nhathuocngocanh.com – Bệnh Still là bệnh lý miễn dịch hệ thống gây viêm khớp còn khá mới tại Việt Nam. Cùng Nhà thuốc Ngọc Anh tìm hiểu những thông tin chi tiết về bệnh Still, những triệu chứng có thể gặp phải để sớm phát hiện bệnh.

Bệnh Still là gì?

Bệnh Still là một bệnh lý viêm hệ thống có tỷ lệ mắc nhỏ nhưng gây nguy hiểm cho người bệnh do sự bất thường của miễn dịch gây nên. Ca mắc đầu tiên được ghi nhận vào năm 1897 bởi bác sĩ nhi khoa người Anh George Still, bệnh xuất hiện ở một bệnh nhân nhi với triệu chứng viêm đa khớp hệ thống. Sau này, bệnh Still được thống kê xảy ra ở nhiều đối tượng khác nhau (nhưng ít gặp ở người cao tuổi), trong đó độ tuổi phổ biến từ 16 – 35 tuổi với những triệu chứng đa dạng, phức tạp và khó chẩn đoán hơn.

Bệnh Still khởi phát ở người lớn (tên khác: Adult Onset Still’s Disease) thường được quan tâm hơn do tính chất toàn thể, phức tạp. Người mắc bệnh xuất hiện những biểu hiện sau đây: sốt cao, sốt thành cơn, kéo dài gây nguy hiểm, hầu hết có biểu hiện trên da gây ban da kèm theo viêm khớp kéo dài. Các triệu chứng thường không điển hình gây khó khăn trong việc chẩn đoán, mặt khác do bệnh hiếm gặp, tỷ lệ mắc nhỏ chỉ từ 0,2 – 1/100.000 người. Tùy theo tình trạng bệnh cảnh mà bệnh được chia thành ba thể như sau:

Thể cấp (hay thể tự hạn chế bệnh): Ở thể này, bệnh nhân sẽ xuất hiện những triệu chứng viêm toàn thân như: nổi ban trên nhiều vùng, sốt cao, siêu âm thấy gan và lách đều to. Tuy nhiên đây là thể nhẹ nhất của bệnh, nếu bệnh nhân được phát hiện sớm và điều trị theo đúng phác đồ thì sau một năm có thể hồi phục thể trạng hoàn toàn.
Thế bán cấp: Là thể ở mức độ trung bình, bệnh tiến triển đến thể này sẽ xuất hiện thành nhiều đợt cấp, biểu hiện ở mỗi đợt giống ở thể tự hạn chế bệnh (thể cấp). Tuy nhiên, bệnh có thể xuất hiện thêm các triệu chứng nhẹ tại khớp gây khó chịu cho bệnh nhân. Các đợt cấp xuất hiện không liên tục, cách nhau vài tháng.
Thể mạn tính: Bệnh nhân ở thể bán cấp nếu không được điều trị sẽ tiến triển sang thể mạn tính gây những tổn thương khớp nghiêm trọng, tổn thương thường ở gốc chi gây viêm mạn, thậm chí phải sử dụng khớp giả. Ngoài ra, bệnh cũng gây phát ban da kéo dài. Đây là thể nặng nhất, ở thể này bệnh nhân thường xuyên đau đớn, tiên lượng xấu.

Triệu chứng của bệnh nhân mắc bệnh Still

Triệu chứng bệnh Still ở trẻ em

Bệnh Still ở trẻ em thường chỉ biểu hiện dưới dạng một bệnh lý viêm khớp với những cơn đau nhức khớp điển hình, đau thường xuất hiện vào buổi sáng vào giảm dần về cuối ngày. Tùy thuộc vào thể trạng bệnh mà bé có thể viêm một vài khớp, viêm đa khớp hoặc viêm khớp hệ thống.

Với trường hợp viêm khớp ở thể nhẹ, các triệu chứng đau nhức thường chỉ gặp ở một số khớp như: Khớp khuỷu tay, khớp gối và mắt cá chân. Bệnh Still xuất hiện ở trẻ thường chỉ dừng lại ở thể này, bệnh nhân có thể có thêm triệu chứng sưng và viêm mắt nhưng sẽ hồi phục hoàn toàn nếu được điều trị kịp thời.

Một số ít trẻ có thể có bệnh cảnh trở nặng dẫn đến viêm đa khớp hoặc bệnh viêm khớp hệ thống. Đối với những bệnh nhân này, những triệu chứng có thể gặp phải giống với bệnh Still ở người lớn, thường trầm trọng và ảnh hưởng nhiều đến sức khỏe bệnh nhân, khó hồi phục hoàn toàn. ((Lana Barhum (Updated on May 05, 2020), An Overview of Still’s Disease, verywellhealth, Truy cập ngày 19 tháng 11 năm 2021))

Triệu chứng bệnh Still ở người lớn

Bệnh Still người lớn (hay AOSD) có hàng loạt triệu chứng lâm sàng phức tạp, một số triệu chứng bệnh Still ghi nhận được như sau:

Sốt cao

Bệnh nhân mắc AOSD thường khởi phát bởi những đợt sốt cao trên 39oC, tình trạng sốt kéo dài trong nhiều giờ, thường xuất hiện vào chiều muộn hoặc sáng sớm. Đợt sốt cấp có thể xuất hiện hàng ngày hoặc cách ngày, tuy nhiên triệu chứng sốt cao sẽ kéo dài trong nhiều tuần làm thể trạng bệnh nhân hao gầy, mệt mỏi, sụt cân. Do sốt không rõ nguyên nhân nên bệnh cảnh này dễ gây chẩn đoán nhầm với các bệnh lý nhiễm khuẩn, nhiễm trùng khác.

Phát ban da

Thống kê cho thấy hơn 70% bệnh nhân mắc bệnh Still đều có biểu hiện phát ban ở nhiều vùng trên cơ thể. Triệu chứng thường xuất hiện kèm những cơn sốt cao kéo dài, những nốt ban màu hồng cá hồi có thể xuất hiện ở tứ chi hoặc các vùng khác (hiếm thấy phát ban ở lòng bàn chân, bàn tay và mặt). Triệu chứng có thể tự biến mất khi bệnh nhân cắt cơn sốt và xuất hiện lại vào đợt sốt cấp sau.

Viêm và đau khớp

Hầu hết bệnh nhân mắc Still ở người lớn đều có triệu chứng viêm khớp, các khớp viêm thường theo đợt và có tiến triển trong hơn 2 tuần. Ở thể nhẹ hoặc giai đoạn đầu, thường bệnh nhân chỉ cảm giác đau nhẹ không rõ ràng của bệnh lý viêm khớp. Bệnh tiến triển gây đau đa khớp, cơn đau dai dẳng. Các vị trí khớp thường xảy ra tình trạng viêm gây đau ở những bệnh nhân này: khớp vai, khớp háng, khớp đầu gối, khớp tứ chi… Viêm thường xảy ở các khớp lớn hơn là những khớp nhỏ vùng bàn chân, bàn tay vì vậy cảm giác đau nặng và kéo dài hơn.
Một lưu ý khác biệt so với viêm khớp cấp, bệnh Still ở người lớn có thể gây viêm một vài khớp, đa khớp hoặc viêm khớp hệ thống kèm sự tràn dịch khớp tuy nhiên không xuất hiện dấu hiệu dính hay biến dạng khớp.

Triệu chứng khác: viêm thanh mạc, viêm họng, đau nhức cơ… cũng có thể gặp ở bệnh nhân Still. Ngoài ra, siêu âm ở những bệnh nhân này có thể xuất hiện tình trạng gan, lách, hạch to ra tùy theo thể trạng bệnh của từng người.

Tóm lại so với bệnh Still ở trẻ em, bệnh AOSD (Adult Onset Still’s Disease) ở người lớn thường xuất hiện những triệu chứng nghiêm trọng, nghiêm hiểm đến tính mạng hơn. Tuy nhiên các triệu chứng thường không điển hình kết hợp với bệnh còn mới tại Việt Nam nên dễ bị bỏ qua hoặc chẩn đoán sai. Vì vậy, nếu bạn xuất hiện nhiều triệu chứng như trên, đặc biệt là các triệu chứng: sốt cao, phát ban kèm đau nhức cơ, khớp theo cơn thì nên đến ngay các cơ sở y tế để được chẩn đoán xác định và có phác đồ điều trị kịp thời.

Nguyên nhân gây bệnh Still

Trước đây, bệnh Still được biết đến như một loại viêm khớp hệ thống vô căn. Đến nay, các nhà khoa học vẫn chưa lý giải được rõ cơ chế gây bệnh của bệnh lý Still. Tuy nhiên, nhiều giả thuyết được đưa ra do sự bất thường của hệ miễn dịch, trong đó các cytokine gây viêm đã hoạt hóa các yếu tố diệt tự nhiên như đại thực bào, tế bào giết tự nhiên. Từ đó, lympho B được kích thích và qua trung gian tế bào gây miễn dịch bất thường.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still

Bệnh Still được chẩn đoán chủ yếu bằng các triệu chứng lâm sàng như trên, tuy nhiên các triệu chứng thường không điển hình, dễ gây nhầm lẫn với nhiều bệnh lý khác. Vì vậy, bác sĩ thường yêu cầu bệnh nhân thực hiện một số xét nghiệm cận lâm sàng sau đây để chẩn đoán loại trừ với các bệnh nhiễm trùng.

Công thức máu: Bệnh nhân Still có hiện tượng tăng sinh dòng bạch cầu hạt nên có số lượng bạch cầu tăng cao trong đó bạch cầu đa nhân chiếm ưu thế hơn. Kết quả xét nghiệm > 20G/L. Trong giai đoạn tiến triển, số lượng hồng cầu và tiểu cầu có xu hướng giảm.
Các xét nghiệm kiểm tra tình trạng miễn dịch hệ thống như: Protein C phản ứng (CRP), tốc độ máu lắng. Hầu hết bệnh nhân Still đều ghi nhận tăng tốc độ máu lắng, tăng CRP.
Định lượng Ferritin huyết thanh – một loại protein dự trữ sắt, bệnh nhân Still ở giai đoạn tiến triển của bệnh thường có chỉ số Ferritin cao (>1000ng/l) và giảm dần cho đến ổn định khi bệnh được điều trị khỏi.
Xét nghiệm men gan do phần lớn người bệnh đều có biểu hiện rối loạn chức năng gan.

Theo phác đồ điều trị của Bộ Y Tế, bệnh Still ở người lớn được chẩn đoán xác định theo hệ thống tiêu chuẩn Yamaguchi năm 1992 gồm 5 tiêu chí phụ và 4 tiêu chuẩn chính:

4 tiêu chuẩn chính:

Sốt cao trên 39oC, sốt thành từng cơn, thời gian sốt kéo dài trên 7 ngày.
Triệu chứng viêm và đau khớp từ 2 tuần trở lên.
Xuất hiện triệu chứng ban trên da trong cơn sốt, màu hồng cá hồi đặc trưng.
Công thức máu: số lượng bạch cầu tăng cao (>15G/L), bạch cầu trung tính chiếm ưu thế (>80%).

5 tiêu chuẩn phụ:

Xuất hiện triệu chứng đau họng, viêm họng.
Siêu âm thấy lách to
Hạch to, sưng đau rõ, sờ xác định được
Xét nghiệm men gan: ALT và AST tăng rõ rệt, không có yếu tố nguy cơ khác như viêm gan virus, nghiện rượu hoặc nhiễm độc thuốc…
Xét nghiệm ANA và DsDNA kháng thể kháng nhân đều âm tính

Theo tiêu chuẩn trên, người được xác định mắc bệnh Still khi thỏa mãn ít nhất 2/4 tiêu chí chính và 3/5 tiêu chí phụ đồng thời loại trừ các bệnh lý liên quan như: bệnh máu ác tính, bệnh nhiễm khuẩn có tăng sinh bạch cầu, bệnh lý xương khớp khác… Tóm lại, các triệu chứng bệnh Still ở người lớn thường đa dạng nhưng không điển hình vì vậy khi có các triệu chứng nghi ngờ, bác sĩ sẽ yêu cầu bạn thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng loại trừ để chẩn đoán xác định.

Các phương pháp điều trị bệnh Still

Hiện nay, phác đồ điều trị bệnh Still chủ yếu dựa trên cơ sở điều trị triệu chứng và kiểm soát các triệu chứng theo đợt cấp như: viêm khớp, sốt cao, ban đỏ; ức chế quá trình miễn dịch quá mức. Từ đó hạn chế sự tiến triển của bệnh và các biến chứng nguy hiểm trên tim, đường hô hấp và khớp.

Tùy theo thể trạng bệnh mà thuốc được kê đơn theo chỉ định của bác sĩ, một số nhóm thuốc được sử dụng chủ yếu trong bệnh lý Still:

Nhóm thuốc NSAIDs (Chống viêm không steroid): Thuốc nhằm giảm triệu chứng sốt cao, chống viêm ở những bệnh nhân thể nhẹ. Thuốc có tỷ lệ đáp ứng thấp, chỉ khoảng 15% bệnh nhân đáp ứng với loại thuốc này, thuốc được coi là không đáp ứng nếu triệu chứng viêm khớp, sốt cao không giảm sau ba ngày sử dụng.
Nhóm thuốc chống viêm glucocorticoid: Chỉ định cho những bệnh nhân thể trung bình đến nặng, bệnh nhân thể nhẹ chỉ sử dụng khi không đáp ứng với NSAIDs do nhiều tác dụng không mong muốn. Liều cần sử dụng theo đúng chỉ định của bác sĩ, lưu ý không dừng thuốc đột ngột có thể gây suy tủy thượng thận.
Nhóm thuốc tác dụng ức chế miễn dịch: Một số thuốc được đưa vào phác đồ điều trị: methotrexat, hydroxychloroquine… kết hợp sử dụng đồng thời cùng các glucocorticoid nhằm chống thấp khớp, tác dụng chậm và kéo dài.
Nhóm thuốc sinh học: Thuốc chỉ sử dụng trong các trường hợp đa kháng trị, không đáp ứng với các thuốc trên.
Ngoài việc tuân thủ điều trị, các bệnh nhân Still cần được theo dõi sát sao các triệu chứng lâm sàng, điều trị dứt điểm triệu chứng để tránh bệnh tiến triển đến giai đoạn mạn tính gây nhiều biến chứng nguy hiểm. Cần thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng ít nhất 3 tháng/lần để có được phác đồ điều trị hợp lý.

Trên đây là những thông tin về bệnh Still – một bệnh lý viêm khớp miễn dịch hiếm gặp tại Việt Nam. Hy vọng với những thông tin Nhà thuốc Ngọc Anh mang lại, bạn đã cập nhật thêm những kiến thức bổ ích về bệnh, triệu chứng và các nguyên nhân gây bệnh Still.

Tài liệu tham khảo

Adult-Onset Still’s Disease, WebMD, Truy cập ngày 19 tháng 11 năm 2021.

Xem thêm:

Hội chứng Raynaud: Nguyên nhân, triệu chứng, biện pháp điều trị

Bệnh cơ xương khớp

Bệnh Still là gì? Phân loại, Nguyên nhân, Cách điều trị