Các bệnh tim bẩm sinh: Chuyển gốc đại động mạch

Chuyển đại động mạch

Nguồn: Sách Lâm sàng tim bẩm sinh

Chủ biên

PGS.TS.BS. Nguyễn Lân Hiếu

Tham gia biên soạn

Hồng Quang
Phạm Văn Xướng
Lê Nhật Cường
Dương Công Nguyên

Nhà thuốc Ngoc Anh xin gửi đến quý bạn đọc chủ đề: Các bệnh tim bẩm sinh: Chuyển gốc đại động mạch – Trong thực hành lâm sàng tim bẩm sinh.

ĐẠI CƯƠNG

Bệnh chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries – TGA) chiếm khoảng 5% trong tất cả các trường hợp bệnh tim bẩm sinh. Bệnh gặp nhiều hơn ở trẻ nam với tỷ lệ nam/nữ là 3:1.

Gọi là chuyển gốc đại động mạch khi có sự bất tương hợp kết nối giữa hai tâm thất với hai đại động mạch (ventriculoarterial discordance): động mạch phổi đi ra từ thất trái và động mạch chủ đi ra từ thất phải.

Nếu không được can thiệp và điều trị, chuyển gốc đại động mạch là dị tật tim bẩm sinh gây tử vong sớm, với 30% trẻ tử vong trong vòng tuần đầu sau đẻ, 50% tử vong trong tháng đầu sau đẻ, 70% tử vong trong vòng 6 tháng đầu sau đẻ, 90% tử vong trong vòng 12 tháng đầu sau đẻ.

Nếu được chẩn đoán sớm, điều trị tốt, trên 90% trẻ bị bệnh này sẽ sống đến tuổi trưởng thành và hầu hết có chất lượng cuộc sống gần như bình thường.

Một số thuật ngữ hay gặp:

  • Chuyển gốc đại động mạch (complete TGA) = tương hợp nhĩ thất (atrioventricular concordance) + bất tương hợp thất đại động mạch (ventriculoarterial discordance). Trong nhiều tài liệu, loại này còn được gọi là D-TGA (Dextro – looping ventricle).
  • Chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh (congenitally corrected TGA – CCT- GA) = bất tương hợp nhĩ thất (atrioventricular discordance) + bất tương hợp thất đại động mạch (ventriculoarterial discordance). Trong nhiều tài liệu, loại này còn được gọi là L-TGA (Levo – looping ventricle).

Hai loại chuyển gốc đại động mạch này có đặc điểm hình thái giải phẫu tim bệnh lý, sinh lý bệnh, bệnh sử, diễn biến tự nhiên, phương pháp điều trị và tiên lượng rất khác nhau.

HÌNH THÁI HỌC VÀ SINH LÝ BỆNH

Phôi thai học

Vào tuần thứ 5 của phôi, xuất hiện một cặp gờ thân (truncal ridges) (thành trong của thân động mạch) và cặp gờ hành (bulbar ridges) (thành trong của hành tim). Từng cặp gờ này hòa nhập với nhau và nối tiếp nhau theo hướng xoắn ốc. Hệ quả của quá trình này dẫn đến việc tạo ra vách động mạch chủ – động mạch phổi (aorticopulmonary septum), vách này chia thân động mạch và phần đầu hành tim thành đoạn lên của quai động mạch chủ (ascending aorta) và thân chung động mạch phổi (pulmonary trunk), thân chung động mạch phổi cuốn quanh quai động mạch chủ.

Số phận của nón tim (đoạn mở vào thân động mạch chủ) sẽ được nhập vào thành các tâm thất. Trong tâm thất phải vĩnh viễn, nón tim được đại diện bởi nón động mạch (conus arteriosus), đây là nơi khởi nguồn của thân động mạch phổi. Trong tâm thất trái vĩnh viễn, nón tim trở thành tiền phòng động mạch chủ (aortic vestibule), vị trí ở ngay dưới van động mạch chủ.

Dị tật chuyển gốc đại động mạch xảy ra do nguyên nhân vách thân – nón động mạch không xoắn bình thường. Hậu quả là tâm thất trái nhập vào tuần hoàn phổi, tâm thất phải nhập vào tuần hoàn hệ thống. Trẻ sinh ra sẽ không tử vong ngay vì máu có thể pha trộn qua lỗ bầu dục (oval foramen) và ống động mạch (ductus arteriosus), nhưng thường tử vong trước 1 tuổi nếu không điều trị kịp thời (Hình 1).

Giải phẫu bệnh

Chuyển gốc đại động mạch (TGA) là bệnh do bất tương hợp giữa tâm thất và đại động mạch, tức là động mạch chủ và động mạch phổi hoán đổi vị trí cho nhau, động mạch chủ đi ra từ thất phải, động mạch phổi đi ra từ thất trái, động mạch chủ nằm phía trước bên phải của động mạch phổi (Hình 1).

"Hình Hình 1. Mô tả giải phẫu bệnh chuyển gốc đại động mạch và chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh

  1. Chuyển gốc đại động mạch (TGA hay D-TGA)
  2. Chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh (CCTGA hay L-TGA)

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Dòng máu từ tĩnh mạch hệ thống về tâm nhĩ phải qua van ba lá xuống tâm thất phải sau đó lên động mạch chủ, dòng máu từ bốn tĩnh mạch phổi về tâm nhĩ trái qua van hai lá sau đó lên động mạch phổi. Như vậy, tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống diễn ra song song nhau, với máu nghèo oxy vận chuyển đi nuôi cơ thể và máu giàu oxy được vận chuyển qua vòng tuần hoàn phổi (Hình 2). Do đó để bệnh nhân có thể duy trì cuộc sống, đòi hỏi phải có sự hòa trộn máu giữa các buồng tim bên trái với bên phải qua lỗ thông liên thất (ventricular septal defect), thông liên nhĩ (atrial septal defect), hoặc còn ống động mạch (patent ductus arteriosus).

"Hình Hình 2. Sơ đồ lưu thông máu

  1. Hai vòng tuần hoàn song song ở bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch.
  2. Hai vòng tuần hoàn nối tiếp ở người bình thường.

Chú thích: NP: Nhĩ phải; NT: Nhĩ trái; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

"Hình Hình 3. Sơ đồ lưu thông dòng máu trong bệnh chuyển gốc đại động mạch (TGA)

Chú thích: NT: nhĩ trái, NP: nhĩ phải, TP: thất phải, TT: thất trái; ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Phần lớn bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch dạng D-TGA (Hình 3) chỉ có lỗ thông nhỏ ở tầng nhĩ như lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ nhỏ (chuyển gốc động mạch lành vách liên thất). Vì vậy, việc hòa trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn này ở trẻ sơ sinh hạn chế dẫn đến tình trạng thiếu oxy máu và nhiễm toan chuyển hoá, do đó bệnh nhân có thể tử vong sớm ở những ngày đầu sau sinh nếu không được can thiệp phá vách liên nhĩ và phẫu thuật chuyển lại vị trí hai đại động mạch sớm.

CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng

Những ngày đầu tiên sau sinh trẻ còn hồng vì ống động mạch vẫn mở sau sinh, nhưng sau đó tình trạng tím và suy tim sung huyết tiến triển nhanh do ống động mạch bị đóng lại theo sinh lý. Sự sống của bệnh nhân trước phẫu thuật hoàn toàn phụ thuộc vào sự hòa trộn máu giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi ở các mức độ khác nhau do các khuyết thiếu tự nhiên kèm theo (thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch) hoặc do can thiệp điều trị (truyền thuốc prostaglandin E1 để giữ ống động mạch không bị đóng lại, thủ thuật can thiệp mở rộng vách liên nhĩ bằng bóng qua da, hay phẫu thuật cầu nối chủ phổi). Thiếu oxy máu động mạch trầm trọng, toan hoá máu nặng, hạ đường máu, hạ canxi máu dẫn đến tử vong. Do vậy bệnh nhân cần được can thiệp phẫu thuật sớm mới có khả năng sống.

Bốn dạng chuyển gốc đại động mạch có biểu hiện lâm sàng khá khác nhau:

Chuyển gốc đại động mạch không kèm thông liên thất (TGA – IVS)

Dạng này thường có triệu chứng sớm sau đẻ, đặc trưng bởi tình trạng tím nặng, thiếu oxy, toan chuyển hóa, nhất là khi các tổn thương phối hợp giúp cho trộn máu không có hoặc không đảm bảo

như: còn lỗ bầu dục (patent foramen ovale – PFO) hoặc thông liên nhĩ (atrial septal defect) nhỏ, ống động mạch đóng. Nghe tim có thể không có tiếng thổi, tiếng T2 mạnh, đơn độc.

Chuyển gốc đại động mạch kèm thông liên thất (lớn) (TGA – VSD)

Sau đẻ trẻ“dường như khỏe mạnh” ngoại trừ tím nhẹ đến trung bình. Sau đó trẻ dần dần xuất hiện các biểu hiện của suy tim sung huyết như thở nhanh, một bữa bú kéo dài, ăn kém, chậm hoặc không tăng cân, ra nhiều mồ hôi. Khám thấy nhịp tim có thể tăng, tiếng thổi toàn tâm thu (do thông liên thất), khó thở, thở nhanh, gan to, tiểu ít. Nếu có kèm theo tổn thương của quai động mạch chủ (như hẹp eo động mạch chủ nặng, tắc nghẽn đường ra thất trái nặng) thì suy tim thường xuất hiện sớm, thậm chí sốc tim.

Chuyển gốc đại động mạch kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi

Diễn biến bệnh gần giống tứ chứng Fallot (tertiary of Fallot): ngoài biểu hiện tím, trẻ thường không có biểu hiện suy tim. Nghe tim có thể thấy thổi tâm thu tống máu của hẹp động mạch phổi.

Chuyển gốc đại động mạch có tăng áp mạch máu phổi (chuyển gốc đại động mạch để muộn)

Sau đẻ trẻ tím, có thể tím nghịch thường (tím phần trên cơ thể nhiều hơn phần dưới cơ thể), các biểu hiện của suy tim có thể không có hoặc không nổi bật. Theo các nghiên cứu lâm sàng, chuyển gốc đại động mạch không kèm hẹp động mạch phổi là nhóm bệnh lý gây tăng áp mạch máu phổi (pulmonary hypertension – PA) sớm, đặc biệt là chuyển gốc đại động mạch kèm thông liên thất lớn, có thể gây ra các tổn thương giường mao mạch phổi cố định từ vài tháng tuổi.

Cận lâm sàng

Huyết học và sinh hoá

Oxy máu động mạch giảm nặng, có thể kèm theo nhiễm toan chuyển hoá, tình trạng giảm oxy máu động mạch không đáp ứng với thở oxy, đường máu giảm, canxi máu giảm.

Điện tâm đồ

Trục điện tim lệch phải và dày thất phải, sóng T cao ở chuyển đạo V1 ở những ngày đầu tiên sau sinh có thể là bất thường duy nhất gợi ý dày thất phải. Dày cả hai thất có thể xuất hiện ở trẻ sơ sinh chuyển gốc đại động mạch kèm theo thông liên thất lớn, còn ống động mạch lớn hoặc hẹp động mạch phổi.

Chụp Xquang

Chụp Xquang ngực thẳng có bóng tim hình trứng với trung thất trên hẹp là dấu hiệu đặc trưng (Hình 4).

Hình ảnh tăng lượng máu lên phổi với dấu hiệu sung huyết phổi hai bên.

"Hình Hình 4. Hình ảnh chụp Xquang bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch bóng tim có “hình trứng”

Siêu âm tim

Siêu âm 2D và siêu âm Doppler màu cho thấy rõ được giải phẫu và chức năng của buồng tim.

Mặt cắt 5 buồng cạnh sườn và dưới mũi ức cho thấy động mạch phổi đi ra từ thất trái, thấy được chia nhánh động mạch phổi phải và trái, động mạch chủ đi ra từ thất phải (Hình 5).

"Hình Hình 5. Hình ảnh siêu âm tim với mặt cắt trục ngắn dưới mũi ức thấy động mạch chủ đi ra từ thất phải, động mạch phổi đi ra từ thất trái, hai động mạch ra song song nhau

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

"Hình Hình 6. Hai động mạch ra song song nhau, động mạch chủ ra từ thất phải, động mạch phổi ra từ thất trái trên mặt cắt cạnh ức trục dài ở bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch

Mặt cắt trục ngắn cạnh ức có hình ảnh động mạch chủ ở phía trước, động mạch phổi ở phía sau, động mạch chủ bên phải của động mạch phổi. Động mạch phổi ở trung tâm của tim và động mạch vành không đi ra từ động mạch này (Hình 7).

Xem thêm: Các bệnh lý lâm sàng tim bẩm sinh: Cửa sổ chủ phế

DIỄN BIẾN TỰ NHIÊN VÀ TIÊN LƯỢNG

Phụ thuộc vào giải phẫu và tổn thương trong tim kèm theo.

"Hình Hình 7. Hình ảnh siêu âm tim với mặt cắt trục ngắn cạnh ức với tương quan trước sau của hai đại động mạch

(Nguồn: Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease)

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

Ngoài ra siêu âm tim phát hiện các khuyết tật phối hợp của cấu trúc tim (thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, hẹp động mạch phổi, tắc nghẽn đường ra thất trái…).

Siêu âm tim ở mặt cắt trục ngắn cho chẩn đoán về giải phẫu của động mạch vành (Hình 8).

"Hình Hình 8. Động mạch vành phải xuất phát từ động mạch chủ ở bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch ở mặt cắt cạnh ức trục ngắn

DIỄN BIẾN TỰ NHIÊN VÀ TIÊN LƯỢNG

Phụ thuộc vào giải phẫu và tổn thương trong tim kèm theo.

Tiến triển cơn tím và toan hoá máu dẫn đến tử vong, trừ khi có trộn máu tốt giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Suy tim sung huyết tiến triển ngay trong vài tuần đầu tiên sau sinh, nếu không can thiệp, phẫu thuật thì 90% sẽ tử vong trước 6 tháng tuổi.

Bệnh nhân sơ sinh chuyển gốc đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn tiên lượng kém nhất, nhưng cải thiện đáng kể sau khi được truyền prostaglandin E1 giữ ống động mạch mở hoặc được mở rộng vách liên nhĩ bằng bóng qua da (thủ thuật Rashkind).

Bệnh nhân sơ sinh chuyển gốc đại động mạch kèm theo thông liên thất hoặc còn ống động mạch lớn biểu hiện lâm sàng trẻ tím nhẹ (do có sự hòa trộn máu ở tầng thất qua lỗ thông liên thất hoặc tầng động mạch qua ống động mạch), nhưng có xu hướng tiến triển suy tim sung huyết và biến đổi giường mao mạch phổi gây tăng áp mạch máu phổi cố định (thường bắt đầu sớm 3 đến 4 tháng tuổi).

Bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch kèm theo thông liên thất và hẹp động mạch phổi có khả năng sống cao hơn, chưa cần phải phẫu thuật sửa chữa sớm ngay trong tháng đầu sau sinh.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị nội khoa

Điều trị cơn tím, điều trị các rối loạn nếu có như nhiễm toan chuyển hóa, hạ đường huyết, hạ canxi máu.

Truyền prostaglandin E1 để mở và giữ ống động mạch không bị đóng giúp cải thiện bão hòa oxy máu động mạch, có thể truyền liên tục prostaglandin E1 kể cả sau khi thông tim can thiệp mở rộng vách liên nhĩ bằng bóng qua da cho đến khi phẫu thuật.

Thở oxy qua mask khi bệnh nhân có cơn tím nặng. Thở oxy làm giảm sức kháng mạch phổi giúp tăng lưu lượng máu lên phổi, dẫn đến kết quả tăng bão hòa oxy trong máu động mạch.

Điều trị suy tim sung huyết có thể bằng thuốc lợi tiểu, digoxin.

Bảng 1. Khuyến cáo điều trị ban đầu tại đơn vị hồi sức sơ sinh với trẻ mắc chuyển gốc đại động mạch của hội phẫu thuật lồng ngực châu u năm 2017

Khuyến cáo Phân loại Bằng chứng
Ngay sau sinh, truyền tĩnh mạch prostaglandin E1 (PGEI) để giữ ống động mạch cho tới khi thực hiện siêu âm một cách toàn diện để đánh giá được tất cả các vị trí trộn máu. I C
Tránh đặt nội khí quản tùy ý ở trẻ sơ sinh đang dùng PGEI trong quá trình vận chuyển. Đặt nội khí quản trước khi vận chuyển phải tùy trên từng bệnh nhân. I C
Cá thể hóa điều trị cho những trẻ nhẹ cân và sinh non, chiến lược này phải dựa trên bệnh nhân và yếu tố của bệnh viện. Lựa chọn điều trị bao gồm sửa chữa ban đầu muộn nhất là 3 tháng tuổi, sửa chữa một thì muộn với thiết bị trợ giúp tâm thất VAD hoặc hỗ trợ sự sống ngoài cơ thể (ECLS) và sửa chữa hai thì. I C
Phẫu thuật chuyển vị trí hai đại động mạch thì đầu được ưu tiên trong chiến lược điều trị ở bệnh nhân nhẹ cân và đẻ non và có thể được thực hiện nếu được chấp nhận, tuy nhiên tăng nguy cơ sớm và trung hạn. IIb C

Can thiệp tim mạch

Mở rộng vách liên nhĩ bằng bóng (thủ thuật Rashkin) được tiến hành cho bệnh nhân:

  • Chuyển gốc đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn, thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục hạn chế.
  • Chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất hạn chế, thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục hạn chế.

Thủ thuật Rashkin giúp điều trị tạm thời trước khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Thủ thuật có thể được tiến hành khi dòng máu ở tầng nhĩ bị hạn chế (bằng chứng là tốc độ dòng chảy Doppler qua lỗ bầu dục lớn hơn 1 m/s hoặc chênh áp PGmax từ 4 mmHg) và/hoặc không đủ phương tiện để phẫu thuật ngay. Thủ thuật này có thể làm tăng bão hòa oxy lên 10% hoặc hơn nữa.

Thủ thuật mở rộng vách liên nhĩ có thể làm dưới hướng dẫn siêu âm (Hình 9) hoặc máy chụp mạch (Hình 10), bóng được luồn qua đường tĩnh mạch đùi hoặc tĩnh mạch rốn vào tĩnh mạch chủ dưới, lên nhĩ phải rồi qua lỗ bầu dục sang nhĩ trái, sau đó bơm căng bóng và kéo giật bóng ngược từ nhĩ trái về nhĩ phải sẽ làm vách liên nhĩ được mở rộng.

"Hình Hình 9. Hình ảnh làm thủ thuật Rashkin dưới hướng dẫn siêu âm tim với mặt cắt dưới mũi ức.

Hình bên trái với bóng bơm căng ở tâm nhĩ trái, hình bên phải là bóng đã được kéo giật về tâm nhĩ phải. "Hình Hình 10. Hình ảnh làm thủ thuật Rashkin dưới máy chụp mạch.

Hình bên trái là bóng đã được bơm căng bên tâm nhĩ trái;

Hình bên phải khi bóng đã được kéo giật về tâm nhĩ phải.

Xem thêm: Các bệnh tim bẩm sinh trong thực hành lâm sàng tim bẩm sinh: Teo tịt van ba lá

Phẫu thuật

Có nhiều kỹ thuật trong phẫu thuật sửa chữa bệnh chuyển gốc đại động mạch. Các cấu trúc bên phải và cấu trúc bên trái được đổi chỗ cho nhau ở tầng nhĩ (phẫu thuật Senning) hoặc ở tầng thất (phẫu thuật Rastelli) hoặc ở tầng động mạch (chuyển vị trí động mạch hoặc phẫu thuật Jatene). Phẫu thuật Damus-Kaye-Stansel có thể được tiến hành cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất và hẹp dưới van động mạch chủ (subaortic stenosis).

Phẫu thuật sửa chữa ở tầng nhĩ (phẫu thuật Senning hoặc phẫu thuật Mustard)

Máu được chuyển hướng ở tầng nhĩ nhằm đưa tuần hoàn về sinh lý bình thường. Máu từ tĩnh mạch hệ thống đổ về được chuyển hướng qua van hai lá xuống thất trái hình thái đi lên động mạch phổi, máu từ tĩnh mạch phổi đổ về chuyển hướng qua van ba lá vào thất phải đi lên động mạch chủ. Thất phải sẽ đóng vai trò là thất hệ thống. Phẫu thuật này hiện hiếm khi được thực hiện, ngoại trừ một số trường hợp đặc biệt, vì có các biến chứng muộn không mong muốn (như thuyên tắc tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch hệ thống, hở van ba lá (hở van hệ thống), rung nhĩ và giảm chức năng tâm thất phải (là thất hệ thống)).

Phẫu thuật sửa chữa ở tầng thất (phẫu thuật Rastelli)

Phẫu thuật này được chỉ định cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất và hẹp động mạch phổi nặng.

Các bước phẫu thuật bao gồm: vá thông liên thất tạo thành đường hầm cho máu đi từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch chủ, máu từ thất phải lên động mạch phổi bằng cách tạo một cầu nối bằng ống nối có van (conduit) hoặc ống ghép đồng loại (homograft) (Hình 11). Trước đây, phẫu thuật này ít phổ biến vì các biến chứng muộn và tỷ lệ tử vong cao (10-29%). Những năm gần đây, phẫu thuật đã trở nên phổ biến do tỷ lệ tử vong giảm nhiều (dưới 3%). Có thể sử dụng cả hai phương pháp phẫu thuật thay thế: phẫu thuật REV và phẫu thuật Nikaidoh.

"Hình Hình 11. Hình minh hoạ phẫu thuật Rastelli

  1. Động mạch phổi được cắt ra từ thất trái (mũi tên).
  2. Miếng vá đặt trong tim giữa thông liên thất lớn và động mạch chủ (mũi tên).
  3. Động mạch phổi và tâm thất phải được nối thông qua ống nối có van (conduit) (mũi tên).

Phẫu thuật sửa chữa tầng động mạch (phẫu thuật chuyển đổi vị trí động mạch hay phẫu thuật Jatene)

Phẫu thuật chuyển đổi vị trí động mạch là một trong các phương pháp phẫu thuật được sử dụng nhiều (Hình 12). Phương pháp này mục đích nhằm đưa về cấu trúc giải phẫu tim bình thường với biến chứng thấp. Để phẫu thuật thành công, áp lực trong tâm thất trái cần tương đương với áp lực tuần hoàn hệ thống tại thời điểm tiến hành phẫu thuật, do đó nên được phẫu thuật trước 3 tuần tuổi. Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm: hẹp, tắc động mạch vành, hẹp động mạch phổi ở vị trí van, hẹp động mạch chủ ở vị trí van và hở van động mạch chủ.

Phẫu thuật REV

Phẫu thuật REV (Réparation à L’étage ventriculaire) có thể được tiến hành cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất và hẹp động mạch phổi nặng (Hình 13).

Phẫu thuật bao gồm:

  • Cắt bỏ vách liên thất phần thoát để mở rộng thông liên thất.
  • Tạo vách ngăn trong tâm thất trái để hướng máu trong tâm thất trái đi trực tiếp vào động mạch chủ.
  • Thực hiện thủ thuật Lecompte (động mạch phổi được đưa về phía trước của động mạch chủ lên).
  • Hướng máu từ tâm thất phải trực tiếp vào động mạch phổi bằng việc sử dụng một miếng vá phía trước.

Phẫu thuật này có tỷ lệ tử vong 18%.

"Hình Hình 12. Hình minh hoạ phẫu thuật chuyển vị trí động mạch

  1. Động mạch chủ được cắt ngang trên lỗ động mạch vành, động mạch phổi được cắt ở ngang mức, hai động mạch vành được cắt từ động mạch chủ với hình búp tam giác.
  2. Cắt hình búp tam giác trên gốc ĐMP có kích thước giống như khi cắt gốc động mạch vành.
  3. Động mạch chủ lên được khâu vào gốc động mạch phổi.
  4. Động mạch mạch phổi được khâu vào gốc động mạch chủ.

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi.

"Hình Hình 13. Hình minh hoạ phẫu thuật REV cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch phối hợp với thông liên thất và hẹp động mạch phổi nặng

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; TP: Thất phải; TT: Thất trái.

Phẫu thuật Nikaidoh

Phẫu thuật có thể thực hiện cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi nặng (Hình 14).

Phẫu thuật bao gồm:

  • Tách động mạch chủ ra khỏi tâm thất phải (động mạch vành được tách đồng thời hoặc cắt rời).
  • Giải phóng tình trạng tắc nghẽn đường ra thất trái (bằng cách chia vách liên thất phần thoát thông với van động mạch phổi).
  • Tái cấu trúc lại đường ra thất trái bằng cách đẩy gốc động mạch chủ về phía sau vị trí van động mạch phổi và miếng vá thông liên thất trùm lên gốc động mạch chủ.
  • Cắm lại mạch vành vào gốc động mạch chủ.
  • Tái cấu trúc lại đường ra thất phải (với miếng vá màng ngoài tim hoặc miếng vá tự thân).

Tỷ lệ tử vong khoảng 10%.

Phẫu thuật Damus-Kaye-Stansel

Phẫu thuật có thể được thực hiện ở trẻ 1-2 tuổi, có chuyển gốc đại động mạch kèm thông liên thất lớn và hẹp dưới van động mạch chủ đáng kể. Các kỹ thuật trong phẫu thuật này gồm: nối phần gần của thân động mạch phổi với động mạch chủ lên để giải quyết tình trạng hẹp dưới van động mạch chủ, vá lỗ thông liên thất, nối thất phải với phần xa của động mạch phổi bằng một ống nối (Hình 15). Tỷ lệ tử vong cao 15 đến 30%.

"Hình Hình 14. Phẫu thuật Nikaidoh cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi nặng

Chú thích: ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi; NP: Nhĩ phải; TP: Thất phải; TT: Thất trái; TLT: Thông liên thất.

Bảng 2. Khuyến cáo thời điểm phẫu thuật trẻ mắc chuyển gốc đại động mạch của hội phẫu thuật lồng ngực châu u năm 2017

Khuyến cáo Phân loại Mức độ
Phẫu thuật chuyển vị trí hai đại động mạch tiến hành ở bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn được thực hiện từ những ngày đầu đến tuần thứ 3 sau sinh. I B
Phẫu thuật chuyển vị trí hai đại động mạch nên được xem xét cho đến ngày thứ 60 (với sự hỗ trợ của thiết bị hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể). IIa B

Các biến chứng muộn sau phẫu thuật

Sau phẫu thuật đảo tầng nhĩ

  • Hở van ba lá nặng (40%)
  • Giảm chức năng thất phải (40%).
  • Nhịp tim chậm có triệu chứng (suy nút xoang, block nhĩ thất) (50%).
  • Rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ (20% ở tuổi 20).
  • Hẹp tắc đường đổ về của tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới.
  • Hẹp tắc tĩnh mạch phổi (hiếm gặp).
  • Luồng thông tồn lưu của van chuyển dòng máu tầng nhĩ.

Sau phẫu thuật đảo tầng động mạch

  • Tắc nghẽn đường ra thất phải.
  • Hở van động mạch chủ.
  • Nhồi máu cơ tim do tắc động mạch vành tại vị trí lỗ vành.

Sau phẫu thuật đảo tầng thất

  • Hẹp cầu nối từ thất phải lên động mạch phổi.
  • Hẹp dưới van động mạch chủ (đường hầm từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch chủ).
  • Thông liên thất còn luồng thông (shunt) tồn lưu.

Chỉ định can thiệp/phẫu thuật lại

Bảng 3. Chỉ định can thiệp hoặc phẫu thuật cho bệnh nhân chuyển gốc đại động mạch sau phẫu thuật tạo đường hầm (baffle) trong nhĩ (theo ESC 2020 về quản lý bệnh tim bẩm sinh)

Khuyến cáo Loại khuyến cáo Mức độ chứng cứ
Phẫu thuật    
Tắc nghẽn TM phổi có triệu chứng nên được phẫu thuật sửa chữa (can thiệp hiếm khi có thể thực hiện được). I C
Ở những bệnh nhân hẹp đường hầm có triệu chứng không thể giải quyết được bằng can thiệp, phẫu thuật sửa chữa được khuyến cáo. I C
Ở những bệnh nhân hở đường hầm có triệu chứng không thể đóng được bằng can thiệp, phẫu thuật sửa chữa được khuyến cáo. I C
Sửa hoặc thay van nên được thực hiện ở những bệnh nhân hở van nhĩ thất hệ thống nặng có triệu chứng, không có rối loạn chức năng tâm thất phải có ý nghĩa (RVEF > 40%). IIa C
Banding động mạch phổi ở người lớn cũng như huấn luyện thất trái theo sau bởi phẫu thuật sửa chữa không được khuyến cáo. III C
Can thiệp qua đường ống thông
Đặt stent nên được thực hiện ở bệnh nhân có triệu chứng kèm hẹp đường hầm (baffle stenosis). I C
Đặt stent có màng bọc (covered stent) hoặc dụng cụ bít nên được thực hiện ở bệnh nhân hở đường hầm (baffle leak) có triệu chứng và bệnh nhân bị tím đáng kể khi nghỉ hoặc khi gắng sức hoặc những bệnh nhân với khả năng cao bị tắc mạch nghịch thường. I C
Đặt covered stent hoặc dụng cụ bít nên được thực hiện ở bệnh nhân hở đường hầm (baffle leak) có triệu chứng do luồng thông trái → phải. I C
Đặt covered stent hoặc dụng cụ bít nên được cân nhắc thực hiện ở bệnh nhân bị hở đường hầm (baffle leak) không có triệu chứng nhưng có quá tải thể tích thất phải đáng kể do luồng thông trái → phải. IIa C
Đặt covered stent hoặc dụng cụ bít nên được cân nhắc ở bệnh nhân hở đường hầm (baffle leaks) cần phải đặt máy tạo nhịp hoặc ICD. IIa C

Chú thích: TM: Tĩnh mạch; RVEF: Phân suất tống máu thất phải; ICD: Máy phá rung tự động.

THEO DÕI

Bệnh nhân sau phẫu thuật cần được theo dõi thường xuyên bởi các bác sĩ chuyên về tim bẩm sinh.

  • Phẫu thuật đảo tầng nhĩ: khuyến cáo theo dõi thường xuyên bằng siêu âm tim và chụp cộng hưởng từ tim đánh giá chức năng thất phải, van nhĩ thất, hệ tĩnh mạch…
  • Phẫu thuật đảo tầng động mạch: khuyến cáo theo dõi thường xuyên bằng siêu âm, đánh giá van động mạch chủ, đường ra thất phải, rối loạn vận động vùng.
  • Phẫu thuật Rastelli: khuyến cáo theo dõi thường xuyên bằng siêu âm tim đánh giá cầu nối thất phải và động mạch phổi, đường hầm từ thất trái lên động mạch chủ.

Theo dõi điện tim và đeo Holter điện tâm đồ 24 giờ được khuyến cáo để phát hiện chẩn đoán các rối loạn nhịp sau phẫu thuật.

Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cả đời đối với sau phẫu thuật đảo tầng nhĩ hoặc tầng thất, hoặc với sau phẫu thuật đảo tầng động mạch còn luồng thông tồn lưu dù nhỏ nhất (hẹp động mạch phổi nhẹ, hở van động mạch chủ, thông liên thất tồn lưu).

Theo dõi thường xuyên 6 tháng – 12 tháng định kỳ.

Với bệnh nhân sau phẫu thuật chuyển tầng nhĩ, cần theo dõi các dấu hiệu của hẹp đường hầm tầng nhĩ hoặc luồng thông qua lỗ thông giữa hai tâm nhĩ. Cần can thiệp hoặc phẫu thuật khi có dấu hiệu hẹp đường hầm tầng nhĩ hoặc luồng thông lớn qua lỗ thông giữa hai tâm nhĩ.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V Babu-Narayan et al, ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal.

2. Sarris GE, Balmer C, Bonou P, Comas JV, da Cruz E, Di Chiara L et al. 2017 Clinical guidelines for the manage- ment of patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 51, Issue 1, January 2017, Pages e1–e32.

3. Park MK. Complete transposition of the great arteries. Park’s The Pediatric Cardiology Handbook. Elsevier Saunders, 2016:133-139.

4. Salih C, Brizard C, Anderson RH, et al. Transposition. Pediatric Cardiology. Churchill Livingstone Elsevier; 2010:794-813.

5. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, et Complete Transposition of the Great Arteries. Adult Congenital Heart Disease. Blackwell, 2005:103-107.

6. Mertens LL, Vogt MO, Marek J, et al. Transposition of the Great Arteries. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. Wiley-Blackwell, 2009:398-415.

7. Tim Hornung, Gatzoulis MA, Webb GD, et al. Transposition of the Great Arteries. Diagnosis and Manage- ment of Adult Congenital Heart Disease. Elsevier Saunders, 2011:347-358.

8. Park IS, Goo Complete transposition of the great arteries. An Illustrated Guide to Congenital Heart Disease. Springer, 2019:269-308.

Trả lời (Quy định duyệt bình luận)

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

The maximum upload file size: 1 MB. You can upload: image. Drop file here