hình 19. Phẫu thuật Senning nhĩ trong chuyển gốc đại động mạch (khi không có chỉ định chuyển vị động mạch hoặc trong bất tương hợp nhĩ thất)

Chú thích: NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Phẫu thuật Mustard bao gồm kỹ thuật cắt bỏ hoàn toàn vách liên nhĩ và tạo một đường hầm bằng màng tim hoặc vật liệu tổng hợp để hướng dòng máu từ tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới vào thất trái qua van hai lá lên động mạch phổi. Máu từ tĩnh mạch phổi được điều chỉnh bằng đường hầm để về thất phải qua van ba lá lên động mạch chủ.
Phẫu thuật Senning (tương tự nguyên lý của phẫu thuật Mustard) sử dụng vạt tâm nhĩ tự thân để làm đường hầm chuyển dòng máu từ tĩnh mạch chủ về tâm thất trái lên động mạch phổi, và thành của nhĩ phải để làm đường hầm chuyển dòng máu từ tĩnh mạch phổi về tâm thất phải lên động mạch chủ.
Trong những trường hợp chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh, thường kèm theo bất tương hợp nhĩ – thất và bất tương hợp thất – đại động mạch thì phẫu thuật chuyển lại tâm nhĩ thường được sử dụng phối hợp với phẫu thuật chuyển vị đại động mạch hoặc phẫu thuật Rastelli để đạt được sửa chữa về cấu trúc giải phẫu.

PHẪU THUẬT TRONG BẤT THƯỜNG EBSTEIN (EBSTEIN ANOMALY)

Đối với trẻ sơ sinh, trong trường hợp có hở van ba lá nặng gây suy tim và tím, phẫu thuật loại bỏ thất phải (phẫu thuật Starnes) được ưu tiên lựa chọn vì phẫu thuật sửa van ba lá trong thời kỳ này là một thách thức lớn.

"Hình Hình 20. Phẫu thuật Starnes loại bỏ thất phải bằng miếng vá quanh vòng van 3 lá

Đối với trẻ lớn, có nhiều phương pháp phẫu thuật đã được sử dụng để sửa chữa van ba lá trong bệnh lý Ebstein nhằm đạt mục đích sửa chữa hai thất cho bệnh nhân: phẫu thuật Carpentier, phẫu thuật Cone, phẫu thuật Danielson.
Phẫu thuật Danielson bao gồm một tập hợp các kỹ thuật tạo hình sửa chữa van ba lá, chủ yếu nhằm thu nhỏ theo chiều ngang phần nhĩ hoá của buồng thất, thu nhỏ vòng van ba lá, tăng cường tiếp xúc giữa lá trước van ba lá với lá sau và tận dụng tối đa lá vách của van ba lá để tạo ra van ba lá toàn vẹn.
Phẫu thuật Carpentier bao gồm kỹ thuật cắt và trải rộng lá trước và lá sau của van ba lá, thu nhỏ vòng van ba lá và khâu lại lá trước và lá sau của van ba lá trên vòng van ba lá mới nhằm tăng diện tích tiếp xúc của lá trước van ba lá với lá sau và lá vách đồng thời giải phóng tổn thương dính mô van lá trước của van ba lá vào thành tự do của tâm thất phải.
Phẫu thuật Cone cũng bao gồm kỹ thuật giải phóng lá trước và lá sau của van ba lá khỏi thành tự do của thất phải, thu nhỏ theo chiều dọc của buồng nhĩ hoá tâm thất phải, xoay toàn bộ lá trước và lá sau của van ba lá theo vòng van ba lá mới để tạo thành van hoạt động có hình nón.

PHẪU THUẬT TẠM THỜI THÌ 1 TRONG HỘI CHỨNG THIỂU SẢN TIM TRÁI (HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME) – PHẪU THUẬT NORWOOD

Phẫu thuật Norwood được chỉ định cho các trường hợp được chẩn đoán hội chứng thiểu sản tim trái hoặc các biến thể có kèm theo tắc nghẽn đường ra thất trái. Phẫu thuật cần được tiến hành trong thời kỳ sơ sinh, thường trong tuần đầu hoặc tuần thứ 2 sau khi trẻ ra đời.
Phẫu thuật Norwood kinh điển bao gồm cắt bỏ ống động mạch, mở rộng toàn bộ động mạch chủ xuống, quai động mạch chủ và động mạch chủ lên bằng miếng vá đồng loại (homograft), sau đó nối động mạch chủ lên với thân động mạch phổi. Đầu chạc ba của động mạch phổi được đóng lại bằng miếng vá màng tim. Nguồn cấp máu phổi được đảm bảo bởi cầu nối chủ – phổi nối với thân động mạch cánh tay đầu, vách liên nhĩ của bệnh nhân được mở rộng tối đa.
Phẫu thuật Norwood-Sano được tiến hành bao gồm các kỹ thuật: cắt bỏ ống động mạch và đoạn hẹp eo động mạch chủ, động mạch chủ xuống được nối lại với quai động mạch chủ, thân động mạch phổi của bệnh nhân được sử dụng để tạo hình lại toàn bộ động mạch chủ lên và quai động mạch chủ bằng cách khâu nối trực tiếp hoặc có sử dụng miếng vá hỗ trợ. Đầu chạc 3 động mạch phổi được gắn vào một ống nối có kích thước 5-6 mm và nối trực tiếp với thành tự do của tâm thất phải để đảm bảo cung cấp máu cho tuần hoàn phổi. Vách liên nhĩ của bệnh nhân được mở rộng tối đa để tránh tắc nghẽn tuần hoàn trở về của tĩnh mạch phổi. Phẫu thuật Norwood-Sano có ưu điểm giúp ngăn chặn việc ăn cắp máu từ tuần hoàn hệ thống trong thì tâm trương, giúp đảm bảo tưới máu động mạch vành tốt hơn.
Một số trường hợp nếu bệnh nhân có nguy cơ cao, phẫu thuật Norwood sẽ được trì hoãn, bệnh nhân có thể được đặt stent ống động mạch và siết tạm hai nhánh động mạch phổi để ổn định toàn trạng. Khi bệnh nhân ổn định hơn thì phẫu thuật Norwood sẽ được tiến hành. Một số trường hợp phẫu thuật Norwood sẽ được lùi lại tới khi trẻ được 4 tháng tuổi để có thể tiến hành đồng thời với phẫu thuật Glenn.

GIÁN ĐOẠN QUAI ĐỘNG MẠCH CHỦ (INTERRUPTED AORTIC ARCH)

Gián đoạn quai động mạch chủ có 3 typ: type A (gián đoạn nằm sau động mạch dưới đòn trái), type B (gián đoạn nằm giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái – hay gặp nhất) và type C (gián đoạn nằm giữa thân động mạch cánh tay đầu và động mạch cảnh chung trái). Phần lớn các trường hợp có lỗ thông liên thất lớn kèm Sự tồn tại của ống động mạch là quyết định sống còn của bệnh nhân.
Mục tiêu của phẫu thuật là thiết lập lại kết nối của động mạch chủ đồng thời sửa chữa các thương tổn kèm theo trong tim. Phẫu thuật thường được tiến hành sớm trong tuổi sơ sinh.

"Hình Hình 21. Phẫu thuật Norwood với cấp máu cho phổi thông qua B-T shunt (hình A) hoặc Sano shunt (hình B)

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; TMC: Tĩnh mạch chủ; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

==>> Xem thêm: Can thiệp bít rò động mạch vành và dị dạng thông động tĩnh mạch phổi

Phẫu thuật được tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể và sử dụng tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn để tạo hình lại quai và eo động mạch chủ. Các động mạch xuất phát từ quai động mạch chủ được giải phóng tối đa. Động mạch chủ xuống được bóc tách rộng rãi và giải phóng tối đa. Ống động mạch được cắt, mặt bên của quai động mạch chủ được mở rộng xuống tới đoạn đầu của động mạch chủ lên, động mạch chủ xuống được nối lại với quai động mạch và động mạch chủ lên theo kiểu tận – tận hoặc tận – bên mở rộng, có thể sử dụng miếng vá hỗ trợ mở rộng quai động mạch chủ. Các thương tổn trong tim như lỗ thông liên thất hoặc thông liên nhĩ được sửa chữa cùng trong 1 cuộc mổ.
Một số trường hợp gián đoạn quai động mạch chủ được sử dụng ống mạch nhân tạo nối giữa hai đầu động mạch chủ, tuy nhiên hiện tại đã không còn được áp dụng trừ những trường hợp đặc biệt.
Một số trường hợp nếu tình trạng bệnh nhân nặng không cho phép phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, thì có thể tiến hành phẫu thuật tạo hình lại quai động mạch chủ và siết tạm thời động mạch phổi. Khi tình trạng bệnh nhân đã ổn định hơn thì có thể tiến hành phẫu thuật vá lỗ thông liên thất hoặc sửa các dị tật khác và tháo siết động mạch phổi.

PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH (CONGENITAL MITRAL VALVE REGURGITATION)

Phần lớn triệu chứng suy tim của trẻ mắc bệnh hở van hai lá bẩm sinh sẽ xuất hiện lúc trẻ được 3-6 tháng tuổi hoặc muộn hơn và sẽ tăng dần theo thời Chỉ định phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào dạng tổn thương cũng như mức độ nặng của hở van hai lá và các thương tổn phối hợp khác trong tim.
Nguyên tắc điều trị của hở van hai lá bẩm sinh là sẽ cố gắng trì hoãn phẫu thuật sửa chữa tới khi trẻ càng lớn càng tốt, hạn chế thay van ở mức độ tối đa nhất có thể. Chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi mức độ hở van từ trung bình trở lên nếu có tổn thương trong tim phối hợp hoặc từ mức độ trung bình nặng trở lên nếu là tổn thương đơn độc.
Có nhiều kỹ thuật được áp dụng để có thể sửa van hai lá và đảm bảo chức năng hoạt động của van bình thường, hoàn toàn tuỳ thuộc vào tổn thương của van: khâu chẻ (cleft) van hai lá, sử dụng dây chằng nhân tạo thay thế cho dây chằng của van, thu nhỏ vòng van bằng vòng van nhân tạo, tạo hình thu nhỏ vòng van và tăng độ tiếp xúc giữa hai lá van ở hai mép van bằng kỹ thuật tạo hình mép van, tuyệt đối tránh không được cắt bỏ mô van hai lá nhất là ở trẻ nhỏ do sẽ gây thiếu mô van.

"Hình Hình 22. Phẫu thuật tạo hình quai động mạch chủ và mở rộng đường ra thất trái với miếng vá đồng loài (homograft) trong gián đoạn quai động mạch chủ với tắc nghẽn đường ra thất trái

Một số ít trường hợp không thể sửa được van hai lá thì sẽ cần phải thay van hai lá. Ưu tiên sử dụng van sinh học để tránh phải sử dụng thuốc chống đông, nhất là với trẻ nhỏ sẽ có nguy cơ xuất huyết do khó kiểm soát liều lượng của thuốc.

"Hình Hình 23. Phẫu thuật thu nhỏ vòng van và khâu chẻ (cleft) lá van trong điều trị hở van hai lá bẩm sinh

PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ HẸP VAN HAI LÁ BẨM SINH (CONGENITAL MITRAL VALVE STENOSIS)

Phần lớn trẻ bị hẹp van hai lá sẽ xuất hiện triệu chứng từ 3-6 tháng tuổi tuỳ theo mức độ nặng của hẹp van.
Chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi mức độ hẹp từ trung bình trở lên.
Phương pháp phẫu thuật tùy thuộc vào tổn thương của van hai lá, bao gồm: cắt vòng xơ trên van hai lá, xẻ chân cột cơ nhú của van hai lá, làm dài dây chằng chính của
Một số trường hợp có hẹp rất nặng van hai lá được phát hiện từ thời kỳ sơ sinh, có kèm theo thiểu sản tâm thất trái, thì nên cân nhắc tiến hành phẫu thuật theo hướng một thất sớm trong 1 tháng đầu sau khi trẻ ra đời.
Đây là một thương tổn tim bẩm sinh khó và nặng, khả năng có thể sử dụng van tim nhân tạo để thay van hai lá cũng rất hạn chế cho buồng thất trái không giãn, vòng van hai lá bé nên trong quá trình sửa van, có thể chấp nhận hở van hai lá kèm theo ở mức độ trung bình và đợi trẻ lớn hơn để có thể thay van cho trẻ.

PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ HẸP TRÊN VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (SUPRAVALVAR AORTIC STENOSIS)

Hẹp trên van động mạch chủ được chỉ định phẫu thuật khi mức độ hẹp từ trung bình trở lên, nhằm tránh nguy cơ gây hở van động mạch chủ và đột tử do thiếu máu cơ tim cấp.
Có nhiều kỹ thuật được sử dụng để điều trị hẹp trên van động mạch chủ, bao gồm kỹ thuật 1 miếng vá, kỹ thuật 2 miếng vá (phương pháp Doty) và kỹ thuật 3 miếng vá (Brom cải tiến).
Kỹ thuật 1 miếng vá sử dụng miếng vá hình thoi để mở rộng đoạn hẹp trên van động mạch chủ. Kỹ thuật này hiện nay không còn được sử dụng do tỷ lệ hẹp sau mổ cao, tỷ lệ hẹp tái phát cao.
Kỹ thuật 2 miếng vá của Doty sử dụng một miếng vá hình đũng quần, trong đó hai chân của miếng vá tương ứng với vị trí của hai xoang Valsalva. Kỹ thuật này có ưu điểm là thời gian phẫu thuật nhanh, đơn giản và dễ tiến hành. Tuy nhiên vẫn có một số trường hợp có hẹp tồn lưu trên van động mạch chủ.
Kỹ thuật 3 miếng vá cải tiến của Brom được áp dụng nhiều nhất hiện Động mạch chủ lên được cắt đôi ngay tại vị trí hẹp, chếch về phía động mạch chủ lành. 3 đường rạch dọc theo 3 xoang Valsalva được thực hiện qua chỗ hẹp. 3 miếng vá màng tim được sử dụng để mở rộng cả xoang Valsalva và vị trí hẹp trên van động mạch chủ. Sau đó hai đoạn động mạch chủ được nối lại với nhau. Kỹ thuật này được áp dụng rộng rãi do tạo được phần nối xoang ống phía trên xoang Valsalva rộng đều, không bị xoắn vặn và không có dòng rối qua phần nối xoang ống nên tránh hẹp sau mổ cũng như tránh hẹp lại rất tốt ở hầu hết các trường hợp.

PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (AORTIC VALVE STENOSIS)

Hẹp van động mạch chủ ở tuổi sơ sinh nên được tiến hành phẫu thuật mở van, trừ những trường hợp có suy giảm chức năng thất trái rất nặng thì cân nhắc tiến hành nong van động mạch chủ giảm áp trước, khi chức năng tim cải thiện thì cân nhắc phẫu thuật mở van tiếp tục để tránh hở van nặng.
Hẹp van động mạch chủ ở trẻ nhỏ cũng như trẻ lớn nên được tiến hành phẫu thuật mở van, do khả năng mở mép van chính xác của phẫu thuật, tránh nguy cơ hở van động mạch chủ sau nong van, cũng như nguy cơ còn hẹp tồn lưu của van động mạch chủ, làm tăng nguy cơ xuất hiện xơ chun nội mạc của thất trái.
Phẫu thuật được tiến hành qua đường mở trên mép van động mạch chủ. Mép van bị dính sẽ được mở tối đa tới sát vòng van, đảm bảo không còn hẹp tồn lưu. Các mô sùi trên lá van động mạch chủ cũng được cắt bỏ tối đa nhằm tránh hẹp van cũng như tăng cường diện tiếp xúc của lá van để tránh hở van.

PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG XUẤT PHÁT ĐỘNG MẠCH PHỔI TỪ ĐỘNG MẠCH CHỦ

Hay còn gọi là bệnh tim bẩm sinh Hemitruncus, nhưng về nguồn gốc bào thai của bệnh thì hoàn toàn khác.
Tổn thương hay gặp là động mạch phổi phải xuất phát trực tiếp từ động mạch chủ lên. Tổn thương ít gặp hơn là động mạch phổi trái xuất phát từ ống động mạch bên trái.
Chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi trẻ có chẩn đoán xác định.
Động mạch phổi xuất phát bất thường được tách rời khỏi nguồn cấp máu của tuần hoàn hệ chủ, sau đó được bóc tách giải phóng rộng tới tận rốn phổi để có thể trồng lại trực tiếp vào thân động mạch phổi nhằm tránh tình trạng căng cũng như xoắn vặn của động mạch phổi. Có thể sử dụng miếng vá bằng màng tim tự thân để mở rộng chỗ miệng nối tránh gây hẹp khi trẻ lớn.

PHẪU THUẬT RASTELLI

Phẫu thuật Rastelli được chỉ định đối với những trường hợp chuyển gốc đại động mạch – thông liên thất – hẹp động mạch phổi (pulmo- nary stenosis) hoặc teo tịt van động mạch phổi (pulmonary atresia) – thông liên thất hoặc thân chung động mạch.
Nguyên tắc chung của phẫu thuật là vá lỗ thông liên thất nhằm dẫn máu từ tâm thất trái lên động mạch chủ, và sử dụng ống nối có van (conduit) hoặc không có van để tạo kết nối giữa tâm thất phải với động mạch phổi qua đường mở phễu thất phải.

"Hình Hình 24. Phẫu thuật Rastelli

Chú thích: ĐM: Động mạch; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Sau khi thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể, tim được ngừng và bảo vệ bằng dung dịch liệt tim. Đường mở phễu thất phải được thực hiện để có thể làm đường hầm từ lỗ thông liên thất dẫn máu từ tâm thất trái lên động mạch chủ. Sau đó vách nón và dải băng vách của thất phải được cắt bỏ để tránh hẹp đường thoát của thất phải bên dưới đường mở phễu thất phải. Ống nối có van (con- duit) thường được sử dụng với kích thước ngắn nhất có thể để tạo kết nối giữa đường mở phễu của tâm thất phải với chạc 3 của động mạch phổi

PHẪU THUẬT NIKAIDOH

Phẫu thuật Nikaidoh được chỉ định dành cho những trường hợp chuyển gốc đại động mạch có kèm theo tắc nghẽn đường ra thất trái, thường có thông liên thất kèm
Phẫu thuật thường được tiến hành khi trẻ > 1 tuổi.
Phẫu thuật bao gồm các kỹ thuật sau:
- Động mạch chủ lên được cắt rời cách mép van khoảng 5-7 mm. Hai cúc áo của động mạch vành được cắt rời khỏi động mạch chủ, toàn bộ động mạch chủ lên, van động mạch chủ và một phần của phễu thất phải được cắt rời khỏi phễu thất phải.
- Tiếp đó, thân và van động mạch phổi được cắt bỏ, vách nón được xẻ dọc để mở rộng đường ra thất trái cho tới bờ trên của lỗ thông liên thất nếu có.
- Cụm động mạch chủ lên có van được trồng lại vào vị trí trên đường ra thất trái, có thể sử dụng một phần của cơ phễu thất phải hoặc sử dụng miếng vá nhân tạo để mở rộng đường ra thất trái và vá lỗ thông liên thất nếu có.
- Hai cúc áo của động mạch vành được trồng lại vào cụm động mạch chủ.
- Chạc ba của động mạch phổi có thể được chuyển ra phía trước của động mạch chủ bằng thủ thuật Lecompte hoặc vẫn nằm phía sau của động mạch chủ lên tùy theo thói quen của từng phẫu thuật viên.
- Gốc động mạch chủ sẽ được nối lại với động mạch chủ lên.
- Kết nối tâm thất phải với động mạch phổi được tạo hình bởi màng tim tự thân của bệnh nhân hoặc bằng ống nối có van (conduit).

"Hình Hình 25. Phẫu thuật Nikaidoh

A: Động mạch chủ lên và hai cúc áo của động mạch vành được cắt rời khỏi động mạch chủ, giữ lại van động mạch chủ. Thân và van động mạch phổi được cắt bỏ, vách nón được xẻ dọc để mở rộng đường ra thất trái.

B: Cụm động mạch chủ lên có van được trồng lại vào vị trí trên đường ra thất trái, trồng lại gốc động mạch vành. Nối thất phải với động mạch phổi bằng ống nối có van (conduit).

PHẪU THUẬT CHUYỂN VỊ GỐC HAI ĐẠI ĐỘNG MẠCH (HALF TURN TRUNCAL SWITCH)

Phẫu thuật chuyển vị hai gốc đại động mạch được chỉ định dành cho các trường hợp chuyển gốc đại động mạch có kèm theo tắc nghẽn đường ra thất trái, thường có thông liên thất kèm theo.
Phẫu thuật thường được tiến hành khi trẻ > 1 tuổi.
Phẫu thuật bao gồm các kỹ thuật sau:
- Động mạch chủ lên được cắt rời cách mép van 5-7 mm và thân động mạch phổi cũng được cắt rời sát với chạc ba của động mạch phổi.
- Hai cúc áo của động mạch vành được cắt rời khỏi động mạch chủ.
- Toàn bộ động mạch chủ lên và động mạch phổi bao gồm tổ chức cơ của mào dưới van động mạch chủ và động mạch phổi và phễu thất phải được cắt rời thành 1 cụm khỏi gốc
- Đường ra của tâm thất trái được mở rộng, vách nón được xẻ dọc.
- Sau đó cụm gốc động mạch này được xoay 180 độ, đặt động mạch chủ lên phía trên của đường thoát tâm thất trái. Cụm động mạch chủ và động mạch phổi được trồng lại vào gốc tim, phần lỗ thông liên thất hoặc khuyết hổng do mở rộng đường ra thất trái sẽ được vá lại bằng miếng vá tổng hợp.
- Hai động mạch vành sẽ được trồng lại vào động mạch chủ.
- Thủ thuật Lecompte được tiến hành để chuyển chạc ba của động mạch phổi ra phía trước của động mạch chủ. Gốc động mạch chủ được nối lại với động mạch chủ lên. Van và thân động mạch phổi tự thân bị hẹp sẽ được mở rộng bằng miếng vá màng tim có thể có van (monocusp) trên đường mở phễu thất phải.

"Hình Hình 26. Phẫu thuật chuyển vị hai gốc đại động mạch

A: Cắt rời động mạch chủ lên cách mép van 5-7 mm. B: Cắt rời thân động mạch phổi sát chạc ba của động mạch phổi.

C: Cắt rời hai cúc áo của động mạch vành khỏi động mạch chủ.

D: Mở rộng đường ra thất trái.

E, F: Cụm gốc động mạch được xoay 180 độ, đặt động mạch chủ lên phía trên của đường thoát tâm thất trái. Cụm động mạch chủ và động mạch phổi được trồng lại vào gốc tim.

G: Và lại phần lỗ thông liên thất hoặc khuyết hổng do mở rộng đường ra thất trái. Trồng lại hai động mạch vành vào gốc động mạch chủ.

H: Tiến hành thủ thuật Lecompte chuyển chạc ba của động mạch phổi ra phía trước của động mạch chủ. Nối động mạch chủ lên với gốc động mạch chủ.

I: Van và thân động mạch phổi tự thân bị hẹp sẽ được mở rộng bằng miếng vá màng tim có thể có van (monocusp) trên đường mở phễu thất phải.

Chú thích: RVOT (right ventricular outflow tract): đường ra thất phải.

PHẪU THUẬT CẮT U TIM

Phần lớn các trường hợp u tim ở trẻ em là u xơ củ và có khả năng tự thoái triển trong vòng 1-2 năm đầu sau khi trẻ ra đời, ít khi có chỉ định phẫu thuật.
Chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi khối u gây tắc nghẽn đường vào hoặc đường ra của tim ở mức độ nặng trở lên.
Phẫu thuật cắt u được thực hiện với tuần hoàn ngoài cơ thể, lưu ý trong quá trình cắt u cần bảo tồn tối đa mô van của bệnh nhân, tránh làm tổn thương đường dẫn truyền, tránh hở van sau phẫu thuật. Nếu thấy khả năng u ác tính thì cần làm sinh thiết lạnh và gửi giải phẫu bệnh ngay trong mổ, để có thể tiến hành cắt bỏ triệt để và tối đa tổ chức

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI (HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY) G Y TẮC NGHẼN ĐƯỜNG RA T M THẤT – PHẪU THUẬT CẮT VÁCH LIÊN THẤT

Chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi có thương tổn hẹp phì đại đường ra thất trái ở mức độ nặng trở lên.
Phẫu thuật được tiến hành với đường mở ngang qua phía trên của mép van động mạch chủ và mở rộng xuống chân của xoang không vành. Qua van động mạch chủ, phẫu thuật viên tiến hành cắt cơ trên đường ra thất trái, vị trí cắt lệch về phía vách trước, phía sau của chân cơ nhú để tránh tổn thương bó His cũng như nhánh trái của đường dẫn truyền trong tim. Vách liên thất được cắt cơ mở rộng cho tới hết 1/3 dưới của vách liên thất nhằm đảm bảo giải phóng tối đa cho đường thoát của tâm thất trái.
Trong trường hợp bệnh nhân có tổn thương của đường dẫn truyền trước khi tiến hành phẫu thuật, thì sẽ ưu tiên cấy máy tạo nhịp đồng thời trong cuộc phẫu thuật.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Umar Boston, Gautum Singh. Congenital Heart Surgery. The Essentials (2016). PUBLISHER CVOffice, LLC.

2. Moss and Adams’. Heart disease in infants children and adolescents Including the fetus and young adult 8th (2013). Wolters Kluver.

3. Gross RE, Hubbard Surgical ligation of a patent ductus arteriosus: Report of first successful case. Am Med Assoc J 1939;112:729-731.

4. Blalock A, Taussig HB. The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. J Am Med Assoc 1945;128:189-192.

5. Crafoord C, Nylin Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. JThorac Surg 1945;14:347- 361.

6. Blalock A, Hanlon CR. The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 1950;90:1-15.

7. Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, Varco The direct-vision intracardiac correction of congenital anom- alies by controlled cross circulation: Results in thirty-two patients with ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, and atrioventricularis communis defects. Surgery 1955;38:11-29.

8. Mustard Successful two-stage correction of transposition of the great vessels. Surgery 1964;55:469-472.

9. de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Total cavopulmonary connection: A logical alternative to atrio- pulmonary connection for complex Fontan operations. Experimental studies and early clinical experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:682-695.

10. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE Jr, Hanley FL. Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1994:409-438.

11. Gatzoulis MA, Hechter S, Webb GD, Williams WG. Surgery for partial atrio- ventricular septal defect in the adult. Ann Thorac Surg 1999;67:504510.

12. John W Brown 1, Mark Ruzmetov, Daniel Huynh, et al. Rastelli operation for transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):188-93; dis- cussion 193-4. doi: 1016/j.athoracsur.2010.07.057.

13. Billingsley AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams Definitive repair in patients with pulmo- nary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:746-54.

14. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, Colon SD, Sanders SP, Lang P 1984 Transposition of the great arter- ies and intact ventricular septum: anatomical repair in the neonate. Am Thorac Surg 38: 438–443.

15. Laks H, Ardehali A, Grant PW, Permut L, Aharon A, Kuhn M, et al. Modification of the Fontan procedure: sperior vena cava to left pulmonary artery connection and inferior vena cava to right pulmonary artery con- nection with adjustable atrial septal defect. Circulation 1995;91:2943-7.

Giỏ hàng